虽然右位主动脉弓在儿童时期可能不会出现症状，但是有手术指征的患者也应及时接受临床治疗。在亚洲心脏病学会年会（ASC）期间，来自中医院于存涛教授针对右位主动脉弓的临床治疗作了精彩的演讲。
年Fioratti和Aglietti最先描述了右位主动脉弓；右位主动脉弓较罕见，人群中放射检出率为0.06~0.1%，尸检检出率为0.04~0.1%，并且尸检提示50%的右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉；年，Dr.BurkhardF.Kommorell，最先在患者身上诊断了一例迷走右锁骨下动脉起始部的主动脉憩室，这例左位主动脉弓患者因憩室压迫食管造成了吞咽困难的症状。Backer定义“显著的”Kommerell憩室为迷走锁骨下动脉根部扩张超过了远端锁骨下动脉直径的1.5倍。
年，Folson和Palayow将右位主动脉弓分为Ⅰ型和Ⅱ型；Ⅰ型又称为镜面右位主动脉弓，即主动脉弓跨越右主支气管后与右位降主动脉相连，自主动脉升-弓部依次发出左无名动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉；Ⅰ型又称为右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉，即自主动脉升部及弓部依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。
年，JossoE.Edwards将分型进一步细化出右弓左降，即右位主动脉弓占据食管后位和右弓右降，解剖上看右位主动脉弓不经过食管后方，保持在食管右侧。
右位主动脉弓的临床表现
右位主动脉弓在儿童期一般不出现症状，成年期可能出现气管、食管受压的症状，如喘息、吞咽困难，也可表现为动脉瘤或主动脉夹层等，动脉瘤最常发生的部位为迷走左锁骨下动脉的起始部，即Kommerell憩室。
右位主动脉弓最常见的症状为胸背部疼痛伴吞咽困难，咳嗽、喘鸣、咳血等，吞咽困难+咳嗽的组合应高度疑诊动脉瘤；无症状右位主动脉弓患者约占18%；89%右位主动脉弓为迷走左锁骨下型，11%为镜像型。最常见的病理类型为Kommerell憩室起源的动脉瘤，其次为主动脉夹层。胸部X线可提示本病的存在，CT可用于确诊。
手术指征及手术方法
右位主动脉弓手术指证：有明显的气管、食管压迫症状；一般认为Kommerell憩室直径超过50mm是干预指征，但也有些研究表明直径超过30mm就应干预；有报道仅20mm直径的憩室发生破裂，但目前尚无明确的预测动脉瘤破裂的直径阙值。
右位主动脉弓动脉瘤的处理需根据其复杂程度，累及右侧升主动脉及主动脉弓的范围决定，病变可能累及降主动脉，少数患者合并降主动脉夹层。
右位主动脉弓手术方法包括全动脉弓置换，全弓置换+软象鼻+TEVAR，全弓置换+支架象鼻，胸降主动脉置换+锁骨下动脉-静脉移植/移位术，动脉瘤腔内缝合术等。
体外循环支持方式：常温非体外、深低温停循环、半身体外循环、左心流转。
迷走锁骨下动脉的处理方式有直接结扎或封堵、左锁骨下动脉-颈总动脉转位/搭桥等。
一项右位主动脉弓的治疗报告显示，99例患者，其中67例患者接受外科手术治疗，12例患者接受腔内修复术，20例患者接受杂交手术治疗。
术后总体死亡率5%~16.6%，若动脉瘤合并夹层，死亡率可升至18%；其主要并发症为喉返神经损伤（声嘶）、呼吸系统并发症（呼吸机时间延长、肺部感染），截瘫等。
病例分析
病例1：男性，54岁，胸背痛20余天。诊断为右位主动脉弓动脉瘤（Ⅱ型），主动脉夹层（Ⅲ型），迷走左锁骨下动脉（Figure1）。拟升主动脉+全主动脉弓置换+胸主动脉置换术。术中正中与右外侧切口第6肋间，升主动脉-右房插管，体外循环下，采用分支优先技术，28mm四分支人工血管先完成弓上分支重建，分支插管灌注，再于第8胸椎水平吻合胸降主动脉远端，缝闭3、4、5对肋间动脉开口，最后阻断升主动脉，灌注停心跳，完成近端吻合。
Figure1
Ⅱ型右位主动脉弓动脉瘤
病例2：男性，47岁，年11月因右弓右降合并A型夹层，行全弓置换+支架象鼻术；年3月因“胸腹主动脉瘤”行迷走左锁骨下动脉结扎+胸主动脉覆膜支架腔内隔绝术。年6月复查主动脉CTA提示主动脉根部漏、假性动脉瘤。初步诊断为主动脉根部假性动脉瘤，右位主动脉弓（Ⅱ型），StanfordA型夹层术后，降主动脉覆膜支架植入术后，左侧迷走锁骨下动脉畸形（Figure2）。拟升主动脉置换+全主动脉弓置换。术中正中开胸，股动脉-股静脉插管建立体外循环，深低温停循环，左右颈总动脉直接插管顺行脑灌注，远端开放吻合，28mm四分支架。术后早期右下肢肌力2-3级，出院前基本恢复正常。
Figure2
Ⅱ型右位主动脉弓合并主动脉根部假性动脉瘤
总结
需要手术治疗的右位主动脉弓患者推荐外科手术治疗，虽然有一定的风险，但是远期效果较好。有腔内修复术适应证的患者也可行腔内治疗，但目前没有明确远期效果。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇推荐文章
热点文章
