除了慢阻肺,吸烟也是这类肺间质疾病的主要

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导语

这些间质性肺病表现为吸烟相关性肺损伤。

呼吸性细支气管炎（RB），呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病（RB-associatedILD），以及脱屑性间质性肺炎（DIP）表现为一系列连续的吸烟相关性肺损伤，因为它们在临床、影像、和组织学表现上都有明显的重叠。在吸烟者中，RB无症状且大多是偶然发现的。有些重度吸烟者可出现间质性肺疾病（ILD），导致明显的肺部症状和影像学改变，这类病例常称作呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病RB-associatedILD。

尽管与抽烟有明确的关系，但呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病被归类为特发性间质性肺炎。DIP代表着呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病的终极状态，且通常是与抽烟有关的（不全部是）。DIP患者的抽烟率（60～90%）低于RB和RB-associatedILD患者。

故此，单纯的DIP通常与抽烟相关，尽管DIP也发生在非吸烟者的各种不同的病变中，如肺感染，有机粉尘暴露，药物反应，甚至见于二手烟暴露者。

临床表现

大多数RB-associatedILD和吸烟相关DIP患者年龄为40～50岁。RB-associatedILD患者的平均吸烟史为30包年，而单纯DIP患者的平均吸烟史则较短，为18包年。男性患病率是女性的两倍。症状包括逐渐出现的气促和干咳，有时可出现低氧血症。RB-associatedILD和单纯性DIP预后均较好，戒烟后症状改善，戒烟是最重要的治疗手段。尚无RB-associatedILD死亡的报道，进展性肺纤维化不是此病的特点。但DIP可以因约束性肺纤维化而进展至呼吸衰竭并最终死亡，尤其是持续吸烟的患者。DIP发病后10年的总体长期生存率约为70%。

组织学表现

呼吸性细支气管炎（RB）及呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病（RB-associatedILD）在组织学活检中都表现出相同的呼吸性细支气管炎的组织学病变，特点为管腔内堆集含色素的巨噬细胞且包围着呼吸性细支气管。DIP被视为RB-associatedILD更广泛和更严重的类型，肺大部分区域的肺泡内被含色素的巨噬细胞弥漫填充。虽然肺间质因轻度的纤维化和炎症浸润而增厚，但肺泡壁结构保持完整。蜂窝肺改变轻微或无。值得注意的是，“脱屑性间质性肺炎”术语被指并不恰当，既往认为该病是由II型肺泡上皮细胞脱落所致，但后来已经被否定。从实际来看，曾考虑更名为“肺泡巨噬细胞肺炎”，然而由于该病非常罕见，故保留了“脱屑性间质性肺炎”的说法。

影像学表现

RB-associatedILD患者最常见的CT表现为小叶中央小磨玻璃结节，斑片状磨玻璃影，以及支气管壁增厚（图1）。小叶中央结节反映了堆集在呼吸性细支气管内及含气腔（airspaces）周围的巨噬细胞。大多呈弥漫性分布。肺叶内可见散在的低密度区，反映小气道病变和空气潴留。鉴于大多数患者有长期吸烟史，同时合并小叶中心性肺气肿很常见。当患者戒烟后，RB-associatedILD的CT表现可发生可逆性转变。

图岁男性，长期大量吸烟者。出现气促，咳嗽，及吸烟相关性间质性肺病变，经活检证实。CT平扫显示两侧中下肺弥漫性小叶中心性磨玻璃结节影。这些小叶中心结节是巨噬细胞在呼吸性细支气管内和周围聚集所致。

磨玻璃影是脱屑性间质性肺炎DIP的特征性表现，在所有患者的CT上均可见。病变多发生在中下肺，以外周带为主（图2）。磨玻璃影可呈散在的斑片影或均匀影。少数患者病变弥漫而均匀。与组织学对应，磨玻璃影反映的是肺泡内巨噬细胞的堆积和肺泡间隔增厚。网格影的出现意味着纤维化，通常局限在肺底部。发生蜂窝肺的患者不足1/3。边缘清晰的囊状影可出现在磨玻璃影区域内，且通常为薄壁，圆形，直径小于2cm。在吸烟相关DIP患者中也可见肺气肿。

A

B

C

图2A-C49岁女性。持续和进行性咳嗽，气促，低氧血症。肺活检诊断为慢性脱屑性间质性肺炎（DIP），与长期吸烟有关。CT平扫两侧中下肺各肺叶均可见散在的磨玻璃影，以肺外周分布为主，伴有下叶支气管壁增厚。这些磨玻璃影是巨噬细胞在肺泡内积聚所致。注意右肺的磨玻璃影内可见散在的小囊状改变，这种表现可出现在DIP患者中。

RB-associatedILD与DIP的鉴别

RB-associatedILD与DIP最主要的区别是疾病的分布，前者为小叶中央分布，后者为弥漫分布。小叶中央性结节在DIP不常见。在RB-associatedILD磨玻璃影通常为分散的，边界不清，分布范围局限。尽管两者之间在影像上有所区别，但有时两者难以鉴别。因为RB-associatedILD和DIP均被视为吸烟所致的巨噬细胞相关病变，故在同一活检标本中发现两者的表现特征同时存在时并不少见。

医脉通编译自：LungCT:Part2,TheInterstitialPneumonias:Clinical,Histologic,andCTManifestations.AJR

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