中国胎儿心脏超声检查指南学习笔记系列

编者按：

欣喜的看到，《中国胎儿心脏超声检查指南》一书由中国医师协会超声分会编著发行，他是我国第一部胎儿心脏超声检查的行业指南，相信该书的出版发行，必将对广大超声工作者规范胎儿心脏超声检查，提高胎儿心脏疾病的诊疗水平做出应有的贡献；为了认真研读学习规范，小编试着以规范要求为蓝本，系统的对常见胎儿心脏结构异常的超声切面解剖结构及血流动力学产前评估及预后做一知识链接回顾；适合于胎心初学者系统学习之用，心超高手可路过；本系列笔记文章来源国内外胎儿心脏超声专著，国内外有关胎儿心脏文献及网络收藏资料，文字及图片视频版权归原作者所有，如果无意中侵犯了您的版权，请来函告知，我们会第一时间做出处理；

脐门静脉发育异常：

有关脐门静脉发育异常，请大家浏览文末推荐的文章，为了《中国胎儿心脏超声检查指南》学习笔记系列的完整性，本文中只摘录主要内容图片

1）正常胎儿脐-门静脉系统切面检查方法正常表现；

三个基本平面

图5-1：平面A（门静脉窦水平）：从右到左通过胎腹的横断平面，显示前（ARPV）和后（PRPV）右门静脉，门静脉窦（PS），主门静脉（MPV），左门静脉（LPV），主动脉（Ao），脾静脉（SV）和胃（St）。显示脾动脉（SA，蓝色喷射），因为它总是沿着脾静脉观察。

图5-2：平面B（下腔静脉心下段）：通过胎儿腹部上份的的前后横向平面，显示左侧（LHV），中间（MHV）和右（RHV）肝静脉，Ao和下腔静脉（IVC）的正常“三叉戟征（有文献称之肝星征）；

图5-3平面C（脐静脉静脉导管平面）：典型的纵向平面，显示脐静脉（UV），左肝静脉（LHV），右门静脉（RPV），静脉导管（DV），IVC和肺静脉（PulV）。谢红宁教授称之为“蜻蜓征”

2）胎儿脐-门-全身静脉分流：子宫内新分类和临床意义

子宫内新分类

I型：脐-体静脉分流Umbilical–systemicshunts(USS)

图5-4脐静脉（UV）和右心房（RA）之间直接连接的分流（USS）

（a）矢状面上的彩色多普勒图像，插图显示分流脐静脉的典型三时相波形。（b）示意图，虚线表示表示缺失的正常U走行

AO，主动脉;DV，;H，心;HA，肝动脉;HV，肝静脉;IHPVS，肝内门静脉系统;IVC，下腔静脉;LA，左心房;LHV，左肝静脉;LPV，左门静脉;LV，左心室;MPV，主门静脉;RHV右肝静脉;RPV，右侧门静脉;RV，右心室;ST胃SMA，肠系膜上动脉;UA，脐动脉

图5-5：脐静脉和髂静脉之间直接连接:（USS）

（a）在矢状面上的彩色多普勒图像，显示典型的垂直，平行，相反的脐血管路径，插图显示脐静脉（UV）的典型三相波形。

（b）示意图，缺少正常的DV，IHPVS和HV，用虚线表示。

AO，主动脉;DV;H，心;HA，肝动脉;HV，肝静脉;IHPVS，肝内门静脉系统;IVC，下腔静脉;LA，左心房;LHV，左肝静脉;LPV，左门静脉;LV，左心室;MPV，主门静脉;RHV右肝静脉;RPV，右侧门静脉;RV，右心室;ST胃SMA，肠系膜上动脉;UA，脐动脉；

II型:静脉导管-体静脉分流Ductusvenosus–systemicshunts(DVSS)

图5-6（DVSS），脐静脉-门静脉-静脉（DV）系统向下移位进入腹腔下腔静脉（IVC），平行肝静脉（HV）（病例23）。（a）矢状面彩色多普勒图像，插图显示分流DV的典型三相波形。（b）示意图，脐带-门静脉-DV系统的正常过程，并用虚线示出HV。AO，主动脉;DV，静脉导管;H，心;HA，肝动脉;LA，左心房;LV，左心室;RA，右心房;RV，右心室;LHV，左肝静脉;RHV右肝静脉;LPV，左门静脉;PV，门静脉;RPV，右侧门静脉;SMA，肠系膜上动脉;UA，脐动脉;UV，脐静脉

3例怀疑DV不存在，超声提供了一条短暂的DV，分流到一条肝静脉（图S1）。所有19例均有正常的IHPVS

图5-7静脉导管-全身分流（DVSS）。彩色多普勒图像显示短的静脉导管（DV）分流到肝中静脉（MHV）分支的情况下。

（a）矢状面，插图显示典型的DV三相波形。

（b）中横向平面。

（c）示意图，虚线所示DV正常进程不存在。

DAO，降主动脉;DV，静脉导管;HV，肝静脉;IHPVS，肝内门静脉系统;IVC，下腔静脉;LHV，左肝静脉;LPV，左门静脉;LPVi，左门静脉下分支;LPVm，左门静脉内侧分支;MPV，主要门静脉;LPV，左门静脉上分支;PDI，膈前漏斗部;RAPV右前方门静脉;RHV右肝静脉;RPPV，右后门静脉;RPV，右侧门静脉;SMV，肠系膜上静脉;SP，脊柱;SplV，脾静脉;ST，胃;UV，脐静脉。

III型：门体-分流

本组报告44例UPSVS,产前分类III型16例，占（36.4％）；

分为两个亚组：

（1）门静脉与肝静脉之间有肝内分流；

（2）门静脉与系统之间有肝外分流静脉（IVC，髂静脉，肾静脉）；

肝内门-体静脉分流（IHPSS）

有学者分为四型

I型,单支粗大血管连接门静脉右支到下腔静脉；

II型：一个肝段内门静脉末梢支与肝静脉末梢支的一支或多支之间的局限性分流;

III型：门静脉末梢支与肝静脉末梢支之间的局限性分流伴有动脉瘤样结构;

IV型：门静脉末梢支和肝静脉末梢支之间的多处分流涉及两个肝叶。

肝内门体静脉分流最常见的类型是门静脉末梢分支和肝静脉的末梢分支,伴有或不伴有动脉瘤样结构；

本组12例，在10例中，脉静脉和肝静脉之间的端端吻合（图4），其中2例海绵状吻合（图S2）。9例中脐-门-导管系统正常;3例，右门分支是缺失的。3例DV缺如

图5-8：肝内门静脉分流术（IHPSS）。在左侧门静脉（LPV）内侧分支和肝中静脉（MHV）之间单侧分流。:（a）在横向平面上的三维彩色多普勒图像（b）示意图。

DV，静脉导管HV，肝静脉;IHPHS，肝内门静脉分流术;IHPVS，肝内门静脉系统;IVC，下腔静脉;LHV，左肝静脉;LPVi，左门静脉下分支;LPVm，左门静脉内侧分支;LPV，左门静脉上分支;RAPV右前方门静脉;RHV右肝静脉;RPPV，右后门静脉;RPV，右侧门静脉;SMV，肠系膜上静脉;SplV，脾静脉;紫外线，脐静脉；

图5-9：肝内门体分流。门静脉系统和肝静脉系统之间的从海绵状分流。（a）三维彩色多普勒图像。（b）灰度图像（横向平面），显示肝脏具有多钙化灶。DV，静脉导管IVC，下腔静脉;MHV，肝中静脉;MPV，主门静脉;SP，脊柱;UV，脐静脉。

肝外门--体静脉分流（EHPSS）

又称Aberenthy畸形，年Morgan和Superina等根据临床症状和肝脏门静脉血流灌注情况将门静脉发育异常分为两种类型，每种类型又分为两种亚型：

.I型完全性门静脉发育异常：即门静脉血液完全分流入体循环静脉，肝内探测不到

门静脉

Ia型肠系膜上静脉和脾静脉未汇合形成门静脉主干，没有解剖学上的门静脉；

Ib型肠系膜上静脉和脾静脉汇合分流入下腔静脉，奇静脉及髂静脉等;

II型部分性门静脉发育异常：即肝内可探测到部分门静脉分支，但是一部分门静脉血液分流入体循环，IIa型为先天性异常，IIb型为继发性异常；

本组报告44例UPSVS,产前分类III（b）型4例，占9.1％；2例中，IHPVS部分存在（AbernethyII型）；

其中一例有一个脐和门静脉混合分流。在横向平面观察到一个薄的发育不良右侧门脉分支。脐静脉与（缺席）左门静脉-DV系统没有形成正常的连接，与髂静脉连接。分娩后3周，产后静脉造影显示脾门静脉和门静脉（产前未诊断）之间仅有较大的分流，主要门静脉（MPV）有逆行血流，提示伴有肝内高压和门脉系统发育不全。

另一例，脐静脉与左门静脉分支-DV系统之间连接正常，具有正常的IHPVS。然而，由脾和肠系膜上静脉汇合形成的MPV排入膈下IVC，与IHPVS无关（图5）

图5-10：肝外门-体静脉分流术（EHPSS）。主门静脉（MPV）连接到下腔静脉（IVC），与一个短的静脉导管（DV）并排。（a）横向平面上的三维彩色多普勒图像，插图显示脾静脉典型的三相波形。（b）示意图，正常IHPVS解剖用虚线表示。AO，主动脉;DV，静脉导管IHPVS，肝内门静脉系统;IVC，下腔静脉;LPV，左门静脉;LPVi，左门静脉下分支;LPVm，左门静脉内侧分支;LPV，左门静脉上分支;RAPV右前方门静脉;RPPV，右后门静脉;RPV，右侧门静脉;SMV，肠系膜上静脉;SP，脊柱;SplV，脾静脉;ST，胃;UV，脐静脉。

另外2例中，肝内门静脉血管无法确定（AbernethyI型）。大的脐静脉直接通过肝脏到IVC，没有侧支血管或典型的DV形态可以识别。脾静脉可以被识别，汇合成一个短的共同的门静脉主干，并流入脐静脉排入IVC（图6）。

图5-11：肝外门静脉分流术（EHPSS）。:门静脉主干（MPV）在近扩张的下腔静脉（IVC）近8毫米处直接入脐静脉（UV）。无肝内门静脉系统存在（a）横向平面上的三维（3D）彩色多普勒图像，插图示出了典型的UV和MPV的三相波形。（b）相应的病理标本。（C）三维计算机断层血管造影。（d）示意图，虚线表示IHPVS正常走行。AO，主动脉;DV，静脉导管;HA，肝动脉;IHPVS，肝内门静脉系统;LPV，左门静脉;LPVi，左门静脉下分支;LPVm，左门静脉内侧分支;LPV，左门静脉上分支;PDI，膈前漏斗;RAPV右前方门静脉;RPPV，右后门静脉;RPV，右侧门静脉;SMV，肠系膜上静脉;SP，脊柱;SplV，脾静脉;ST，胃