致命的胸痛

接上期：

患者行胸部CT平扫，发现纵膈增宽，纵膈内结构模糊，进一步行主动脉CTA见下图

该患者行主动脉CTA提示主动脉弓处假性动脉瘤形成，患者考虑为症状性胸主动脉瘤，心外科急诊手术行开胸探查、主动脉弓假性动脉瘤修补、降主动脉支架象鼻术。术中发现消化道出血，胃镜提示食道距门齿24-28cm处见溃疡及活动性出血。术后转入ICU支持治疗。

胸主动脉瘤解析

●胸主动脉瘤(TAA)的定义—真性动脉瘤定义为血管的节段性、全层扩张，其直径比预期的正常动脉直径至少增加50%。真性动脉瘤累及动脉壁的所有3层结构(内膜、中膜和外膜)。假性动脉瘤系主动脉管壁外积聚的血液及结缔组织。假性TAA可能是由于主动脉包裹性破裂或多种病理过程，如穿透性主动脉溃疡、主动脉夹层、创伤或其他急性主动脉综合征。

动脉瘤有2种主要的形态类型：梭形动脉瘤，其形状均一，累及主动脉壁整圈，呈对称性扩张；囊状动脉瘤，它更为局限，表现为仅一部分动脉壁成袋状外凸。囊状动脉瘤可能是斑块出血、主动脉溃疡或主动脉壁感染的一种表现，囊状动脉瘤的破裂风险似乎有所增加。

●TAA的发病率估计为每,患者年6-10例。TAA更常见于50-70岁男性。其他与TAA相关的疾病包括炎性疾病/血管炎(如，巨细胞动脉炎、感染性动脉瘤和多发性大动脉炎)、二叶式主动脉瓣畸形和结缔组织病，如马方综合征、Loeys-Dietz综合征或血管型埃勒斯-当洛斯(ED)综合征。TAA也有家族相关性，据估计有多达21%的TAA/胸主动脉夹层患者有与马方综合征或二叶式主动脉瓣畸形无关的TAA/胸主动脉夹层家族史。

●虽然大多数TAA与动脉粥样硬化有关，而且动脉瘤形成的危险因素与动脉粥样硬化的危险因素相同(如，高血压、高胆固醇血症和吸烟)，但TAA很可能是多因素、全身性、非动脉粥样硬化性病因导致主动脉壁退行性变的结果。大多数理论强调了细胞外基质蛋白(弹性蛋白和胶原)被蛋白酶[包括胶原酶、弹性蛋白酶、各种基质金属蛋白酶(MMP)和纤溶酶(由尿激酶纤溶酶原激活物和组织纤溶酶原激活物激活纤溶酶原形成)]降解的主要作用。

●大多数TAA是退行性病变(即散发性病例)，是由于血管壁的改变导致结构完整性和主动脉壁强度丧失。细胞外基质蛋白降解联合力学因素被认为导致了囊性中膜坏死，正常情况下该过程随着衰老发生，但可由高血压和其他因素加重。涉及细胞信号处理异常的其他发病机制可见于遗传介导的TAA患者。

●TAA的自然病程是主动脉缓慢扩张，但随着主动脉直径的增大，夹层风险不断增加。主动脉直径增大的速率为0.1-1.0cm/年，具体取决于TAA病因、直径和在主动脉内的位置。

Tips

症状性胸主动脉瘤(TAA)—患者最初可因动脉迅速扩张(增加破裂的风险)相关的症状或者因并发症(如主动脉夹层或破裂)而就诊。一旦TAA患者出现症状，如果尚未发生破裂，则不论动脉瘤直径大小通常都需要手术干预来尽量减小破裂的风险

TAA最严重的并发症是破裂，最常进入左侧胸腔或心包，表现为严重胸痛和低血压或休克。降主动脉TAA破裂可进入相邻的食管，产生主动脉食管瘘并表现为呕血。

下期题目

患男，56岁，间断憋气50天，加重伴发热19天

患者50天前到云南旅游（第2天）时开始出现憋气，无胸痛、、咳嗽、咳痰，无发热，憋气于活动时出现，休息后1-2分钟可好转，间断发作，未予诊治。旅游9天回家后仍有上述症状，性质同前，快速走路及爬2层楼后即出现，夜间无平卧困难，休息时未出现过憋气。19天前出现发热，Tmax38.5℃，仍无咳嗽、咳痰，无咯血，伴有出汗，夜间出汗明显，曾有寒战1次，憋气较前加重，医院查胸片示：双肺纹理增强紊乱模糊，双肺野见大片片状密度增高影。考虑“肺部感染”，予“青霉素”（量不详）治疗2天无好转，改为“头孢”（具体不详）治疗2天仍未见好转。医院，完善检查见下：

PH7.45，POmmHg，PCOmmHg。

WBC7.53*/L,NEUT%80%,HGBg/L,PLT*/L。白蛋白22.3g/L。

肾功能正常。凝血正常。NTpro-BNP60.4pg/ml，cTnI0.ng/ml。

ESR83mm/1h。超敏CRP48.2mg/L。

RF37.6IU/ML,IgG3.73g/L,IgM24.6g/L，C3、C4正常。

PCT0.09ng/ml。G试验10pg/ml。

CA.64U/ml，余阴性。

pANCA、cANCA正常。

痰中多次未查到抗酸杆菌及癌细胞。

中度混合型通气功能障碍，弥散功能极重度降低，支气管舒张试验阳性。

左室舒张功能减低。

双肺改变，考虑感染性疾病伴肺泡出血，建议治疗后复查以除外其内隐匿性恶变，纵膈淋巴结炎性增生，胃壁增厚伴代谢性增高，建议结合胃镜除外恶性，盆腔积液，肝囊肿，肝大，代谢不高，脾大伴代谢增高，考虑反应性改变，余未见异常。