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比主动脉夹层更加凶险的ldquo炸弹

主动脉夹层被称为人体内的“不定时炸弹”，发病时来势汹汹，进展迅猛，病人性命可在须臾之间。然而，对于主动脉夹层的“难兄难弟”、同属于主动脉综合征大家族的成员：主动脉壁间血肿，却没有引起重视。事实上，主动脉壁间血肿是一个潜在的致死性疾病，稍有不慎便可进展为主动脉破裂，可能比主动脉夹层更加迅猛。主动脉壁间血肿（intramuralhemorrhageandhematoma，IMH）指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限血肿形成是一种特殊类型的主动脉夹层。年Krukenberg首先描述IMH为“夹层没有内膜破口”。01IMH的病因最常见原因是主动脉中层囊性坏死和滋养血管破裂或“主动脉壁梗塞”，血液溢出至中膜外层靠近外膜的部分，另一可能原因是斑块破裂。Stanson等认为壁间血肿可以来自穿透性溃疡和斑块破裂。此外高血压、胸部钝击伤和巨细胞性动脉炎也是可能的原因。不考虑发病的解剖位置，慢性高血压（84%）和马凡综合征（12%）是两个主要相关因素，其他如糖尿病、妊娠、大量连续的吸烟史或腹主动脉疾病等也常见于IMH病人，因而其发病原因是多因素的。根据文献报道认为壁间血肿的发生可以分为原发性和继发性。前者因滋养血管破裂产生，经各种影像检查或手术/尸解证实没有内膜裂口或溃疡与主动脉管腔相通。后者常继发于硬化斑块破裂或主动脉溃疡，也可以发生于典型夹层或局限性夹层近端，可能是血液成分在主动脉管腔内高压下经溃疡口或夹层破口渗入因中层病变而疏松的主动脉壁间形成。02IMH的临床表现和典型夹层一样，几乎所有病人都表现有突发的急性胸或背痛，部分病人表现为腹痛，个别病人无症状。其疼痛可以表现为锐性的切割样痛、撕裂样痛或钝痛，病人对疼痛的描述可能因人而异，但主动脉夹层病人疼痛的特点在于其转移或扩展性胸痛。在最初疼痛后可能会随之一个无痛阶段，持续几小时到几天，然后部分病人再次疼痛。这种无痛间隔后的复发疼痛是一个不祥之兆，通常预示即将破裂。大多数主动脉夹层病人有高血压，但有25%的病人收缩压mmHg，低血压和休克由急性严重主动脉瓣返流或夹层破裂、心包填塞或左室功能不全造成。约42%的IMH病人有主动脉返流，查体可以发现舒张期心脏杂音，心包渗出见于60%到%升主动脉受累病人，胸膜渗出见于47%到50%的病人，也可以有主动脉周围或纵隔渗出。03IMH的影像学检查IMH诊断的确立主要依靠影像学检查。CT下壁间血肿定义为新月形或环行主动脉壁增厚0.7cm，可伴有内膜钙化斑内移。分层的外观纵向延伸1~20cm，无内膜片或内膜裂口。新鲜的壁间血肿密度强于临近主动脉壁，通常CT值在60~70HU；当部分或完全血栓形成则表现为密度增强的多层表现。增强CT可以清楚显示新月形或环行增厚的主动脉壁。CT敏感性83~94%，特异性87~%。IMH在MRI表现为新月形或环行沿主动脉壁的高密度区域。T1像难以区分，而T2像新鲜血高信号，而1~5天的IMH呈低信号强度。亚急性IMH由于高铁血红蛋白形成而呈强T1T2信号。MRI敏感性和特异性均为95~%。TTE诊断敏感性35~80%，特异性39~96%。可以同时了解有无主动脉瓣返流。超声多普勒可以辨别假腔内前向、后向或延迟血流。TEE诊断IMH的要点包括：①局部主动脉壁增厚；②壁间无回声腔；③.没有夹层膜、交通血流或多普勒血流信号；④内膜钙化内移。TEE诊断的敏感性为98%，特异性63~96%。TEE主要的限制在于检查者的经验，检查范围限于胸主动脉和近端腹主动脉，腹腔干以下难以看到。食管静脉曲张者不能做。血管内超声：IMH表现为主动脉壁增厚，包括无回声区（造成主动脉壁分层的影像）或主动脉壁内回声不均匀的结构。主动脉造影：由于没有内膜破口，所以主动脉造影对IMH的诊断意义不大，但仔细而全面的检查有助于我们排除主动脉溃疡或微小局限夹层继发的壁间血肿。04IMH的诊断主动脉壁间血肿的诊断主要根据影像学资料，主动脉壁因出血呈现分离的多层表现或主动脉壁增厚0.5cm。在断层影像上主动脉壁呈新月形或环形增厚改变。05IMH的治疗方法除了那些血压低的病人，所有病人一旦考虑诊断急性主动脉夹层应立即开始静注抗高血压药物。在不影响生命器官灌注的前提下血压降得越低越好。目前主动脉夹层标准药物治疗是联合使用β受体阻滞剂和血管扩张药（如硝普钠）。β受体阻滞剂应当在硝普钠之前就开始应用，否则血管扩张引起反射性儿茶酚胺释放增加，导致左室收缩力增强和主动脉dP/dt增高，反而会加速夹层发展。拉贝洛尔是α－受体和β－受体拮抗剂，可以替代β受体阻滞剂和硝普钠合用的方案。一旦考虑诊断主动脉夹层就应当将病人转入有介入或手术支持的医学中心。如果出现下面的情况就应积极外科干预：①在积极的内科治疗下疼痛不减轻或疼痛复发；②出现主动脉快速的局部扩张；③.存在渗漏或者有破裂风险，特别是在原有主动脉瘤的基础上；④大的分支血管压迫；⑤原有结缔组织异常。升主动脉受累因其内在的破裂、心包填塞、和冠状窦受压风险，通常被认为是外科手术的指征。而来自亚洲的资料认为近端IMH的保守治疗效果较好。远端IMH推荐严密观察、择期或急诊支架型人工血管植入。迄今临床上采用支架治疗的远端壁间血肿无一例围手术期死亡，而且壁间血肿得以很快吸收。因此我们主张，对疼痛、血压难以控制、假腔对真腔有一定压迫或有各种破裂先兆的Ｂ型主动脉壁间血肿采取积极的腔内覆膜支架治疗。