白塞病（Beh?etsdisease）是一种病因未明的慢性复发性血管炎性疾病，以反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变为主要特征，并可累及全身任何大小和类型的血管。
致残致死的血管病变
年ChapelHill会议的血管炎分类标准中，白塞病被归类为可变血管炎（VVV）。合并有大血管病变称为血管白塞病，包括动脉／静脉血栓，浅静脉炎以及动脉狭窄、闭塞、动脉瘤形成，并被纳入了年白塞病国际标准（ICBD）。
血管病变患病率1.8%~51.6%。我国患病率为7.7%，是白塞病致残致死的主要原因，因此重视白塞病血管病变对早期诊断和治疗，改善预后具有重要意义。
临床病症
静脉受累较为常见
白塞病静脉受累占血管白塞病的70%~75%，主要表现为在静脉炎的基础上有血栓形成、皮肤浅静脉炎，也可有栓塞性静脉炎表现。
我们的研究结果表明，白塞病血栓形成发病率约12%，常见于病情活动的男性患者，且95％呈多发性。
动脉受累发生率低
约30％的白塞病动脉受累无症状，白塞病动脉受累的临床发生率仅为5%~15%，表现为动脉瘤、动脉狭窄和闭塞。
动脉瘤包括真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤。我们的研究显示，动脉瘤常在发病数年后出现，偶为首发症状。动脉瘤发病时病情常活动，预后较差。
肺血管病变病死率高
肺动脉受累（PAI）包括肺动脉瘤和肺动脉血栓形成。
白塞病患者的DVT与发生炎症的血管壁黏附紧密，不易脱落造成栓塞，但白塞病患者肺血管病变引起的肺血管炎，可损伤内膜，导致肺动静脉内多发血栓形成。
白塞病伴发PAI发生率5%，但病死率高达25%。
心脏受累预后较差
白塞病的心脏受累包括心瓣膜病变、心肌炎和心包炎等。
其中心瓣膜病变以主动脉瓣受累多见，常合并升主动扩张或升主动脉瘤。围术期激素和免疫抑制剂的应用可以减少术后严重并发症的发生。
心脏内血栓形成（ICT）罕见但严重，病死率高，多见于年轻男性，多为右心受累，常累及心室，但无心室收缩障碍。
冠状动脉受累在临床上亦较为罕见，临床主要表现为心肌梗死和（或）心绞痛，伴有相应的心电图改变和心肌酶谱动态演变，少数患者无临床症状。
如何治疗？
免疫抑制占主导地位
免疫抑制剂能够减少血管炎症反应，有利于治疗血栓病变，减少血栓复发，并能提高动脉病变缓解率。
EULAR的白塞病的治疗意见指出，对急性DVT，推荐使用糖皮质激素，免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A；对肺动脉瘤或外周动脉瘤，推荐使用糖皮质激素和环磷酰胺。
生物制剂可有效改善病情
研究表明，对于严重血管白塞病患者，传统糖皮质激素和免疫抑制治疗效果不佳，或者不能耐受传统免疫抑制治疗者，使用生物制剂，尤其是TNF-α抑制剂能够有效改善病情。
年EULAR会议上，对难治性白塞病合并静脉血栓和动脉瘤患者，推荐单抗类TNF-α抑制。已有多项研究证实其对难治性大动脉炎患者的疗效。
针对性采用抗凝治疗
白塞病合并DVT为炎性血栓，不易脱落，肺栓塞风险低；无明确证据显示易栓倾向增加；且单独应用抗凝的患者，血栓复发率仍较高；合并动脉瘤者抗凝可能增加出血风险。
基于以上原因，年EULAR提出治疗白塞病的意见中指出，尚无资料提示，使用抗凝药物、抗血小板或纤溶药物治疗白塞病伴发DVT或者动脉病变后作为抗凝治疗会获益。
但近几年多项研究证实免疫抑制治疗联合抗凝可降低血栓复发风险，且2项大规模研究显示抗凝的出血风险较低，因此年EULAR推荐，对于顽固性静脉血栓，除外合并肺动脉瘤，可以考虑抗凝治疗。
慎重选择手术时机
血管白塞病的手术适应证和时机仍有争议。当动脉瘤破裂或即将破裂和动脉阻塞时，需外科手术治疗。
除紧急情况，应该慎重选择手术时机。血管内介入治疗侵袭性低，还能降低围手术期并发症发生风险。
本文来源：中华风湿病学杂志,,20(12):-.
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