肺动脉瓣狭窄，最为常见，占80%，多以圆顶形肺动脉瓣出现，常合并主肺动脉窄后扩张。此外还包括相对不常见类型如单瓣、二叶瓣；
漏斗部狭窄（又称肺动脉瓣下狭窄），多见于法洛四联症等；
肺动脉干狭窄（又称肺动脉瓣上狭窄），即发生于肺动脉主干至肺小动脉之间的狭窄，较为罕见，通常与Williams综合征等疾病相关；
混合型。
三、病理生理改变肺动脉狭窄的病理生理改变与右室流出道梗阻的程度有关。胎儿轻度PS时，右室流出道不会明显梗阻，新生儿在动脉导管关闭后无明显临床症状。胎儿重度PS时，右室流出道严重梗阻，肺动脉血流速度明显增高，出现喷射性「漩涡」可导致狭窄后的肺动脉窄后扩张，严重PS亦可导致肺动脉或右室流出道血流减少甚至消失。PS可导致右室继发肥厚，常出现三尖瓣反流，右心房增大，右心房压增高，右心房经卵圆孔向左心房分流增加，受卵圆孔分流血流的持续冲击，卵圆孔瓣启闭运动消失，卵圆孔内径偏大，呈持续开放状，可能导致生后卵圆孔也无法闭合。四、胎儿超声心动图表现胎儿PS被检出时，孕龄越小提示PS的程度越严重。胎儿PS程度与三尖瓣反流量、反流速度及右室壁增厚程度密切相关。若为轻度PS则胎儿时期容易漏诊（选取ZOOM键局部放大观察瓣膜是否贴壁，可显著提高PS检出率），若发现右心房扩大和速度超过cm/s的三尖瓣反流信号，则提示有右心室血流受阻的可能，应在2周后复查。中-重度PS可具有以下特征表现：1.四腔心切面轻-中度PS时，四腔心切面各腔室比例基本对称。中-重度PS将继发右室内径变小或发育不良，四腔心比例严重失调，右室壁增厚，卵圆孔相对增大，卵圆瓣持续开放，出现三尖瓣反流等。2.右室流出道切面PS时显示肺动脉瓣膜增厚，呈圆隆征，开放受限，收缩期瓣膜不能紧密贴合管壁，或者瓣环内径变窄，肺动脉瓣上及瓣下狭窄时显示右室流出道或肺动脉主干出现隔膜样回声或环状肌性狭窄。CDFI显示狭窄处红蓝相间血流及狭窄后五彩血流，出现肺动脉瓣反流等。胎儿期正常肺动脉血流速度cm/s，流速＞1.4m/s提示存在PS，若速度＞cm/s，则提示重度PS。但PS的严重程度与流速并不呈正比关系，流速1.4m/s亦不能完全排除PS，当诊断孕周较小或肺动脉极度狭窄时，产前流速可偏低。3.三血管切面肺动脉远端内径增宽（狭窄后扩张），肺-主比增宽。或者肺动脉发育不良，主肺动脉内径≤主动脉内径。4.动脉导管弓长轴切面肺动脉狭窄时由于肺动脉内压力减低，可使主动脉的血液经动脉导管反向流入肺动脉，出现动脉导管逆向灌注，此为胎儿重度PS的特征性表现。需要提醒大家注意的是，PS常常合并心内其他畸形，应特别注意胎儿是否有室间隔缺损及主动脉骑跨，以排除法洛四联症；还应注意肺动脉分支的发育情况，排除肺动脉分支发育异常等。重度PS与肺动脉闭锁常难以鉴别，且重度PS有10%可进展为肺动脉闭锁。鉴别关键是仔细观察瓣口有无CDFI血流信号。图1右室流出道显示肺动脉瓣增厚，回声增强，开放受限，瓣膜不贴壁图2三血管切面从左至右依次显示上腔静脉、主动脉、肺动脉，肺动脉内径明显窄于主动脉，与上腔静脉内径基本相当图3CDFI显示肺动脉内五彩血流图4PW测得肺动脉流速cm/s图5PW显示静脉导管A波反向五、预后与治疗产前发现轻度PS无需特殊干预，也有部分进展为中-重度，甚至闭锁可能，需间隔2~4周复查。产后轻度PS无需治疗，定期观察即可，预后良好，重度PS在胎儿期即可发生右心功能不全，若有条件可行宫内心脏介入治疗，也可在出生后行手术治疗，治疗方法主要有经皮球囊肺动脉瓣成形术以及肺动脉瓣交界切开术等。参考文献：[1]王岳恒刘伟伟.临床胎儿超声心动图学[M].人民卫生出版社,.[2]卫云峰,张海峰,丁倩.超声心动图对胎儿单纯肺动脉狭窄的诊断价值[J].临床超声医学杂志,,17(8):2.
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