作者简介：王韧，男，心血管外科副主任医师，硕士研究生导师，中国医学科医院心外科博士，首都医院心外科博士后，擅长主动脉疾病的手术和介入治疗，外周血管疾病的介入和手术治疗，先天性心脏病的微创治疗（介入封堵和腋下小切口手术），心脏瓣膜病的诊断和手术治疗，冠心病的诊断和药物、手术治疗。中国医师协会腔内血管学分会青年委员，微创瓣膜专家委员会委员；中国医药生物技术协会心血管外科技术与工程分会委员；国际血管联盟血管修复与重建专家委员会委员；福建省海峡医药卫生交流协会血管外科专业委员会委员。获中华医学会胸心血管外科分会厄尔巴肯奖,获中国博士后基金、福建省中青年骨干人才基金、福建省自然科学基金等多项基金资助。第一作者在国际和国内权威专业杂志发表近二十余篇论文，SCI论文5篇,中华系列杂志8篇。曾在柏林德国国家心脏中心进修学习。
急性主动脉综合征治疗进展及指南解读
急性主动脉综合征(acuteaorticsyndrome，AAS)主要包括主动脉夹层(aorticdissection，AD)、主动脉壁间血肿(intramuralhaematoma，IMH)、穿透性主动脉粥样硬化性溃疡(penetratingatheroscleroticulcer，PAU)、创伤性主动脉离断和主动脉瘤破裂等一系列主动脉疾病。年由Vilacosta(1)首次提出了急性主动脉综合征的概念。其主要表现为剧烈、撕裂样胸痛。AAS起病急、病死率高，是临床常见的一类疾病。
流行病学
AD的发病率约为每年6／l0万，男性多于女性，好发部位依次为降主动脉、升主动脉、主动脉弓;IMH发病率约占AAS的10％～25％，好发部位同AD;PAU仅占AAS的2％～7％，好发于降主动脉，也可见于升主动脉或腹主动脉。
病因病理及分型
1AD
AD是各种原因造成主动脉内膜撕裂，血液从内膜撕裂处进入主动脉中层，血流将主动脉中层剥离，形成真假两腔，并沿主动脉纵轴延伸和扩展，主要特征为：内膜片和主动脉真假腔。近端内膜破口常发升主动脉右外侧壁（此处血流冲击力最强）或者降主动脉峡部(此处动脉位置比较固定)。AD的病理变化主要为主动脉壁中层囊性坏死、弹力纤维变脆。
2PAU
PAU常见于伴有高血压、高血脂的主动脉严重粥样硬化的患者，好发部位为降主动脉。严重动脉粥样硬化斑块处在血流冲击下形成内膜缺损，血流通过缺损处进入中层导致中层出血，形成主动脉壁溃疡，病变进展可穿透血管外膜形成假性动脉瘤，甚至会发生动脉破裂。
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临床表现
突发剧烈胸痛或背痛是AAS最典型的临床症状，疼痛常为撕裂或刀割样，部分患者可出现腹痛或腰痛以及四肢脉搏异常。如病变累及心脏，可引起主动脉瓣反流、心包填塞；累及冠状动脉可引起心肌缺血甚至心肌梗死；头臂血管受累可引起大脑缺血导致昏迷或脑梗；胸腔积液可引起呼吸困难等肺部症状；腹腔分支血管受累可发生急性肝、肾功能异常；肠系膜动脉缺血，可表现为腹痛。
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危险因素
AD的危险因素包括：(1)主动脉中膜病变：遗传性疾病如马凡综合征、洛伊迪茨综合征、家族性胸主动脉瘤；血管炎症病变：大动脉炎和巨细胞性动脉炎；(2)主动脉壁压力增高：中、重度高血压和继发性高血压(如嗜铬细胞瘤)，吸食毒品、突然的屏气运动：举重、游泳，遭受外伤或车祸，妊娠、多囊肾等。高龄、吸烟、男性也是急性主动脉综合征的危险因素。
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诊断及影像学特征
对既往有高血压病史或家族史，起病突然、撕裂样胸痛的患者，应警惕急性主动脉综合征的可能。急性主动脉综合征，需与肺梗塞、急性心肌梗死相鉴别。急性心肌梗死的疼痛常为压榨性钝痛，应动态观察心电图、心肌酶谱的变化，并及早行影像学检查。影像学在AAS诊断中具有重要作用。
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治疗
急性主动脉综合征的治疗包括药物治疗、外科手术治疗及介人治疗，选择何种治疗方案主要取决于急性主动脉综合征的分型、并发症及患者的全身情况。药物治疗是基础，治疗目标是缓解疼痛、降低左室心肌收缩力和血流对主动脉壁的剪切力为主，控制心率(60次／min)，控制收缩压到正常低限值(～mmHg)。
1A型AAS的治疗
当病变位于升主动脉时，病变进展迅速，在症状出现后的最初24～48h内每小时的病死率为1％～2％。因此，A型病变提倡尽早外科手术。手术能改善患者预后。目前经典的手术方式为主动脉弓部置换+支架象鼻手术，近端手术方式根据主动脉根部病变的不同分为Bentall术，David术，升主动脉置换术三种主要手术方式。主动脉弓部病变的手术需要深低温下半身停循环+选择性脑灌注。
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预后
未经治疗的AD患者预后极差，A型AD患者最初48h内死亡率为50％，发病48h内每小时病死率可增加1．4％。经手术干预的AD患者术后1个月内死亡率可从90％降至30％。
关于AAS的指南解读
年欧洲心脏病学会提出了新的主动脉疾病诊疗指南。新指南强调了急性主动脉综合征(AAS)的概念，包括典型主动脉夹层(AD)、主动脉穿透性溃疡(PAU)、主动脉壁内血肿(IMH)、创伤性主动脉夹层以及主动脉瘤破裂。急性主动脉综合征是累及主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病。指南分章节介绍了各类主动脉疾病的临床表现、影像学诊断手段及治疗方法。
新指南中提出了AAS的危险分层及诊疗流程图：如果具备某高危特征类别中的任意一条，即为满足该特征类别，满足一个特征类别即记1分，最高为具备三个高危特征类别每类别中的任意一条以上，则满足3个类别，记3分。三个高危特征类别：高危病史；高危疼痛特征；高危体检特征。在此基础上提出了AAS的诊疗流程图
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展望
急性主动脉综合征是一组严重威胁生命的主动脉疾病，提高对该病的认识及诊断、治疗水平是取得良好预后的关键。近年来随着主动脉CTA、腔内介入技术、手术监护技术的不断进步，越来越多的急性主动脉综合征的病人得到成功救治，治疗技术也逐渐向微创发展。新指南也将更好地指导临床医生对该疾病的认知及规范诊治。
注：本文摘自《医路-医院共成长》
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