主动脉壁间血肿(Intramuralhemorrhage，IMH)是发病率较低的一种心血管疾病，既往曾有学者将其作为主动脉夹层的特殊类型或先兆病变来看待，随着对本病认识程度加深，目前认为本病为一种独立的疾病，其与主动脉夹层、穿透性粥样硬化主动脉溃疡统称为主动脉综合征。现就近几年有关IMH的诊疗进展综述如下：
1病因和发病机制
同其他心血管疾病一样，主动脉间血肿病因复杂，多种因素对本病发病均有影响。如主动脉壁内滋养血管自发破裂出血或主动脉壁梗塞；动脉粥样硬化斑块破裂致穿透性动脉硬化性溃疡；均可致血液渗出到血管中膜外层部位，可能是IMH形成的原因所在。另有报道认为胸部钝击伤、高血压、巨细胞性动脉炎亦可能是IMH的病因，尤其是高血压，与IMH发病关系密切，曾有报道指出84％的IMH患者合并有高血压病。此外糖尿病、妊娠、马凡综合征、吸烟史、动脉粥样硬化或腹主动脉疾病亦可见于IMH患者，可见本病病因多样性。目前对于本病发病机制并未形成统一观点，综合来看可分为原发性和继发性两种机制来讨论，原发性机制在于滋养血管自发破裂，行各种检查不能发现有内膜裂口或溃疡同主动脉管腔相通；继发性则继发于硬化斑块破裂或主动脉溃疡，亦可出现于主动脉夹层近端，此种类型以主动脉壁中层病变疏松为基础，当血液成分在主动脉管腔内高压下经溃疡口或主动脉夹层破口时，可能会渗入疏松的主动脉壁间，故形成。国外所报道的降主动脉夹层伴分离的升主动脉急性壁间血肿及微小灶性夹层继发近端及升主动脉壁间血肿的病例可以作为此理论的佐证。
2流行病学及自然史
本病发病率相对较低，国内缺乏大规模的统计数据，有国外报道显示，尸检患者发病率占急性冠脉综合征的5％～13％，行无创性影像学检查确诊患者约占急性冠脉综合征的12．8％。本病自然史目前无统一结论，其预后结果评价存在较大差异，有研究认为本病患者经治疗血肿可完全吸收，吸收率为25％～64％，A型与B型5年生存率均可达到97％。但同时有研究认为IMH可进展为经典急性冠脉综合征，因而并发症及死亡率较高，其中A型IMH进展为经典急性冠脉综合征概率为15％～63．80％，如国外某研究组对例急性主动脉综合征中的58例IMH患者进行随访，发现IMH总病死率为20．7％，而经典急性冠脉综合征则为23．9％，两者差异并不明显，同时发现降主动脉IMH同急性冠脉综合征病死率分别为8．3％和13．1％，升主动脉IMH同急性冠脉综合征病死率分别为39．11％和29．9％，故指出升主动脉IMH同急性冠脉综合征病死率均较高。
3临床表现
本病临床表现主要以突发急性胸痛或背痛为主，部分患者可以腹痛为主诉，极少数患者无明显症状。疼痛性质主要表现为切割样、撕裂样痛或钝痛，疼痛描述可因个体差异而有所不同，同主动脉夹层患者疼痛相鉴别点在于后者可有转移性或扩展性胸痛，而IMH患者则少见。初次疼痛后的复发疼痛被认为是具有极大危险的信号，尤其是期间经历几小时至几天无痛阶段的患者，预示即将破裂。由于IMH血肿部位位于中膜与外膜之间，距外膜相当接近，故极易破裂，危险性较大。目前认为胸痛多见于StanfordA型患者，背痛或腹痛则多见于StanfordB型患者，有文献报道IMH发生心包积液、胸腔积液及纵膈出血概率较高，且患者多存在不同程度的动脉粥样硬化，而继发性引起严重主动脉瓣关闭不全、脉搏消失及急性心肌梗死的病例较少见。
4影像学表现
胸部x线检查多无特异性发现，CT主动脉造影常为首选检查方法，螺旋CT平扫及MRI诊断本病的敏感度及特异度均较高，尤其是MRI是公认的最可靠的诊断方法。患者CT表现为主动脉壁呈新月形或环形主动脉型增厚，是壁内有新鲜出血的表现，随病情进展，增厚主动脉壁渐表现为等密度，中晚期可表现为稍低密度；主动脉腔内缘表面光整，并伴有内膜钙化斑内移，无内膜口或内膜裂口。由于CT对增厚主动脉壁内膜结构显示不全，故同其他原因所致主动脉增厚鉴别时存在一定困难，但壁内血肿密度高于临近主动脉壁，故CT值一般为60～70Hu，可作为数据参考。多排螺旋CT及双源螺旋CT可更清晰的显示出主动脉病变的微细改变，如内膜小破口或PAU表现等。MRI表现为sET1加权图像主动脉腔流空效应呈低信号或无信号，增厚主动脉壁呈环形或新月形高信号；GRE图像主动脉腔流动增强效应呈高信号；3DCEMRA增厚主动脉壁无内膜断裂及强化表现。不过上述检查技术诊断IMH首要条件是患者无内膜片或内膜破口，且新月形或环形主动脉壁增厚超过0．7cm且无真假腔血流交通。此外MRI可基于血红蛋白不同沉降物对血肿信号强度及年龄进行评价，如在急性期通过Tl加权图像可见氧合血红蛋白呈中低信号强度，亚急性期正铁血红蛋白呈中高信号强度，此对IMH预后评价意义较大。影像学检查时应当注意检查适应证，如MRI检查局限性表现在不能对带有心脏起搏器、冠脉支架及装配有其他金属装置的患者进行检查，紧急情况下选择螺旋CT更直接。
5诊断
影像学诊断对确诊IMH意义较大，也是鉴别主动脉夹层的重要手段，单一检查可能难以确诊本病，通过联合两种或以上影像学检查对本病确诊更有帮助。诊断要点为螺旋CT检查可见主动脉壁因出血呈现分离或多层表现，且主动脉壁增厚超过0．7cm，行断层影响扫描示主动脉壁为新月形或环形增厚改变。本病主要并发症为形成主动脉瘤、假性动脉瘤或溃疡样病变，通过螺旋CT扫描及临床表现，可初步对本病做出诊断及鉴别诊断，并给临床治疗方案制定提供较可靠的信息支持。杜军等通过归纳总结，对IMH诊断提供了部分有利线索，包括：①表现为胸痛且无心电图动态变化者；②中老年存在胸部钝性伤史者；③存在高血压、糖尿病等基础疾病者；④纵膈增宽不好解释者；⑤难以解释的休克、晕厥及低血压者；⑥强烈镇痛剂不能缓解胸部疼痛者；⑦四肢动脉搏动不一致者；⑧急性起病，对发病症状不能以常用疾病解释者。出现以上情况时，可进一步考虑MH的可能。
6治疗
本病治疗原则同急性冠脉综合征类似，以降压缓解胸痛为主要治疗目的。常采用的手段包括药物治疗、手术治疗及介入治疗，首先，由于患者多伴有高血压，药物治疗通常以β受体阻滞剂联合血管扩张剂为主，国内有研究通过对患者予止痛、降压、补液三联疗法治疗IMH患者，效果明显优于传统治疗方案，并可随时对病情进行评估。有资料认为对近端IMH患者采用药物治疗效果较好，而远端IMH患者则较适合择机选择支架型人工血管覆盖植入治疗，B型患者可能存在穿透性主动脉溃疡等并发症，应积极采用后者治疗，如日本于20世纪30年代开始通过胸内血管主动脉修补术治疗StanfordB型分离，对存在最大dp／dt的主动脉弓降部位行支架覆盖，取得了较高的手术成功率。就临床实践来看，对伴有高血压、糖尿病等合并症的中老年患者采用积极治疗手段对远期生存率较有利，因此应及早选择外科手术干预或行支架覆盖术。IMH外科手术治疗适应证包括：①受累主动脉管径超过6cm；②主动脉管径及血肿厚度增加；③出现如急性主动脉夹层、主动脉瘤或破裂等并发症。张学民等认为疼痛严重、血压控制不理想及存在假腔压迫真腔的各类StanfordB型IMH患者最宜行腔内支架覆盖术，其所观察病例中无一例死亡，效果优异；国内对A型患者亦有采用保守治疗成功的案例例，不过亦有研究主张对于A型IMH早期行手术治疗较好，B型IMH则予内科保守治疗为宜。总之，治疗方案的选择应以患者个体差异为基础，对稳定型或无并发症的患者尽量选择无创的内科保守治疗，在急性发作期为降低先兆破裂可首选覆膜支架术，以提高患者生存率。现代循证医学认为，对于怀疑急性冠脉综合征的患者，为避免猝死，降低死亡率，应积极予干预治疗，作为急性冠脉综合征一种的IMH，由于其自然病程及转归较难预料，更应当加强防护。不管何种治疗，后期影像学随访非常必要，主要在于部分患者可进展为急性主动脉夹层或出现主动脉瘤、溃疡等病变，行影像学检查有助于监视病情变化。
7转归及预后
通过影像学随访结果显示，IMH在病程进展中可表现为四种改变：①血肿持续存在，而厚度或许有所改变；②血肿重新吸收，主动脉壁恢复正常；③病变部位形成主动脉瘤或假性主动脉瘤；④病变转化为具有急性主动脉夹层特点的内膜扑动或假腔内血栓形成。有数字显示，1／3左右的IMH患者主动脉壁间血肿可自行消退，l／2左右的患者则可随病程进展为动脉瘤或假性动脉瘤。由于IMI-I同急性主动脉夹层在病变性质上类似，且都表现为突发剧烈胸痛或背痛，故鉴别上有一定难度，但IMH病变相对局限，较少在发病初期表现出主动脉关闭不全、急性心肌梗死及动脉瘤扩大征象，不过个别患者IMH表现不典型，同心绞痛症状有相同之处，故容易误诊漏诊，相比心绞痛病情更凶险，若不能及时发现，预后较差。
8展望
随着影像学技术的普及与发展，主动脉壁间血肿检出率较以往明显增加，本病的诊断及鉴别诊断能力也有了较大提高，结合临床表现及影像学改变，基本可以确诊本病。由于本病属于急性、危险性较高的急性主动脉综合征，故早期诊断及早期治疗非常必要，临床治疗上主张针对患者个体差异选择合适的治疗方案，有针对性的开展药物保守治疗、手术治疗及介入治疗，不过对于急性发作或出现先兆破裂的患者，建议及时植入覆膜支架，以提高本病存活率。
河南省主动脉瘤及主动脉夹层治疗及急救咨询
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