有一种罕见的疾病
能将人变得四肢细长
状若蜘蛛
与怪异的身材变形相比
这种病症最可怕的变形却在体内的心脏
主动脉瘤、合并主动脉夹层瘤和主动脉瓣严重关闭不全，每一种症状都能随时致人于死地。因此，有人称这种病人的心脏为“玻璃心”，一碰就碎，这种病就是马凡氏综合征。
据了解，
这种马凡氏综合征
孕妇并发主动脉夹层十分罕见，
在全国范围内急诊手术成功率也很少见。
然而，
咱大连创造了奇迹
28名医护，
历经25小时，
让患有此病的孕妇在与死神无限接近后
又重新回到了亲人的身边。
事情是这样的
↓↓↓
1月20日凌晨3点多，已怀孕36周的准妈妈张青（化名）突然感到胸口一阵撕心裂肺的疼痛，本以为休息一会儿就能缓解，结果疼痛不但没有减轻，反而越来越重，并且向后背部放射。
看到张青出现如此突如其来而又令人窒息的剧痛，家人慌了手脚，医院。值班医生立即给患者做了全面细致的检查，并请介入科、血管外科、心脏外科专家会诊。
医生们为何如此紧张，
只因为她是孕妇？
会诊结果令在场的医护人员都感到心头一沉，
张青患有非常罕见而又极其危险的疾病——马凡氏综合征，
同时合并主动脉夹层。
这无疑是雪上加霜。
主动脉夹层也常称作主动脉夹层动脉瘤，也就是原本坚韧完整的主动脉壁在出现夹层后变得脆弱纤薄，在血流的冲击下主动脉壁随时可能破裂导致患者瞬间死亡，而主动脉壁一旦破裂，临床上一点抢救的机会都没有。正因为这样，人们常把主动脉夹层称作心血管疾病的第一杀手，如果不能马上手术，主动脉夹层一周内的死亡率就高达50%，与其相比，心肌梗塞对生命的威胁都逊色很多。
手术是主动脉夹层唯一有效的治疗方法，但它却又是心脏手术中难度最大的术式之一。张青同时患有以上两种高危病变，手术难度可想而知，但这还不是最令医护人员头痛的问题，最棘手的是张青是一个已经怀孕36周的准妈妈，大家知道如果不能抢在主动脉夹层破裂之前手术，或者即使手术，一旦手术失败，失去的将是母子两条生命。
母子两条生命，病情就是命令！
医院立即为张青组成临时救治组，所有相关科室都在第一时间出动了最强的阵容。经过简短而充分的术前讨论，一个合理而有效的手术方案迅速展开。讨论时间虽然简短，但却非常具体详实，为减少应激反应、避免血压波动，连给产妇消毒的碘伏都事先进行了保温处理。
首先由麻醉团队为患者实施全身麻醉，这种麻醉的难度非常大。通常的心血管手术需要较深的麻醉，也就是要使用大量的麻醉药物，以避免气管插管和切开皮肤等刺激引起血压剧烈波动，对夹层患者则可能造成夹层破裂。但对于张青这种准妈妈患者，这样大剂量的麻醉用药势必会被胎儿大量吸收，造成胎儿离开母体后的呼吸循环抑制，甚至造成胎儿的死亡，这又要求使用较浅的麻醉，给予尽量少的麻醉药物。
这显然是一对矛盾，只有在这心脏和胎儿之间找到一个最佳的麻醉平衡点，才能保证母子平安。因此，专家选择了起效迅速而作用时间超短的麻醉药物，迅速完成了麻醉诱导和气管插管，整个过程患者血压几乎没有明显波动。
与此同时，产科团队以惊人的速度完成了剖宫产手术，从切开到胎儿娩出仅用了3分钟时间，一个克男婴降生。早已等候在床旁的新生儿科医生和助产士迅速完成了对新生儿的评估和进一步监护，1分钟时9分，5分钟10分，在场的所有医护人员都松了一口气。
但这只是完成了整个手术的一小部分，随后的问题又接踵而来。首先心血管手术需要在体外循环下进行，即患者心脏停止跳动，用人工心脏替代患者心脏工作，然而如果不做处理，血液一旦进入人工心脏就会迅速凝固，只有使用一种抗凝药物——肝素，才能使血液在人工心脏内顺畅流动，也就是需要全身的血液保持在一种不凝状态。
这又与刚刚完成的剖宫产手术矛盾了，因为剖宫产手术后需要让子宫创面和切口迅速凝血，以避免患者出现失血性休克等并发症。
遇到类似情况，以往一般会采用直接切除子宫的做法，然而，大家都清楚一个年轻的女性失去子宫意味着什么。为此，产科团队决定采取子宫内水囊压迫的方法，尽量减少肝素化带来的副作用，而后来的情况表明这种方法十分有效，对减少出血起到了非常重要的作用。
接下来心脏外科团队“登场”，这次的心脏手术非常复杂，包括主动脉瓣置换、冠脉血管移植、升主动脉置换、主动脉弓置换、头臂血管置换、降主动脉内支架植入术等一系列操作，手术中患者的体温最低需要降至接近20℃。心外团队仅用了2个多小时的时间就干净利落地完成了这一系列复杂的术式。
经过近9个小时的浴血奋战，
当晚20时30分，
患者顺利返回心脏重症病房继续监护治疗。
经过一整夜的精心监护和治疗，
第二天凌晨，
张青已完全清醒并脱离了生命危险。
给这些白衣天使们打call！
来源：大观新闻、大连医院
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