结合临床和放射学表现，考虑诊断为SIH和CVT。给予了补液治疗，以及左乙拉西坦mg/天来控制癫痫发作。头痛，癫痫发作在治疗后消失。对于CVT，使用华法林钠抗凝，INR控制在2-3之间。35天之后复查MRV，上矢状窦和右横窦再通，但腔内的血栓仍然存在。颈椎MRI的病灶也消失了，考虑是由非特异性脊髓病引起的。脑水肿和SIH完全恢复。起病后1个月神经系统检查无明显异常。
02case一名23岁的女性在衣架上晾衣服时出现了直立性头痛和后颈、肩部肌肉疼痛。她有关节活动性强的家族病史(图a)，有主动脉瘤和夹层家族史。按紧张性头痛治疗无效。脑核磁共振成像显示小脑扁桃体下疝(图b)，脑垂体扩大，视交叉扁平，但脑膜没有异常增强(图c)。脊椎核磁共振显示脑脊液外漏(图10-1d)，跨多个脊柱阶段。动态CT脊髓造影显示在T11-T12(图e)中出现了一渗漏的脑膜憩室。今天我们学习下自发性低颅压和CVT：
1、解剖脑被膜由外向内分为硬膜、蛛网膜和软膜三层。脑蛛网膜在上矢状窦两侧，形成许多颗粒状的突起，突入硬脑膜窦内，称蛛网膜粒。脑脊液由此渗入窦内，回流入静脉。如下图：
2、定义低颅压综合征是指脑脊液力低于60mmH20，以体位性头痛为特征的一组临床症候群，常见于腰椎穿刺、开颅手术、脊椎手术后，其中原因不明者称为自发性低颅压（Spontaneousintracranialhypotension，SIH）。该综合征由HenryWoltman于年最先描述，头痛是由于硬脑膜的破坏而造成CSF丢失，这导致了大脑的重力向下位移，导致了大脑周围的疼痛敏感结构的牵引或扭曲。大脑静脉和静脉窦的反射性舒张也可能会导致疼痛。
3、流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。每年发病率为0.02‰-0.05‰。
4、发病机制脉络膜血管舒缩功能紊乱导CSF分泌障碍而产生过少；蛛网膜颗粒吸收过度；自发性脑脊液漏（Spontaneouscerebrospinalfluidleaksyndrome，SCSFLS）。
对于SCSFLS的潜在原因，主要有如下两种理论：
A\Connectivetissuetheory
自发的CSF漏是特发性的，这意味着原因不明。许多医生认为，这种状况可能是潜在结缔组织疾病影响脊柱硬脑膜的结果。它也可能与家族史、动脉瘤和关节超流动性有关。多达三分之二的患者表现出某种类型的常见的结缔组织疾病。马凡氏综合征、埃勒斯-丹洛斯综合征和常染色体显性遗传多囊性肾病是与SCSFLS相关的最常见的结缔组织疾病。大约有20%的SCSFLS患者表现出马凡氏综合征的特征，包括高身材，漏斗胸，关节活动性高和拱形腭。然而，这些病人并没有表现出任何其他的马凡氏综合征。
B\Spinaldrainagetheory
一些其他的研究已经提出，脊柱静脉引流系统的问题可能会导致脑脊液漏。根据这一理论，硬膜漏口和低颅压是由下腔静脉流向心脏的低压力引起的。在神经根袖缺失的情况下，有裸神经根的患者，会增加复发性脑脊液漏的风险。脑脊液漏是颅内高血压的主要原因。增加的压力会导致硬脑膜破裂，导致脑脊液漏和低颅压。据报道，腰椎间盘突出症可以引起了脑脊液漏。椎间盘退变导致椎间盘刺穿硬脑膜，导致脑脊液漏。大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。
5、危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。但是，绝大多数患者无危险因素。有文献报道SIH患者脑脊液检查中存在单纯疱疹病毒感染。
6、临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，一些患有SCSFLS的病人会在下午开始头痛，这被称为“下半天头痛”。这可能是自发CSF漏的最初表现或在接受硬膜外补片后出现的症状，很可能预示着缓慢的CSF漏。除了头痛，大约50%的患者会经历颈部疼痛或僵硬、恶心和呕吐。其他症状包括头晕和眩晕、面部麻木或虚弱、异常模糊或复视、神经痛、复视、以及耳鸣或听力改变、疲劳或口腔内的金属味。
7、诊断危Whilereferredtoasintracranialhypotension,theintracranialpressuremaybenormal,withtheunderlyingissueinsteadbeinglow-volumeCSF.ForthisreasonSCSFLSisreferredtoasCSFhypovolemiaasopposedtoCSFhypotension.（颅压可能是正常的）有多达94%的人最初被误诊。不正确的诊断包括偏头痛、脑膜炎、Chiari畸形和精神障碍。从症状开始到确诊的平均时间为13个月。一项研究发现，在急诊，正确诊断的成功率为0%。脑部影像或许有助于确诊自发性低颅压，磁共振增强成像可显示脑膜强化征，也可能在矢状位发现大脑向下移位。脑膜强化是静脉扩张导致的（脑脊液进入硬膜外间隙，被脊柱硬膜外静脉丛所吸收）。
7、与CVT的关系SCSFLS发病率可能为5/10万人，平均发病年龄是42岁，而女性患病的可能性是男性的两倍。在一般人群中，CVT发病率大约为5/百万人(0.%)。虽然很少，在SIH患者中，CVT的发病率大约是2%。
有几种可能的机制将SIH与CVT联系起来。
第一种机制与Monro-Kellie学说有关，根据这一学说，任何一种颅内成分的体积的减少都必须由另一种成分体积的增加来补偿。与此相一致的是，脑脊液的丢失可能会增加脑静脉室的血容量，扩大脑静脉系统，导致血液瘀滞，这是Virchow三要素之一，并最终促成血栓形成。
第二种机制与大脑浮力的生理现象有关。任何导致颅内压低的过程都能降低大脑的浮力，从而导致大脑的松弛，从而导致血管壁的机械变形，从而引起脑静脉结构的牵引，并增加血栓形成的倾向。
第三种机制与静脉血液成分有关。脑脊液的丧失使脑静脉系统吸收的脑脊液减少，导致血粘度增加和静脉室的血凝度增加。
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