主动脉壁间血肿（Intramuralhemorrhage，IMH）通常被认为主动脉夹层（Aoticdissection，AD）的一种特殊类型或AD的先兆病变。它与主动脉穿透性溃疡(penetratingaorticulcer，PAU)和AD由于临床症状相似统称为急性主动脉综合征(acuteaorticsyndromes，AAS)。Krukenberg等于年首次描述该疾病，以无主动脉壁内膜破口和无真假腔血流交通为特点。因发病率低和缺少大组前瞻性研究，IMH的自然病史尚不十分清楚，国内文献报告较少。随着影像学技术的不断发展和治疗水平的提高，近年来对该疾病的认识有所加深。目前认为IMH的治疗方法与AD有所不同，且临床转归明显好于AD，但如处理不当则易发展成为AD。目前对主动脉壁间血肿的治疗策略仍充满争议，尽早的明确诊断，并及时采取适当的治疗策略，是使患者脱离危险与获得良好预后的关键。一病因与发病机制急性主动脉夹层国际注册研究中心（IRAD）对主动脉壁间血肿定义为：血肿形成于主动脉壁内，并在医学影像学上无明确的主动脉夹层内膜片，无内膜撕裂破口。主动脉壁间血肿的病因仍不明确，可能主要与高血压，主动脉粥样硬化，主动脉溃疡有关，还与一些其他致病因素Marfan综合症，结缔组织病，主动脉瘤，主动脉缩窄，怀孕妊娠等有关；也有文献报道外伤可导致主动脉壁间血肿的发生。主动脉壁间血肿形成机制目前文献引用最多的是--主动脉壁的滋养血管自发性破裂出血，血液进入血管壁的中层导致主动脉璧间血肿的形成，但支持这一形成机制的资料还很少。二诊断与临床分型由于主动脉壁间血肿，主动脉夹层，主动脉溃疡的临床症状相似，主要表现为胸背部撕裂样疼痛，仅凭临床表现以及实验室检查很难予以鉴别，确诊主要依赖于影像学检查。目前，较多文献一致认为：医学影像学方法证明没有动脉内膜破口是诊断IMH的先决条件。常用的检查方法包括：心电图，X线平片，超声心动图，多排CT或双源CT,MRI及血管造影等。CT检查是急性主动脉疾病最常用的诊断工具，可以清楚地分辨壁间血肿,显示被撕裂的内膜和主动脉夹层的真、假腔。随着CT技术设备的不断发展，具有扫描速度快、所需造影剂少、能够三维重建等功能的CT（如64排CT，排CT和CTA等）的出现，为诊断提供了更好的条件，CTA是目前主动脉壁间血肿诊断的首选影像学方法,其诊断的敏感性和特异性达％[10-11],医院拥有此类设备，限制了其应用。缺点是存在不可避免的放射线损伤和潜在的肾毒性。实验室检查包括血常规，C-反应蛋白，血淀粉酶，尿淀粉酶以及一些生物标记诊断，如平滑肌肌球蛋白重链（smoothmusclemyosinheavychain，SMMHC），D-二聚体可溶性弹性蛋白片段（solubleelastinfragments，sELAF），心脏脂肪酸结合蛋白（heart-typefattyacidbindingprotein，H-FABP），C-反应蛋白（C-reactiveprotein）等。其中C-反应蛋白是首先被发现的急性期蛋白，是炎症和组织损伤的敏感诊断指标；目前认为它可能成为预测心血管疾病的最强大指标之一。Makita等的研究显示血清CRP不仅是一种有效的、非侵入性的早期评估主动脉病变的方法，而且可作为典型主动脉夹层和壁间血肿非手术治疗的评估指标。CRP的再升高（首次峰值后再次超过1.0mg/dl）和缓速恢复（住院期间在首次峰值后每周有1~2次的上升）被认为是不稳定壁内栓塞或血肿（病变扩大或向典型主动脉夹层转变）的反映。主动脉壁间血肿参照主动脉夹层Stanford分型，也分为A型与B型，A型是指壁间血肿累及升主动脉，伴有或不伴有降主动脉受累；B型是指壁间血肿累及胸降主动脉或腹主动脉。也有一些壁间血肿仅累及主动脉弓部。大部分壁间血肿为StanfordB型，约占60％--70％;StanfordA型约占48％。壁间血肿累及主动脉长度约8.5±5cm，壁间血肿厚度为2.0±1.2cm。三临床治疗IMH与典型夹层一样，几乎所有患者都有突发的急性胸痛或背痛，部分患者表现为腹痛，个别患者无症状。胸痛多见于StanfordA型，而背痛或腹痛多见于StanfordB型。主动脉壁间血肿是一种急性、可能致命的疾病，其死亡率与主动脉夹层的死亡率相似，因此尽早明确诊断，选择适当方案及时治疗，对患者的预后至关重要，目前的治疗策略仍充满争议。多文献报道为按AD急诊处理，降压缓解胸痛，治疗有三类，即内科(药物)、外科(手术)和介入(血管内覆膜支架)。根据循证医学经验表明凡是怀疑AAS者，为防止猝死，降低病亡率，均应积极给予干预治疗。近年来有文献报道，在AAS中IMH的发生率为22％，部分学者认为IMH是一种凶险的疾病，自然病程转归难以预料。药物治疗：主动脉壁间血肿参照AD的标准药物治疗是联合使用β受体阻滞剂和血管扩张剂(硝普钠)。国内一些报道三联疗法明显优于传统治疗，规范三联疗法为:止痛，降血压，适当补充液体方法，加以随时病情评估。早期行控制性降压，将收缩压控制在90mmHg～mmHg，控制心率在60～75次/分之间，以减少单位时间内血流剪切力对主动脉壁的冲击次数。目前也强调卧床制动、镇静等治疗手段的应用。住院期间每2周复查CTA，出院后继续口服药物控制血压和心率，降低血脂，稳定动脉粥样硬化斑块。在出院后第1、3、6、12、24个月复查CTA。外科手术治疗：目前多数研究主张A型IMH早期手术治疗，而B型IMH采用内科保守治疗。另一些研究认为，稳定型或没有并发症的IMH应首先采用内科保守治疗，而不是有创性干预治疗。但由于部分病人可能进展成AD或出现主动脉溃疡、主动脉瘤等并发症，影像学跟踪随访是必需的。IMH外科手术治疗的适应征是：①受累主动脉管径≥6cm；②主动脉管径和血肿厚度增大；③出现并发症如AD、PAU、主动脉瘤或破裂。但是最近的临床诊治经验认为，如果能通过支持性治疗成功稳定患者的一般情况，影像学跟踪随访结合选择性手术可作为A型IMH合理的治疗方案，尤其对于年龄较大的患者。急诊手术仅适用于IMH并发严重的主动脉瓣返流或主动脉趋于破裂。对于并发心包填塞，部分作者认为，心包穿刺可能有良好的结果，但大多数认为急性主动脉病变合并心包填塞需紧急手术治疗，因心包穿刺可能降低腔内的压力，导致反复心包填塞和猝死。对于急性StanfordB型IMH的治疗，首选保守治疗为目前的共识，但仍需通过频繁临床和影像学随访排除进一步处理的可能性。影像学已证实，部分IMH是由于主动脉粥样硬化斑块溃疡引起，且几乎完全为B型IMH。介入治疗：近年来随着腔内修复术的快速发展，及“杂交”（Hybird）手术的兴起，单纯开放手术的因其创伤大、严重并发症的发生率高，应用逐渐减少。近几年多文献报道采用新的技术，即血管内主动脉修复(TEVAR，胸主动脉腔内修复术)成功率高。年欧洲心胸外科学会（EACTS）,欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲心脏介入学会（EAPCI）联合发布了TEVAR治疗主动脉疾病的专家共识。对于IMH合并PAU病例，一般认为，PAU深度大于5mm可作为腔内修复术的指征，对于这些患者，主动脉腔内覆膜支架置入术可作为一种有效的微创治疗手段。四预后及随访IMH的临床变化过程较AD和PAU更多样。在进行影像学随访的过程中，主要有四种结果:血肿持续存在，但血肿厚度可能有所改变;血肿重新吸收同时主动脉壁恢复正常;形成主动脉瘤或假性动脉瘤;转化成AD有典型的内膜破口或假腔内血栓形成。大约34％的IMH患者自然消退，54％的患者转化为动脉瘤或假性动脉瘤。总之，IMH是一种急性、可能致命的急性主动脉综合症，早期诊断和治疗极其重要。主动脉CTA是临床首选检查，早期有效的药物治疗可减少外科手术的干预。目前强调，建立在早期诊断基础上的早期治疗，对改善预后意义重大。严格随访对了解病情转归，指导及时处理及判断预后具有重要意义。Moizumi等报道95例随访结果表明，A型和B型IMH发生不良事件的概率基本持平，建议密切影像学随访至少五年时间，因为不良事件多发生于此期间。
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