身形宛如竹竿、四肢细长、脚掌巨型……因患有马凡氏综合症，身高1米5的杨女士体重却只有40公斤，是一名挣扎在死亡线上的“蜘蛛人”，而她的心脏更是一颗“定时炸弹”，一旦“引爆”，随时猝死。
手术现场。为能成功“拆弹”，近日，在杨女士心脏停跳89分钟的情况下，医院为她的心脏更换“零件”……
“蜘蛛人”误食胃药来解痛杨女士是黔东南州三穗县人，由于一直务农，所以她的四肢开始与常人不同时，家人都不以为然。
“生活质量差，没吃上什么好的，还以为她手脚长都是正常的。”杨女士的丈夫万先生说，“她饭量不小，但不长肉，手指细得和竹竿一样。”
自去年开始，杨女士便开始出现腹痛的症状，当时她去小诊所看了看，医生说是胃有问题，便给她开了一些胃药，奇怪的是，每当腹痛时，只要服上胃药，疼痛感就能得到缓解，对此，一年时间以来，只要身体不舒服，她便服胃痛药。
直到近期，因为卵巢囊肿要做手术，杨女士才来到贵阳，经小河三OO医院心血管外科专家确诊，患者因患马凡氏综合症，还出现血液反流现象，致使其心脏扩大了1.5倍。
心脏血管撑成“水管”小河三OO医院心血管外科吴昊医生说，“马凡氏综合症带来最严重的危害，就是心血管方面的异常。”
吴昊医生告诉记者，心脏主动脉像一个畅通的水管，是人体内血液循环的主要交通要道，可是马凡氏综合症患者的主动脉血管壁，中间层天生比常人缺少一种弹性组织，导致血管壁在没有弹力组织的保护下，越撑越薄，无限扩张，形成主动脉瘤，最后如同吹胀的气球，“啪”的爆掉，人猝死。
“杨女士的情况比较糟糕。”吴昊医生说，原本只有3厘米直径粗细的升主动脉已经被“撑”至6厘米粗细，也就是说，正常人的升主动脉血管只有矿泉水瓶口大小，“撑”到6厘米后就变成了一个“水管”粗，有时一个剧烈的咳嗽都可能把薄薄的血管壁震破，患者几秒钟就会丧命。
心脏停跳时换上新“零件”杨女士的心脏已经成为了一颗随时会引爆的“炸弹”。为了“拆弹”，小河三OO医院心血管外科专家们决定为患者的心脏更换“零件”——置入人工瓣膜和人工血管。
据介绍，该手术只有在心脏停跳的情况下才能植入人工血管，手术中，给杨女士心脏换个阀门(心脏瓣膜)，在杨女士的心脏上进行了主动脉瓣置换、升主动脉置换以及左、右冠状动脉移植。
在杨女士心脏停止跳动89分钟后，医生继续为其置入了人工瓣膜以及人工血管。最后，经过3个多小时手术，顺利“拆除”了杨女士体内的“定时炸弹”。
名词解释：蜘蛛人
马凡氏综合症患者，俗称“蜘蛛人”，主要因病人手长脚长，状似蜘蛛而得名。这是一种遗传性结缔组织病变，有家族史。患者体格细高，胸廓或者头颅畸形，可能有眼晶体脱位或者高度近视，关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。因此，也有人称这种病人的心脏为“玻璃心”，一碰就碎。
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