健康是1，其余都是0
小刘今年20出头，平日里喜欢篮球，cm+的身高和修长的臂展，球场上是很多对手的噩梦，但觉得自己太过于瘦弱，小刘决定要去健身房锻炼。
3月17日下午，在健身房刚推了几组哑铃后，小刘突然感到前胸一阵剧痛。随后小刘医院救治，急诊胸部CT提示：升主动脉瘤伴壁间血肿，接诊医生瞬间意识到了问题的严重性，救护车连夜把小刘医院就诊。
接诊后，医院胸外科主任吴旭辉医师根据典型的临床表现、影像和病史资料，判断出小刘得的是一种叫“马凡综合征”的罕见病。小刘病情凶险，升主动脉根部已呈瘤样扩张，随时有破裂可能，危及生命。经过积极的药物处理，小刘胸痛有了缓解，病情逐渐稳定，但大家仍不敢有丝毫的松懈，小刘被安排住进了胸外ICU病房，等待进行外科手术。3月25日上午，由胸心外科、麻醉科、体外循环、手术室等多学科组成的心脏外科团队，在国内著名心脏大血管外科专家钱希明教授的带领下，历经4小时努力，顺利完成“升主动脉带瓣血管置换+冠脉移植术（bentall手术）”。术中见升主动脉根部瘤样扩张伴夹层，并且夹层血管已撕裂至冠脉开口的位置，病情若再次加重，后果将不堪设想。当术后心脏恢复强有力搏动的那一刻，大家都为小刘长舒一口气。
在医护人员的悉心照料下，小刘恢复很快，术后不到1周，就顺利出院了。在得知自己的病情后，小刘对自己近期健身房锻炼的行为感到后怕，也庆幸自己能得到及时救治。
“不管发生什么，能活着比啥都重要。”小刘满怀感激地对大家说。
什么是马凡综合征？马凡综合征（MarfanSyndrome，MFS）是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，患病率大约是4~6/10万，该病可影响到身体的任何部位，骨骼的病变使体格细高，手指、脚趾细长，外形像蜘蛛指；病变累及眼睛，造成高度近视、晶状体脱位、视网膜脱落；心脏大血管病变是病人的主要死因，可表现升主动脉扩张、主动脉关闭不全、主动脉夹层等。
MFS患者往往拥有异于常人的体格，似乎是上天给予的礼物，使他们在很多领域都是“天才”一般存在，又似乎是一个玩笑，使这份“礼物”被早早收回。
这一罕见遗传疾病赋予了许多体育、音乐界名人，无与伦比的身高优势以及灵活、柔韧的肢体，为这个世界诞生了不少天赋异禀的巨星，但是这一切，却给他们的生命敲响了警钟，因此，它被成为“天才病”，也被称为“巨人杀手”。
来源：丽水医院，处州晚报
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