主动脉夹层主动脉壁间血肿和主动脉穿通

在临床上，主动脉夹层（AD）、主动脉穿透性溃疡（PAU）和主动脉壁间血肿（IMH）都属于急性主动脉综合征(AAS)，急性主动脉综合征是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。患者多发病急骤、胸痛剧烈（撕裂样或刀刺样），疼痛还可沿病变走向转移，发病时常伴大汗。对于放射科医生来说，掌握主动脉夹层（AD）、主动脉穿透性溃疡（PAU）和主动脉壁间血肿（IMH）的病理基础有助于做出准确的影像诊断，避免误诊。接下来我们从以下三个方面来讨论：1.主动脉的解剖生理及组织学2.主动脉夹层、主动脉穿透性溃疡和主动脉壁间血肿的病理基础3.总结1.主动脉的解剖生理及组织学主动脉是全身最大的动脉，起自左心室，主要分为升主动脉、主动脉弓和降主动脉，降主动脉还可细分为胸主动脉、肾上腹主动脉和肾下腹主动脉。主动脉壁跟其他动脉一样，组织学上分为三层，分别是内膜(intimaortheinnerlayer)、中膜(mediaorthemiddlelayer)和外膜(adventitiaortheouterlayer)。内膜与中膜以内弹性膜为界。不过，动脉根据管壁的结构特点，分为大动脉、中动脉、小动脉和微动脉，主动脉属于其中的大动脉(largeartery)，其他大动脉还包括肺动脉、头臂干、颈总动脉、锁骨下动脉、椎动脉和髂总动脉。大动脉管壁的中膜有40～70层弹性膜和大量弹性纤维，平滑肌纤维较少，故大动脉又称弹性动脉(elasticartery)。此外，大动脉壁由周围的小血管网供血，这些小血管称为滋养血管(vasavasorum)，他们分布于外膜和中膜的外层。

图示血管壁的滋养血管，他们分布于外膜和中膜的外层

PS：除上述大动脉外，凡是在解剖学中有名称的动脉大多属于中动脉(medium-sizeartery)，中动脉管壁中膜的由10～40层环形排列的平滑肌构成，故又称肌性动脉(muscularartery)。冠状动脉是典型的中动脉。图示中动脉横切面光镜像(醛复红染色)，中膜可见丰富的平滑肌心脏规律地舒缩，将血液间断地射入动脉，但动脉的血流却是持续不断的。这是因为靠近心脏的大动脉管壁具有弹性，心脏收缩时其管壁扩张，而心脏舒张时，其管壁回缩。大动脉管壁的弹性使血管内血液的流动维持连续不断，起辅助泵的作用。2.主动脉夹层、主动脉穿透性溃疡和主动脉壁间血肿的病理基础图示正常主动脉的三层结构，从内到外分别是内膜(I)，中膜(M)和外膜(A)2.1.主动脉夹层的病理基础主动脉夹层(AorticDissection,AD)是指主动脉腔内高速、高压的血流从动脉内膜和中膜内层撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，形成内膜片(intimalflap)并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变。从这个定义中，我们可以看出夹层的始动因素是内膜和中膜内层撕裂，最初撕裂的地方叫破口(primaryintimaltear)，也叫撕裂入口(entrytear)，随后血流进入中膜内外层之间，血流有入口当然也有出口，出口的地方叫再破口(reentrytear)，也叫撕裂出口(exittear(s))，再破口可有多个。从上面的示意图我们可以看出：假腔的外壁=主动脉中膜外层+主动脉外膜，假腔的内壁=主动脉中膜内层+主动脉内膜=内膜片主动脉夹层模式图2.2.主动脉壁间血肿的病理基础主动脉壁间血肿(AroticIntramuralHematoma,IMH)是指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限性血肿，增厚的主动脉壁不与管腔相通，没有内膜撕裂或溃疡样病变。从这个定义中，我们可以看出壁间血肿的始动因素是壁内出血，那么主动脉血管壁内有什么血管呢？前面我们提到分布于血管外膜和中膜外层的小血管网，他们叫滋养血管(vasavasorum)，也可形象地把他们叫做“血管的血管”。高血压时，主动脉壁的滋养血管自发破裂出血从而在中膜内外层之间形成壁间血肿。主动脉壁间血肿使血管壁变薄，血肿外压可引起主动脉壁破裂，内压可破坏内膜引起主动脉夹层。

主动脉壁间血肿示意图

正常主动脉vs.主动脉壁间血肿主动脉壁间血肿的转归主要包括血肿部分或完全吸收、血肿无变化、血肿增厚、动脉瘤、主动脉破裂或夹层形成。2.3.主动脉穿透性溃疡的病理基础主动脉穿透性溃疡(PenetratingAtheroscleroticAorticUlcer，PAU)是指主动脉壁粥样硬化斑块破裂，穿透内膜或内弹力膜，侵及中膜，脱落后呈溃疡样改变。通常位于外膜下，常伴有周围血肿的形成。从这个定义中，我们可以看出主动脉穿透性溃疡的始动因素是粥样硬化斑块破裂并脱落，那么动脉粥样硬化是怎样形成的？动脉粥样硬化是血脂在以大、中动脉管壁为主的内膜沉着引起的以粥样斑块、管壁增厚变硬、弹性减弱及管腔变窄为病变特点的一种动脉硬化性疾病。主动脉粥样硬化好发于主动脉后壁(紧邻脊柱，血管壁对血流冲击的缓冲作用小)及其分支开口处，以腹主动脉最重，胸主动脉次之，升主动脉最轻。图示动脉粥样硬化的发生过程上图示粥样斑块的结构，下图光镜下在玻璃样变的纤维帽的深部，有大量无定形物质,为细胞外脂质及坏死物,其中可见胆固醇结晶,有时可见钙化。底部及周边部可见肉芽组织、少量泡沫细胞和淋巴细胞浸润。粥瘤处中膜平滑肌细胞受压而萎缩，弹性纤维破坏，该处中膜变薄。外膜可见毛细血管新生、结缔组织增生及淋巴细胞、浆细胞浸润。动脉粥样硬化的粥样斑块可分为稳定型和不稳定型。稳定型粥样斑块，其纤维帽厚而脂质池较小的斑块；不稳定型(又称易损型)粥样斑块，其纤维帽较薄，脂质池较大并容易发生破裂继发血栓形成或斑块内出血等，炎症反应在斑块不稳定和斑块破裂中起重要作用。在纤维斑块和粥样斑块的基础上的继发改变，常见的有：①斑块内出血：斑块内新生的毛细血管破裂出血，或因斑块纤维帽破裂而血液流入斑块，形成斑块内血肿。②斑块破裂：粥样斑块表面纤维帽破裂，粥样物质自破裂口溢入血流，遗留粥瘤样溃疡。排入血流的坏死物质和脂质可形成胆固醇栓子，引起栓塞。③血栓形成：病灶处的内皮损伤和粥瘤性溃疡，使动脉壁内的胶原纤维暴露，血小板在局部聚集形成血栓④钙化：钙盐沉着于纤维帽及粥瘤灶内⑤动脉瘤形成:严重的粥样斑块可引起相应局部中膜的萎缩和弹性下降，在血管内压力作用下，动脉管壁局限性扩张，形成动脉瘤。主动脉穿透性溃疡源于动脉粥样硬化继发改变中的斑块破裂，斑块脱落后溃疡形成，血流冲击穿破内弹性膜至中膜，在中膜内外层间形成壁内血肿。

主动脉穿透性溃疡示意图，可见穿透的内膜和中膜，外膜完好

主动脉穿透性溃疡常伴不同程度的壁间血肿(IMH)，病变进展可能引起假性动脉瘤和主动脉破裂。

3.总结

典型的主动脉夹层累及内膜片(还记得内膜片由哪几层构成吗？)，将主动脉分为真假两腔，主动脉壁间血肿和主动脉穿透性溃疡无内膜片，其中主动脉壁间血肿源于滋养血管自发破裂出血，无内膜破坏；穿透性溃疡在粥样斑块的基础上形成溃疡，血流冲击穿破内弹性膜至中膜在中膜内外侧之间形成血肿。

Roger

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