文献翻译主动脉弓先天变异和异常6

主动脉弓先天变异和异常

主译首都医医院超声科赵映

右位主动脉弓并镜像分支

右位主动脉弓并镜像分支是继右位主动脉弓并左锁骨下动脉迷走之后第二常见的右位主动脉弓类型。右弓并镜像分支与CHD高度相关，约98%的病例有CHD，包括法洛氏四联症、永存动脉干、三尖瓣闭锁和伴肺动脉瓣狭窄的大动脉转位。右位弓位于上腔静脉（SVC）及气管和食管的右侧之间，不形成典型的血管环。

这种异常是由于左侧背主动脉远段和第7节间动脉之间的动脉消失，使左侧第4弓形成锁骨下动脉的近段，而不形成主动脉弓（图10,11，）8。通常右侧第6弓退化消失，左侧第6弓持续存在形成动脉导管或动脉韧带，紧邻左锁骨下动脉，连接位置前移的左头臂动脉和左肺动脉。不形成血管环。

在很少见的情况下，左侧第6弓退化消失，而右侧第6弓持续存在，形成真正的正常弓的镜像。非常少见，通常不伴有CHD，如果左侧动脉韧带连接左肺动脉和左侧食管后憩室（憩室与右侧降主动脉相连）时可形成血管环38。与右弓并迷走左锁骨下动脉起自Kommerell憩室不同，这种情况下没有弓上的血管起自憩室（或陷窝）。这是由于左锁骨下动脉和动脉导管之间的左侧主动脉弓退化消失，因此动脉导管起自左侧弓远端的残余主动脉憩室。

图10根据双弓系统模型，右位主动脉弓并镜像分支模式图。这种异常是由于左锁骨下动脉和降主动脉之间的左侧弓退化消失造成的。通常右侧第6弓退化消失，左侧第6弓持续存在形成动脉导管或动脉韧带（虚线）形成血管环，动脉导管或动脉韧带邻近左锁骨下动脉，并连接位置前移的左头臂动脉和左肺动脉。弓的第一个分支是左头臂动脉，其次是右颈总动脉、右锁骨下动脉

图11一例35岁永存动脉干术后的女性，有右位主动脉弓并镜像分支（与视频2为同一患者）。（a）前后位胸片显示右室和肺动脉之间的外管道，可见外管道钙化，植入式循环记录仪和右位主动脉弓。（b）斜冠状位容积CT血管造影成像显示右位主动脉弓和分支血管。

本文外文资料来源RadioGraphics;

谢谢赵映老师

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