肾脉血栓是指在肾静脉的主干或分支内形成血栓，造成部分或全部肾静脉阻塞，并引起一系列病理变化和临床表现。单侧或双侧的肾静脉血栓可出现在主支、单支或多支，也可与其它器官及血管血栓同时存在。肾脏静脉血栓形成可导致急性肾功能衰竭。大多数肾功能不全是可逆的，因为在足够的时间内，侧枝循环可改善肾静脉反流。
目前肾静脉造影多为无症状患者。其典型症状是严重的腹痛或腰部疼痛，并伴有肾区叩诊痛。小儿肾静脉血栓形成的发病原因有：1、原发性。新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水，其它如低容量、败血症休克、窒息及镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关。较易发生于患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病母亲的小儿。也可见于小年龄组无明显诱因者。2、继发性。继发于肾病，小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。继发于下腔静脉血栓：继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者，如腹主动脉瘤、肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。新生儿及婴儿细胞外液相对较多，而肾浓缩功能差，肾又有双重毛细血管循环，血运较慢，故在血液浓缩、脱水、高凝及高渗状态下，易形成静脉血栓，特别是在围产期。在较大儿童及成人合并于肾病综合征者，常与高凝状态有关。此外，由于肾病低蛋白血症时血浆容量降低，加上用呋塞米及伴随的高脂血症均使血液粘稠度增加，激素的应用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝。新生儿及婴儿肾静脉血栓形主要特点是腰部出现一外形光滑，侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿等。也可能有发烧，腹泻，脱水和代谢性酸中毒。一般呼吸增快，面色苍白，休克。癌肿发生前后白细胞增加，通常会导致进展性肾衰竭，高渗漏和死亡。主症明显，多为高渗综合征，仅见于腰部触诊肿块。因血栓形成速度快，较大儿童及成人继发于肾病者，血管的大小可能不同。典型症状为急性肾静脉栓塞，而慢性肾静脉栓塞，尤其是侧支静脉栓塞，通常无症状。目前国内外肾静脉造影多为无症状患者。其典型症状是严重的腹痛或腰部疼痛，并伴有肾区叩诊痛。儿童单纯性肾病可突然加重病情，出现大量蛋白尿。肾功能突然恶化，GFR降低，出现急性肾衰，肌酐升高，表现为无尿或少尿，氮血症多为双侧受累。某些疾病可出现发热和感染症状。病程较长的小儿可有高血压、肾性糖尿及远程肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现。脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏，伴有镜下及肉眼血尿是本病特征。在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时应想到此病。上述情况下，如发现微血管内溶血性贫血、血小板数增加或进行性降低、血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低，血浆D-二聚体呈阳性时，应高度怀疑，再进一步做确诊检查。腹部平片、B型超声波检查可作为常规检查，如再有肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。有条件时应做DSA或选择性肾静脉造影确诊。DSA可见到在主干血管管腔一侧充盈缺损;分支内血栓造成管腔完全阻塞者，该分支远程小分支不显影，急性时除病变有上述表现外，其余静脉分支淤血增粗，肾外形增大，慢性者有侧支循环。该病的预后严重，在新生儿如治疗不及时，病死率可高达95%，现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下。但其预后主要对基础肾脏疾病有所影响，急性肾静脉血栓能导致肾功能恶化，蛋白尿加重，使原对激素敏感的单纯性肾病转化为难治性肾病。成人肺栓塞较常见，对小儿用核素肺灌注显像发现，合并无症状的肺栓塞者不少，如能及时诊治，预后尚可改善。感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症，应积极预防治疗，及时纠正脱水。做好围产期保健，积极防治妊娠中毒症、难产和糖尿病，因前述母亲的小儿易发生本症。对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗，积极预防本症的发生。
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