第77期
有一句俗语叫“人心不足蛇吞象”，讽刺那些贪得无厌的人。但传说中确实有食象蛇，就是元稹诗中的巴蛇。据《山海经》记载：“巴蛇食象，三岁而出其骨，君子服之，无心腹之疾。”现实中还有一种食人蛇，那就是巨大蛇形动脉瘤（GiantSerpentineAneurysms，GSAs）。GSAs的概念是由美国辛辛那提大学医学院神经外科的Segal和McLaurin[1]于年首次提出的；此前的文献中也有关于该类动脉瘤的零星报道[2-5]，但并没有给出明确或准确的定义。年约翰霍普金斯大学神经放射科的AletichVA、DebrunGM、MonseinLH、神经外科的NautaHJW以及亚利桑那大学神经外科的SpetzlerRF[6]联合报道5例并复习了文献中的28例GSAs，对该类动脉瘤的临床表现、诊断和治疗进行了更为深入的探讨，较完善地描述了GSAs的定义。作为颅内巨大动脉瘤（直径大于2.5cm）的一个亚型，GSAs指部分血栓化、血栓内有迂曲血管通道的巨大动脉瘤；血管通道具有独立的流入口和流出口，流出口发出正常的远端分支供应脑实质。一、发病机制GSAs临床罕见，发病年龄跨度大，1-7岁，以20-50岁多见。男女比例约为2:1。半数位于大脑中动脉及其分支；其次为大脑后动脉、椎基底动脉、颈内动脉，三者发生率相近；个别发生于大脑前动脉、后交通动脉、眼动脉及颅外动脉。发病机制不明，说法不一：→继发于囊状动脉瘤的持续扩张[5,7-9]。→继发于梭形动脉瘤对动脉硬化、炎症或不明因素的退行性反应[10-12]。→完全有别于囊状动脉瘤和梭形动脉瘤的独立亚型[6,1]。囊状动脉瘤一般发生于动脉分叉部或残存原始动脉的开口，有解剖上的瘤颈结构；梭形动脉瘤更多见于椎基底动脉和颈内动脉，其壁间血栓往往导致瘤腔狭窄而非蛇形扩张。→先天性因素[2,,14]。→继发于颅内动脉瘤夹闭术或载瘤动脉结扎术的血流动力学改变[15,16]。→最近一篇文献[21]认为GSAs来源于囊状动脉瘤或梭形动脉瘤在结构上自发的动态改变，GSAs和梭形动脉瘤还可以互变：二、临床表现
GSAs临床上多以占位效应和缺血性脑卒中为首发症状。由于半数GSAs位于大脑中动脉，故最常见的临床症状包括头痛、头晕、呕吐、偏瘫、失语、癫痫等。根据GSAs位置不同，临床上也可表现为视力障碍、视乳头水肿、颅神经麻痹、感觉障碍、意识障碍等[17]。虽然多数文献认为GSAs增厚的瘤壁是破裂出血的保护因素，但Suzuki等[18]报道高达28%的患者是以蛛网膜下腔出血为首发症状的。
三、影像学表现
头颅X线平片可表现为颅底骨质的破坏，或颅内异常钙化。CT扫描表现为类圆形、边界清楚的高密度占位病变，伴周边水肿，中线结构向对侧移位，增强扫描见强化不均（图1）。MRIT1加权像表现为混杂高信号，增强成像显示不均强化；T2加权像表现为低信号，提示含铁血黄素沉积，可证实血栓的存在，并能更好地显示周围脑组织水肿（图2）。DSA显示GSAs血栓所致的占位效应引起邻近血管的移位，一条蛇形蜿蜒的不规则管腔穿过这一占位区，远端延续为供应正常脑组织的动脉，异常管腔的循环时间明显延迟（图）[19]。
四、病理学表现
外观呈球形或梨形，瘤壁为一厚层纤维结缔组织，含大量滋养小血管；壁内为层状机化血栓，伴或不伴钙化；血栓中央或偏心处有异常管腔，不具备内皮细胞、弹力层和中膜结构，因而似乎不属于载瘤动脉残腔，而只是血栓内的腔道[1,6]。
五、治疗
GSAs保守治疗预后不佳。Lee等[20]报道一例大脑后动脉GSAs自发血栓形成而自愈，但患者头痛症状进行性加重，脑血管造影证实瘤腔再通。Suzuki等[18]回顾了18例大脑中动脉GSAs的临床资料，6例保守治疗的患者有5例临床症状进行性恶化或死亡；而12例经手术干预的患者预后良好。年Christiano等[17]提出积极手术应作为GSAs的标准治疗方案，并建立了GSAs的诊断和治疗流程：
参考文献
GSAs发现已有半世纪之久了，诊断和治疗也有了较为成熟的流程，但遗憾地讲，我们仍然对GSAs的发病机制几近一无所知。就像对很多其它疾病一样，现代医学对GSAs的认知也仅达到知其然而不知其所以然的程度。复习了这么多古老的文献，似乎喧宾夺主了，马上进入我们的正题：GSAs栓塞时弹簧圈的选择。其实GSAs的介入治疗没什么花样，就是载瘤动脉闭塞。闭塞的前提是动脉瘤流出口所供应的脑实质为哑区，或有充分的软脑膜侧支代偿。闭塞要点是蛇形腔内可用弹簧圈疏松填塞，但近心端一段正常载瘤动脉必须严密封闭，亦可用液体胶栓塞。弹簧圈的选择并无特殊，参照蛇形腔的直径，可放宽选择弹簧圈的规格，用超长超大的弹簧圈填塞瘤腔；近心端约1cm长度的正常载瘤动脉则用小弹簧圈夯实性封堵。有例为证。
例1，女，46岁，因间歇剧烈头痛半个月于年9月15日收入院。既往体健。神经系统查体无明显阳性体征。年9月14日脑MRI示四叠体和三脑室后部占位，不均匀强化；
MRA示Moyamoya病，左侧大脑后动脉P段蛇形动脉瘤：
年9月21日行DSA+介入治疗。术前双侧颈总动脉造影示Moyamoya病；左侧后交通动脉发达，供应左侧大脑后动脉P段蛇形动脉瘤：
右椎动脉造影显示左侧大脑后动脉P段蛇形动脉瘤，流入口线状狭窄，流出口供应枕叶皮质：
6F导引导管进入右椎动脉，Echelon-10微导管在SilverSpeed-14微导丝引导下进入左侧大脑后动脉蛇形瘤腔内，依次填入10枚弹簧圈（瘤腔内：QC-8-20-D，X-6-20-T10-HSS，X-5-15-T10-HSS，X-4-8-T10-HSS，QC-5-15-HELIX，QC-4-10-HELIX，N-4-10-T10-SO；近心端正常载瘤动脉内：QC-2-8-HELIX，QC-2-8-HELIX，QC-2-6-HELIX），将瘤腔远心端三分之二疏松填塞，将瘤腔近心端三分之一及一段正常载瘤动脉致密填塞：
术后右椎动脉正位造影动脉晚期见蛇形动脉瘤不显影，左枕叶由左大脑后动脉颞支通过软脑膜侧支代偿供血：
术后左颈总动脉正、侧位造影显示左侧大脑中动脉远端分支通过分水岭供应左枕叶：
术后患者一般情况好，头痛缓解，无视力障碍和视野缺损。年4月复查DSA，左椎动脉造影示动脉瘤未复发：
讨论：该例蛇形动脉瘤与Moyamoya病并存，两种脑血管病之间是否存在先天性因素的关联尚未可知。鉴于患者自觉头痛症状严重，本人完全接受偏盲风险，以及蛇形动脉瘤自然病程的不良预后，故术前未进行球囊闭塞试验的评估，而是直接行载瘤动脉闭塞术。幸运的是，侧支循环的充分建立避免了术后枕叶梗塞的发生。
例2，男，6岁，因左侧视力、听力进行性下降1年余，头痛1个月，加重1天于年6月16日收入院。年前也曾因头痛行脑CT检查，即发现左颞叶占位，未治疗。年5月16日脑CTA显示左颞叶占位较年前明显增大，左侧大脑后动脉颞支蛇形动脉瘤：
年6月15日头痛症状加重后复查脑CT未见明确出血：
年6月25日行DSA+介入治疗。术前左椎动脉正位造影显示左侧大脑后动脉P2段蛇形动脉瘤，瘤腔迂曲蜿蜒，其内血流滞缓：
6F导引导管进入左椎动脉，Echelon-10微导管在SilverSpeed-14微导丝引导下进入蛇形瘤腔远心端，用弹簧圈由远及近分段填塞瘤腔，瘤腔远心端疏松填塞：
最后严密封闭瘤腔近心端及左大脑后动脉P2段一小段正常载瘤动脉，此时行左椎动脉正位造影显示左大脑后动脉P2段以远闭塞，动脉瘤完全不显影，共使用20枚弹簧圈：
术后行左颈总动脉正、侧位造影显示左侧大脑后动脉P4段皮层支（红圈）由左侧大脑中动脉分支通过分水岭供应：
术后患者头痛缓解，无新发视力和视野障碍。
讨论：大脑后动脉P段和P4段发出的皮层支往往能够充分获得来自大脑前动脉和大脑中动脉分水岭的侧支代偿，故阻断大脑后动脉P2段以远基本不存在皮层缺血之虞。P2段发出的脉络膜后动脉以及P1段发出的中央支供应中脑和丘脑，往往缺乏足够的侧支代偿，因此阻断这两段要慎之又慎。该病例P2段远心段被阻断，并未累及其近心段所发出的脉络膜后动脉：
例，男，50岁，因突发左侧上睑下垂20天于年5月10日收入院。既往体健。查体：左上睑下垂，左眼球外展位，活动受限，左侧瞳孔直径4mm，光反射消失。余无明显阳性体征。年4月25日脑MRI示基底池左后部占位，直径1-1.5cm，信号不均，桥脑左侧局部略受压，伴斑片状软化灶：
年4月26日CTA示左侧小脑上动脉蛇形动脉瘤：
年5月11日行DSA，右椎动脉造影示左侧小脑上动脉蛇形动脉瘤：
年5月15日行介入治疗。6F导引导管进入右椎动脉，Echelon-10微导管（头端塑成S形）在Traxcess-14微导丝引导下送入右椎动脉-基底动脉-左小脑上动脉，但微导丝和微导管只能抵达蛇形瘤腔流入口，无法深入瘤腔，微量造影示蛇形动脉瘤及其远端分支显影：
试图将一枚QC-2-4-D弹簧圈投入瘤腔，但该弹簧圈无法进入瘤腔，只能聚积在瘤腔近心端的正常小脑上动脉内，且弹簧圈尾段严重“踢管”而无法送出；撤出该枚弹簧圈，换用QC-2-2-D，完全送入瘤腔近心端的正常小脑上动脉内，此时行右椎动脉造影示左侧小脑上动脉接近闭塞：
试图继续补送一枚QC-1.5-2-HELIX弹簧圈，但该弹簧圈尾段将微导管头踢至基底动脉内，随撤出该枚弹簧圈。此时行右椎动脉造影显示左侧小脑上动脉已完全血栓性闭塞，蛇形动脉瘤不显影，就此收手：
术后患者无新发症状。术后半年左侧动眼神经麻痹症状完全缓解。
讨论：该例动脉瘤的MRI占位直径远不到2.5cm，不符合GSAs的定义；但DSA却表现为典型的蛇形扩张，有独立的流入口和流出口，流出口远端延伸为正常动脉分支。所以，蛇形动脉瘤一定都是巨大动脉瘤吗？异常扩张的瘤腔看似容易超选，然而微导丝、微导管以及弹簧圈均无法穿进瘤腔的流入口，是否提示局部有夹层样结构呢？
例4，男，59岁，因头痛1年余，体检发现颅内动脉瘤1个月于年10月8日收入院。1年多前患者无明显诱因出现间断头痛，为右枕部搏动性头痛，休息后可缓解，伴左侧口角抽搐和左侧肢体麻木。1个月前行脑CTA检查提示“右侧椎动脉梭形动脉瘤”。高血压病史10余年，规律服药。查体：神清语利，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏。眼球活动灵活。右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常，病理反射未引出。年9月6日脑CT示延髓前占位；CTA示右侧椎动脉V4段梭形动脉瘤：年10月10日脑MRI示延髓前占位；MRA示右椎动脉V4段梭形动脉瘤，瘤周有团块状异常信号（红箭）：年10月9日行DSA，左椎动脉造影显示左椎动脉-基底动脉冗扩症表现，但血管形态规整：
右椎动脉造影显示右椎动脉V4段蜿蜒呈蛇形，瘤腔粗细不均；瘤腔近心端发出小脑后下动脉：
年10月15日行介入治疗。6F导引导管进入右椎动脉，工作位路图下，Echelon-10微导管在Traxcess-14微导丝引导下送入右椎动脉V4段蛇形瘤腔远心端；HyperGlide封堵球囊（4-15）在Xpedion-10微导丝引导下送入右椎动脉V4段，用于保护右侧小脑后下动脉开口，红箭指示球囊两端的标记；经Echelon-10微导管依次送入弹簧圈，由远及近闭塞蛇形瘤腔，瘤腔远心端致密填塞；中部疏松填塞；在闭塞瘤腔近心端时充盈封堵球囊，以保证瘤腔近心端夯实封闭并保护小脑后下动脉开口；但最后右椎动脉造影显示瘤腔仍有顽固显影：
在充盈的封堵球囊的保护下，经Echelon-10微导管注射少量Onyx-18胶，空白路图下见胶向瘤腔内弥散，并很快返流，红箭指示少量进入小脑后下动脉开口的胶，呈鼠尾样，好悬！术后右椎动脉工作位造影显示瘤腔完全不显影，右侧小脑后下动脉畅通：
术后右椎动脉正、侧位造影示右椎动脉止于小脑后下动脉，远端的蛇形瘤腔不显影；蒙片示弹簧圈在瘤腔内的铸型：
术后左椎动脉正位造影显示右椎动脉正常的末端有逆向血流灌注，但瘤腔内无血流倒灌：
术后患者无新发症状。年7月2日复查DSA，双侧椎动脉造影未见蛇形动脉瘤复发：
6年4月22日复查脑MRI示延髓前占位明显萎缩：
同期复查DSA，右椎动脉造影显示其止于右侧小脑后下动脉，蛇形动脉瘤未复发：
左椎动脉造影显示左椎动脉-基底动脉冗扩未进展：
讨论：该病例既符合GSAs的定义，也符合椎基底动脉冗扩症（VBD）的定义。其实，GSAs和占位型VBD在影像学上很难鉴别，也许二者具有同源性？确有一篇文献认为GSAs是冗扩动脉瘤的极端表现形式：
例5，男，24岁，因头部外伤后间断性头痛1个月于年2月22日收入院。1个月前患者右侧颞部外伤，伤后头痛，无恶心、呕吐，无意识丧失，医院行脑CT示“右颞部高密度影”，保守治疗后症状好转。此后仍存在间断性头痛，行脑CTA示“右侧大脑中动脉M2段动脉瘤”，遂转来我院。于年2月26日行DSA+介入治疗。术前右颈动脉造影示右侧大脑中动脉M2段角回支动脉瘤，似乎是外伤相关的夹层或假性动脉瘤：
6F导引导管进入右颈内动脉，Echelon-10微导管在Traxcess-14微导丝引导下超选入右侧角回支动脉瘤内，经微导管送入数枚弹簧圈填塞瘤腔，术后右颈动脉造影示动脉瘤及其远端的角回支均不显影：
术前和术后右颈动脉侧位造影的对比，帮我们了解载瘤动脉（角回支）的走行：
年12月2日行DSA复查，右颈动脉造影发现右侧大脑中动脉M2段角回支动脉瘤复发，呈蛇形扩张，远端的角回支重新开放：
右颈内动脉三维旋转造影显示弹簧圈团和复发动脉瘤的位置关系（处理视频时没舍得消音，因为视频里有杰哥和贺哥两位胶东籍神经介入大侠的声音）：
右颈内动脉造影三维重建显示复发动脉瘤呈典型的蛇形动脉瘤表现：
年12月9日行介入治疗。8F导引导管进入右颈内动脉，Xpedion-10微导丝引导HyperGlide封堵球囊（4-15）进入右侧角回支近心端（红箭）；Traxcess-14微导丝引导Marathon微导管进入右侧角回支蛇形动脉瘤流入口，微量造影可见动脉瘤及其远端的角回终末支显影：Traxcess-14微导丝引导Marathon微导管继续深入至蛇形瘤腔中部，微量造影显示蛇形瘤腔及其流出口发出的角回终末支：充盈封堵球囊，旨在保护动脉瘤近心端正常的右侧颞后支；空白路图下经Marathon微导管注射Onyx-4胶，胶先往蛇形瘤腔远心部弥散，随后返流至瘤腔近心部；球囊未起到保护作用，导致胶继续返流到颞后支内。撤出HyperGlide球囊内的封堵导丝，经球囊导管行微量造影显示颞后支（红箭）仍然显影，并未被胶闭塞；蛇形动脉瘤完全不显影：
术后右颈内动脉造影显示蛇形动脉瘤及角回支完全闭塞，颞后支（红箭）起始段虽然有胶返流进入，但其内血流依然畅通：
4年7月2日行DSA复查，右颈总动脉造影未见动脉瘤复发；颞后支（红箭）仍保持畅通；角回支（蓝箭）重新开放，可能来自侧支吻合：
讨论：该病例的治疗可谓一波两折，先是以假性动脉瘤，用弹簧圈行载瘤动脉闭塞；但术后9个多月复查即发现复发为蛇形动脉瘤，又用Onyx胶行载瘤动脉闭塞。首次手术复发的原因考虑动脉瘤近心端的正常载瘤动脉用弹簧圈闭塞不够致密；二次手术用胶闭塞载瘤动脉后未再复发。例6，女，12岁，因间断头痛1年于7年2月24日收入院。既往体健。查体无明显阳性体征。脑MRI提示脑血管畸形。入院当日行DSA——右侧颈总动脉造影未见明显异常，大脑前动脉A2段双干：
左侧颈总动脉造影示左颈内动脉闭塞：
双侧椎动脉造影示左侧大脑后动脉P1段-左侧后交通动脉呈蛇形扩张，蛇形的左侧后交通动脉延伸为正常的左侧大脑中动脉：
左椎动脉造影三维重建显示蛇形后交通动脉上有囊状突起（箭头）：看到这样的造影结果，所有专家无计可施，好在患者症状不重，建议保守观察。
讨论：患者为12岁儿童，考虑颈内动脉闭塞和动脉蛇形扩张为先天性改变。因脑MRI未显示血栓性占位，故蛇形动脉瘤的诊断不成立，诊断为动脉畸形可能更为客观。马将军认为：“‘蛇形动脉瘤’的命名只是对解剖形态或影像形态的描述，并未阐明其病理本质。目前对‘蛇形动脉瘤’‘血泡状动脉瘤’的认识仅限于肤浅的形态表象，其病因、发病机理和病理本质尚有待发掘”，诚哉斯言！
有道是：才出龙潭，又入蛇穴，
降龙伏蛇，峥嵘岁月。
欲知后事如何，且待下回分解。
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