主动脉弓先天变异和异常
主译首都医医院超声科赵映
由于主动脉弓的先天变异和异常可能会与血管环、先天性心脏病以及染色体异常有关，因此其识别非常重要，并对预后和治疗有重要意义。本文的目的是回顾横断面图像技术在主动脉弓评价中的应用，并回顾主动脉弓系统的胚胎和解剖，讨论主动脉弓变异和异常，同时对主动脉弓的其它异常，包括主动脉弓离断、主动脉弓发育不良和主动脉缩窄进行了回顾。主动脉弓的变异和异常回顾包括在双动脉弓系统理论部分。主动脉弓异常可发生症状，如左位主动脉弓并右锁骨下动脉迷走时可有食管受压性咽下困难。主动脉弓变异形成的血管环，如双主动脉弓，可由于气管受压造成呼吸窘迫。有些主动脉弓异常与先天性心脏病高度相关，如右位主动脉弓并镜像分支。其它主动脉弓异常也常有重要的异常发现，如B型主动脉弓离断常伴有22q11微缺失。非侵入性的影像技术CT和MR可以对主动脉弓及其分支血管进行详细评价。熟悉主动脉弓变异及异常的影像谱对于准确诊断、分型及指导治疗都是非常有意义的。
学习要点
■左位主动脉弓并右锁骨下动脉迷走通常没有症状，偶可造成食管压迫。约10%的成人由于食管后走行的迷走右锁骨下动脉造成对食管的外部压迫，而有吞咽困难症状，称为食管受压性咽下困难
■有食管后憩室或Kommerell憩室时（甚至是对侧的Kommerell憩室），动脉导管或动脉韧带位于主动脉弓的对侧，起自憩室和正常大小的锁骨下动脉连接处，形成典型的血管环。但是，如果没有食管后憩室，动脉导管或动脉韧带通常位于主动脉弓的同侧，不形成典型的血管环
■右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉起自食管后的Kommerell憩室是继双主动脉弓后第二常见的形成血管环的原因。血管环通常比较疏松，由开放的动脉导管或动脉韧带形成，动脉导管或动脉韧带通常连接左肺动脉和食管后憩室。这种类型的血管环很少伴有CHD
■右位主动脉弓并镜像分支是右位主动脉弓中继右位主动脉弓并左锁骨下动脉迷走后第二常见的形式。右位主动脉弓并镜像分支与CHD高度相关，约98%的病例合并CHD，包括法洛氏四联症、永存动脉干、三尖瓣闭锁和肺动脉瓣狭窄型大动脉转位。右位弓位于上腔静脉（SVC）与右支气管和食管之间，不形成典型的的血管环
■IAA是一种比较少见的先天性异常，在活产儿中的发生率约2/。IAA的特征是升主动脉和降主动脉间在解剖上完全不连续。可以是完全中断，也可以是由残余的纤维条索连接。降主动脉的血流通常由PDA供血。外科重建是唯一的治疗方法，需在患者血流动力学稳定时尽快进行手术治疗
前言
由于主动脉弓的先天变异和异常可能会与血管环、先天性心脏病（CHD）以及染色体异常有关，因此其识别非常重要，并对预后和治疗有重要意义，包括外科手术治疗及内科介入治疗。
血管环是指血管（或其闭锁部分）完全包绕气管和食管，并有潜在的气道和/食管压迫现象1。如果血管环有闭锁的部分，由于造影剂不能充填则血管环的诊断是非常有挑战性的，且在横断面图像上很难显示。如果存在造影剂完全不能充填的闭锁部分，即有某些特征或征象时，应该高度怀疑是否有血管环，包括锁骨下动脉扭曲、食管后Kommerell憩室（或Kommerell憩室）、主动脉弓对侧的导管憩室（或导管陷窝）、降主动脉位于主动脉弓对侧或主动脉旋转
主动脉弓异常可以单独发生，也可以合并结构性CHD。比如，右位主动脉弓并镜像分支时98%以上合并CHD，包括法洛氏四联症、永存动脉干、三尖瓣闭锁和大动脉转位2。但是，其它的弓部异常，如右位主动脉弓并左锁骨下动脉迷走，心内结构通常正常3,4。
某些主动脉弓异常可能与基因异常有关。如右位主动脉弓、颈位主动脉弓、迷走或孤立性锁骨下动脉、主动脉弓离断（IAA）与22q11.2微缺失有关5。22q11.2微缺失可有胸部中线发育异常如DiGeorge综合征时的胸腺发育不良、圆锥动脉干畸形包括圆锥间隔后移位的主动脉瓣下狭窄（常伴有B型IAA）、永存动脉干和法洛氏四联症6。但是，约25%的主动脉弓异常但没有心内畸形的患者也发现有22q11.2微缺失7,8。因此，了解主动脉弓异常所伴发的其它畸形的知识对于进一步寻找合并畸形和异常是非常重要的。
由于主动脉弓的变异和异常可能会影响外科手术入路、体外循环插管、和/或介入路径，因此详细评价主动脉弓异常对于胸部手术计划或血管内介入手术都是非常重要的，尤其是对于是否要同时治疗合并畸形时9,10。弓异常可能会使包括颈动脉支架手术在内的手术技术难度增加，以及神经系统并发症的发生率增加11。对于主动脉弓解剖知识的了解和弓异常的确认可以更精确的计划外科手术和介入治疗，并避免一些潜在的并发症12。本文的目的是回顾在主动脉弓评价中的横断面影像技术，主动脉弓系统的胚胎和解剖，并讨论双弓模型理论下的主动脉弓变异和异常，同时回顾了其它的异常如主动脉弓离断、主动脉弓发育不良和主动脉缩窄。
图像
超声心动图、心脏核磁共振（MR）成像和计算机断层成像（CT）造影是非常重要的用来确认和诊断主动脉弓变异和异常的影像手段，这些非侵入性技术大大替代了导管造影和食管吞钡在血管环诊断中的应用。尤其是在儿童，经胸超声心动图通常是首先应用的影像方法。超声（US）对患者造成的影响最小，它是无创的，不需要应用静脉内造影剂，不需要患者接受射线，并且可以在床边进行检查。婴儿和幼儿中不复杂的主动脉弓异常仅通过超声心动图就可以确诊。但是，在比较复杂的畸形以及超声心动图声窗不满意的年龄较大的儿童和成人中，进行CT造影或MR造影检查是非常必要的。
CT造影是一种非侵入性技术，空间分辨率高，可以对血管异常进行快速评价，尤其是同时评价是否存在气管或食管压迫时13。CT造影的劣势（尤其是在儿童患者）包括放射线暴露和相对较高的静脉内造影剂注射率。详细的图像采集技术和参数超出的本文的范畴，在其它文章中会有讨论1,13-15。
MR成像是一种可以用来详细评价主动脉弓的替代方法，它没有电离辐射。但是，由于采集图像时间较长，儿童可能需要应用镇静剂。黑血序列如控制呼吸、心电门控、双反转快速自旋回波序列（涡轮）可以用来评价血管解剖及血管与气道和食管之间的关系。也可以应用其它序列如非增强三维稳态自由进动成像和造影剂增强MR造影。三维容积采集可以进行多平面重建，可以帮助观察气管的压迫以及血管之间的关系1,14,16。
本文外文资料来源RadioGraphics;37:–
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