作者Fvasconcellos.
降主动脉(从左锁骨下动脉到腹主动脉(4))夹层(3),没有牵涉到升主动脉(1)和主动脉弓(2)
主动脉夹层(英语:aorticdissection;法语:dissectionaortique;德语:Aortendissektion),又译为“主动脉剥离”或“心血管动脉撕裂”,是指主动脉内膜撕裂导致血液通过内膜的破口流入主动脉壁各层之间形成夹层血肿,迫使主动脉壁各层分开。主动脉夹层是一种危险的急性病,即使及时进行积极的治疗,仍然可能快速致死。如果主动脉夹层完全撕裂,将会迅速大规模失血导致循环衰竭而立刻死亡。主动脉夹层破裂的病死率为80%,有50%甚医院就已经死亡。
分型临床上应用的比较多的是DeBakey分型和Stanford分型。
DeBakey分型DeBakey分型以美国外科医生、主动脉夹层患者MichaelE.DeBakey命名。分型的依据是主动脉夹层撕裂的位置和夹层扩展的情况。
发生率60%10–15%25–30%分型DeBakeyIDeBakeyIIDeBakeyIIIStanfordAStanfordB近端累及远端累及症状和体征约有96%层患者有突然发作的剧烈撕裂性疼痛,这是为本病最突出且有特征性的症状。
由于主动脉壁撕裂沿着血管壁延伸,17%的患者会感觉到迁移性疼痛。疼痛的位置和撕裂的位置密切相关。如前胸痛提示撕裂处可能在升主动脉,而后背痛和降主动脉夹层密切相关。
主动脉夹层的疼痛症状可能会和心肌梗死(心脏病发作)的疼痛相混淆,但主动脉夹层通常并不伴有心脏衰竭的其他体征(包括心脏衰竭等)和心电图变化。
此外,主动脉夹层患者通常没有出汗的体征。慢性主动脉夹层患者可能不会出现疼痛。
病因主动脉夹层和高血压以及许结缔组织疾病密切相关,而动脉炎则很少引起主动脉夹层。主动脉夹层也可能是胸部创伤的结果。72至80%的主动脉夹层患者有高血压史。主动脉夹层在50至70岁的人中发病率最高。男性的发病率是女性的两倍。小于40岁的女性主动脉夹层患者中有一半是发生在怀孕期间(通常是在第三孕期或产后早期)。
病理生理血液穿过内膜层进入中间层主动脉由外膜,中间层和内膜三层构成。内膜位于血管最里面,和流动的血液直接接触,主要由内皮细胞血液穿过内膜层进入中间层平滑肌细胞和弹力纤维的混合组成,又被称为肌层。最外面是外膜层,由结缔组织组成。
如果血液穿过内膜层进入中间层,即形成主动脉夹层。内膜可以沿着血管壁向近端或向远端撕裂。
Victoriablue和HE染色下的非马凡氏综合征患者胸主动脉分割性动脉瘤的组织病理学图像。损伤的主动脉被手术切除并用人造血管代替
主动脉夹层的起始事件是主动脉内膜的撕裂。由于主动脉内的高压力,血液进入撕裂处血管壁的中间层。血液进入血管壁中间层的力量导致撕裂延伸。它可以向近端(靠近心脏)延伸或向远端(远离心脏)延伸,也可以向两端延伸。血液在中间层流动,创造出一个假腔(真腔是血液在主动脉流动的正常渠道)。假腔和真腔的分隔是内膜,这个组织被称为内膜瓣。
绝大多数主动脉夹层起源于升主动脉(65%)。其他起源包括主动脉弓(10%),或者胸降主动脉动脉韧带远侧(20%)等。
沿着假腔流动的血液,可能会使内膜二度撕裂,通过这些二次撕裂口,血液可以重新进入真腔。
诊断诊断通常是靠内膜瓣上可视化的影像学检查来判断。主动脉夹层常见的影像学检查包括应用含碘造影剂对胸部进行CT检查,以及经食管超声心动图检查。其他可用的检查包括:主动脉造影片、主动脉的磁共振血管造影(MRA)。
主动脉夹层的胸部X光平片,主动脉结明显扩张
注入造影剂的CT检查显示升主动脉瘤样扩张和主动脉夹层形成
主动脉夹层的MRI检查1降主动脉夹层2主动脉峡
超声心动图显示血管真腔和主动脉夹层的假腔。心室收缩时的彩色血流宣示上面的腔为真腔
治疗急性主动脉夹层的治疗方案取决于撕裂的位置。StanfordA型主动脉夹层(升主动脉撕裂),手术治疗要优于药物治疗。而对没有并发症的StanfordB型主动脉夹层(远端主动脉,腹主动脉夹层撕裂),药物治疗要先于手术治疗。
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主动脉夹层