胸腹主动脉瘤(Thoracoabdominalaorticaneurysm,TAAA)是一种累及降主动脉及腹主动脉的动脉瘤样变，因其死亡率高及手术难度大而成为血管外科治疗难点之一，其与降主动脉瘤和腹主动脉瘤主要区别主要在胸腹主动脉瘤累及内脏动脉，手术治疗需要胸腹联合切口，介入手术也不能简单使用直型覆膜支架治疗，因而，治疗的手术方式及技巧与降主动脉瘤和腹主动脉瘤截然不同。胸腹主动脉瘤自然病程死亡率高，传统的治疗方式为开放手术。而杂交手术，开窗支架、分支型支架及多层裸支架介入治疗使更微创方式治疗胸腹主动脉瘤成为可能。
1胸腹主动脉瘤分型
胸腹主动脉瘤最具代表性的分型为Crawford分型，年，Crawford根据胸腹主动脉瘤和腹主动脉瘤累及范围分为五型，之后于年将第V型（单纯肾动脉受累）去除而改为四型，其主要分型依据是由动脉瘤与左锁骨下动脉，膈肌及内脏动脉解剖位置关系来确定。Crawford分型具体如下：I型：始于左锁骨下动脉开口远端，累及至肾动脉以上的主动脉；II型：胸腹主动脉均已累及,始于左锁骨下动脉开口远端,向下侵及腹主动脉分叉以上。Ⅲ型:包括降主动脉远端以及全部腹主动脉至主动脉分叉处。IV型：膈下（T12）大部分或全部腹主动脉受累。
其中，IV型虽未累及降主动脉胸腔段，但其手术同样需要胸腹联合切口，故将其作为胸腹主动脉瘤的一种。Crawford分型对于“降主动脉远端”未予以明确定义，Safi等则根据Crawford分型将T6作为降主动脉上部与下部的解剖标记，增加了第V型胸腹主动脉瘤，该类型动脉瘤起自T6肋间水平，累及至肾动脉以上的主动脉，Safi分型细化了Crawford分型的内容。
2治疗
传统胸腹联合切口的手术方式仍为绝大部分患者治疗的主要方式，杂交手术为高手术风险患者提供了相对安全的治疗手段，避免了开胸而减少了肺部并发症。近十余年发展起来的分支型支架，开窗支架及多层裸支架因其创伤小、并发症少及恢复快而逐渐受到血管外科医生的重视，但其远期手术效果尚存在争议。
最新的JACC指南提出较明确的手术适应症[16]：（1）、慢性夹层尤其伴有结缔组织疾病而没有其他重大合并症的患者，降主动脉直径大于5.5cm即建议手术。（2）、对于腔内治疗受限的胸腹主动脉瘤高危患者（手术并发症发生率高），如果动脉瘤大于6cm即建议选择性手术，而对小于6cm伴有结缔组织病如马凡综合征等患者亦可行手术。（3）、对于动脉粥样硬化引起的动脉瘤导致内脏缺血或动脉重度狭窄的患者，建议手术。
2.1传统手术方法
Swan等于年最先报道使用同种异体移植物治疗胸主动脉瘤，而Debakey等年首次使用人工血管治疗胸主动脉瘤，继而年Etheredge等报道使用人工血管成功治疗胸腹主动脉瘤，年Debakey等提出了Debakey法治疗该疾病，之后出现Hardy术式和Dubost术式，年Crawford发明“阻断-缝合术”以后，Crawford术式逐渐成为胸腹主动脉瘤治疗重要术式。目前，其手术方式主要有以下几种：（1）、Ehteredge术式，（2）、Debakey术式，（3）、Debakey-Schumacker，（4）、Dubost法，（5）、Hardy术式，（6）、Crawford法。前四种术式主要特点是以转流管或人工血管进行转流，保持内脏灌注同时重建分支，Hardy术式则是以旷置动脉瘤替代切除动脉瘤的方式来减少创伤，适合一般状况不好的患者。Crawford法不切除胸腹主动脉，而在瘤腔内人工血管与主动脉近远端及各分支快速吻合。
2.1.1传统手术肾脏的保护及肾动脉重建
肾脏对缺血的耐受时间较短，热缺血时间一般为45分钟。胸腹主动脉瘤手术过程中，重建肾动脉时常常需要阻断肾脏血流，阻断时间长短对术中、术后肾功能损害密切相关。日本学者中岛伸之等人建议在胸腹主动脉瘤手术中优先重建肾动脉[61]。CüneytK?ksoy[18]研究选择性灌注液对肾功能保护情况时提出：胸腹主动脉瘤术后肾衰竭原因主要与缺血再灌注损伤，非脉冲式血流灌注，血制品的使用，肾动脉栓塞及肾动脉夹层等密切相关。其中，肾脏缺血再灌注损伤被认为是术后急性肾衰竭发生的主要原因。肾动脉重建过程中，快速吻合及减少内脏缺血时间至关重要，各种重建方法的改进，都力求尽量减少内脏动脉缺血时间。传统手术重建方法中，Etheredge法及Debakey法要求分别解剖各内脏动脉，再将其与人工血管分别吻合，该操作剥离范围大，吻合时间长，内脏动脉缺血时间也相对较长，而自从Crawford法问世以来，胸腹主动脉瘤的肾动脉重建方法改为多条内脏动脉一次性重建，将右肾动脉，腹腔干，肠系膜上动脉一起从动脉瘤上修剪出来，做为一个整体与人工血管吻合，左肾动脉常常因为位置离上述三支动脉距离稍远而单独重建，有一些病人，左右肾动脉距离较近的也可四条分支一个吻合口重建，虽然该术式的整个手术过程中，肾动脉处于缺血状态，但总的手术时间减少，辅助应用现有的逆行灌注，低温灌注及选择性动脉灌注技术可使得相对肾缺血时间减少并尽可能保留了原有的生理血流通路。
国内，管珩，刘昌伟等[20]使用改良Crawford法治疗胸腹主动脉瘤，通过分次主动脉阻断法，将主动脉持续缺血分成2～3次间断缺血,相应的内脏动脉也间断供血的方式来减少脏器的缺血性损伤,该报道13例手术患者中，围手术期死亡率7.7％，截瘫发生率7.7％，肾衰竭发生率7.7％。值得 （1）逆行灌注：Etheredge法设计内脏动脉灌注方式就是在不使用体外循环的情况下应用左心或主动脉转流管，当近端阻断与人工血管吻合时，肾动脉血流主要依靠转流管从远端逆行供血，该灌注方法一般可保证较长时间肾脏供血，但其提供血流量小，肾脏血流灌注压低，且使用热灌注方法，术后缺血再灌注损伤较明显。（2）低温灌注：低温灌注可以使肾功能受损减少，低温可使得肾脏代谢明显下降，肾脏氧耗在30°C时减至正常的40％，20°C时减至15％，而10°C时可减至5％[18]，这对术中缺血的肾脏保护效果明显，HeithamT.Hassoun等[26]研究冷灌注对术后急性肾衰竭影响中提出：肾缺血时间里，使用冷灌注液并不改变急性肾衰竭的发生率，但是对于住院病人死亡率的下降有着重要的意义，该结果提示低温灌注即使对于肾功能保护有限，但对整个疾病的预后有帮助，可能与术中对其他内脏动脉同时进行了冷灌注有关。（3）选择性血管插管灌注：选择性灌注是胸腹主动脉瘤手术中减少脏器缺血、保证持续灌注的一种方法，该技术使用带球囊的双腔导管，应用部分体外循环，通过左心或胸腹主动脉瘤近端正常主动脉插管或股动-静脉插管引血，再通过滚压泵或离心泵将血通过双腔导管泵入腹腔干动脉，肠系膜动脉，肾动脉，用以在主动脉阻断时维持内脏动脉持续灌注。KiyofumiMorishita等[27]报道了73例胸腹主动脉瘤，分选择性插管离心泵组，选择性插管滚压泵组及单纯阻断组，三组比较以后发现，单纯阻断组在血肌酐，转氨酶，胆红素各方面均明显高于使用选择性插管组，术后肾功能不全发生率高达40％，而滚压泵组为10％，离心泵组为9％。结果提示使用选择性插管灌注对内脏缺血的保护效果要明显优于单纯阻断组。另外，JosephS.Coselli等[7，29]研究了晶体液灌注及等温全血灌注对术后肾功能的保护作用，结果：等温全血灌注组63％（10/16）的病人出现肾功能不全，而晶体液灌注组21％(3/14)的病人出现肾功能不全，提示术中间断冷晶体液灌注相比常温全血术中持续灌注，前者能显著地降低术后肾衰竭几率。同时，ScottA.LeMaire等[30]比较了4°乳酸林格氏液及4℃低温全血在胸腹主动脉瘤术中的应用，在死亡率、术后透析两方面未发现统计学差异，最新年胸腹主动脉瘤治疗指南中建议在胸腹主动脉瘤手术中使用冷晶体液及低温全血行肾动脉灌注，而对其他保护性液体未做推荐[16]。
2.1.3、传统手术脊髓的保护及肋间动脉重建
毫无疑问，脊髓缺血是胸腹主动脉瘤术后一个重要并发症，手术治疗胸腹主动脉瘤过程中脊髓相关并发症发生率在1.6％-9.9％[20，32]，JosephS.Coselli等[8，33]早在年报道了例胸腹主动脉瘤，脊髓并发症发生率4.6％，而他们在年报道的例胸腹主动脉瘤中，脊髓并发症（截瘫及轻瘫）发生率降至了3.8％，而II型胸腹主动脉瘤因累及全部降主动脉，脊髓并发症发生率为6.3％，一定程度上提示了手术技巧及辅助技术的改善，降低了脊髓并发症的发生率。脊髓供血中起自胸腰段肋间动脉或腰动脉的Adamkiewicz动脉被认为是该节段脊髓最重要的供血动脉。Adamkiewicz动脉可发自T8至L3的任何动脉，个体差异明显，但最常见的还是集中在T9-T12[31]。术前行多排螺旋CT定位造影可明确Adamkiewicz动脉的位置，这对于术中选择性重建脊髓供血主要肋间动脉/腰动脉有一定的帮助[34-35]，HitoshiOgino等[36]使用术前MRA定位Adamkiewicz动脉，术中根据该结果及运动诱发电位来决定肋间动脉/腰动脉重建范围及数量，在总共92例动脉瘤（降主动脉瘤53例，胸腹主动脉瘤39例）患者中，术中9例（9.8％9/92）患者出现运动诱发电位变化，通过快速重建肋间动脉而缓解，其中8例完全恢复，仅1例（1.1％1/92）出现永久性脊髓损害，提示Adamkiewicz动脉血运重建对脊髓供血有重要的意义。
传统的脊髓血运重建方法即术中选择性重建主要的肋间动脉/腰动脉，使用纽扣状内嵌式缝合技术将肋间动脉/腰动脉周围的主动脉修剪成纽扣形状，直接端侧缝合在人工血管上，该方法重建动脉数量有限，相对耗时长。当然，也可以在重建肋间动脉区域将近端或远端主动脉修剪成斜面与人工血管吻合，还有一种方法就是将动脉瘤近端或远端行大部分瘤壁切除后动脉瘤成形术，再与人工血管建立血运[9]。另外，EdwardY.Woo等[41]使用8mm人工血管，中部以侧-侧吻合方式与T11-T12附近约5对肋间动脉或腰动脉吻合，近远端与主动脉再行端-侧吻合。作者在8例患者中使用了该技术，术后均无脊髓相关并发症，提示了这种重建方式作为脊髓血运重建方式的优越性。
现阶段胸腹主动脉瘤术中保护脊髓的辅助治疗手段主要有以下几种：升高术中灌注压，脑脊液引流，全身低体温，脊髓低温以及各种抗炎药物应用。其中脊髓低温及脑脊液引流的保护作用在国内外诸多研究中被肯定[39-40]。这些方法主要通过减少脊髓的缺血时间，增加脊髓对缺血的耐受力，清除炎症因子等来避免缺血再灌注损伤的发生。另外，手术中诱发电位的监测可减少急性截瘫的发生率[15]，当监测到电位变化时，适当调整手术策略，如增加肋间动脉重建数，增加灌注压、脑脊液引流及输血等，可以一定程度上减少脊髓截瘫的发生。
脊髓血运特点与颅内血运特点相似，脊髓有效灌注压=动脉灌注压力-脑脊液压力，因此提高术中灌注压力及降低脑脊液压力成为维持脊髓灌注的主要手段，而在诸多文献报道中，脑脊液引流因其有效性而在主动脉瘤手术中广泛使用。其主要原理是通过降低脊髓腔内压力而增加脊髓灌注，也有清除再灌注损伤后产生的炎症介质的作用[6]。H.J.Safi等[40]报道，在单纯行主动脉阻断的手术中，15例（15/94，16％)患者出现脊髓功能障碍，而使用远端灌注及脑脊液引流组仅12例出现脊髓功能障碍（12/，7％)。JosephS.Coselli等[7]研究得出类似的结果，他们报道例手术中，使用脑脊液引流组有2例(3％2/76)发生脊髓相关并发症，而对照组9例(13％9/69)发生脊髓相关并发症。以上研究结果证实了脑脊液引流良好效果，均推荐将脑脊液引流作为手术常规方式。但是，在使用该技术时仍需谨慎，因为脑脊液引流技术也可引起脊髓并发症，AnthonyL.Estrera等[43]报道脑脊液引流并发症发生率4％（4/）,其中包括引流相关的颅内出血，头疼等。AlanDardik等[45]报道例使用脑脊液引流的胸腹主动脉瘤患者，其中8例（3.5％8/）出现硬膜下血肿，4例死亡，另4例经手术减压（2例）及补片修复治疗（2例）后恢复。因此，脑脊液引流需要适量、小心并正确应用，在发挥其保护作用的同时，最大程度减少并发症的发生。
2.1.4其他内脏血管重建 肝脏及肠道等对于缺血的耐受远较肾脏及脊髓好，术后出现肝功能衰竭，急性胰腺炎，缺血性肠炎等并发症相对较少。但快速重建这些目标动脉在胸腹主动脉瘤的治疗中重要性仍不言而喻，迅速重建其血运对于减少热缺血时间及疾病预后有重要的意义，其重建方式同肾动脉重建方式。
2.1.5传统手术预后
胸腹主动脉瘤手术难度大，死亡率高。Crawford等[7]报道94例未治疗的胸腹主动脉瘤，五年生存率低于20％，而且，CrawfordI型预后较II型及IV型好。JosephS.Coselli等[7]报道例病人术后五年生存率73.5％±1.6％。荷兰MarcA.A.M.Schepens等[47]对例手术后胸腹主动脉瘤患者长期随访中发现：患者1,5,10,15,20年生存率分别为83％,63％,34％,16％,6％。结论提示胸腹主动脉瘤传统手术后的生存率仍不理想，尤其是早期生存率；避免术后肾衰，截瘫等并发症以及选择相对年轻无心脏疾病的患者行手术，可能可以增加术后早期生存率。因此，针对不同人群传统手术的选择仍需谨慎，对于接受手术的不同人群，传统手术是否均能使得患者在手术中真正受益仍然未知。
2.2杂交手术 胸腹主动脉瘤的杂交手术在年Quinones-Baldrich等[48]在治疗1例IV型胸腹主动脉瘤过程中首先使用。之后，杂交手术作为一种胸腹主动脉瘤治疗方式应用逐渐增多。杂交手术的原理即将胸腹主动脉瘤治疗分成两部分，第一部分：重建内脏血管，为支架植入提供合适的锚定区域。第二部分：通过股动脉应用介入方式行胸腹主动脉瘤腔内隔绝术。支架置入可以一期完成也可二期完成。
2.2.1杂交手术在内脏动脉重建中的优缺点
杂交手术设计初衷是针对那些不适合于传统手术患者使用，因此其优点有：1.无需开胸，减少了心、肺并发症（如心率失常，肺不张，膈肌麻痹等）；2.减少了低体温手术带来的凝血及循环异常；3.减少主动脉横行阻断，内脏缺血时间减少，相对肾衰，脊髓缺血等也减少；4.失血量也较胸腹联合切口明显减少，重症监护治疗时间及总住院时间也较传统手术明显缩短[51-53]。而其缺点主要有：1.需要手术及介入技术两者均较高水平的血管外科医生及治疗中心；2.术后有可能发生内脏动脉血栓形成；3.内漏也是杂交手术需要解决的一个主要问题；4.高额的手术费用限制了杂交手术在普通患者中的应用[52]。
2.2.2杂交手术预后
如前所述，杂交手术对于不能行传统手术的高危患者来说是一个不错的选择，杂交手术因其非解剖通路及与传统手术类似的死亡率而备受质疑，RajendraPatel等[52]在一组杂交手术与传统手术比较中提出：相对于保守治疗，杂交手术存在明显的死亡率及发病率，甚至在低危人群中也有较高的死亡率及并发症发生率。持类似观点的R.Chiesa等[50]对31例高危患者施行杂交手术，结果其围手术期的死亡率高达19.4％，他们认为杂交手术不能作为胸腹主动脉瘤治疗的标准术式，只适合于不能行传统手术的高危人群。但该研究中施行杂交手术的患者中有17例有既往大动脉手术史。但是，K.P.Donas等[53]对27篇共58例胸腹主动脉瘤的杂交手术文章综合研究中发现，杂交手术在高危胸腹主动脉瘤患者中，有满意的中期随访效果。而日本学者ToruKuratani等[49]对86例胸腹主动脉瘤行杂交手术，2年，5年，8年，10年生存率分别是94.8％,85.8％,80.2％和66.6％，术后无截瘫发生，仅仅有1例出现一过性软瘫，通过升高血压而治愈，其他出现较多的并发症是内漏达10.5％，其中包括2例I型内漏，5例II型内漏，2例III型内漏，其中3例II型内漏予以随访观察，剩下6例内漏通过介入方式处理后消失，该结果提供了杂交手术的低死亡率及极低的脊髓并发症发生率，建议可以将杂交手术作为胸腹主动脉瘤治疗的标准术式。
2.3腔内治疗胸腹主动脉瘤
开窗支架和分支型支架是现代血管外科腔内治疗发展的热点之一，开窗支架最早是Park等[54]在年报道两例手术，一例用于肠系膜下动脉开窗，另一例则是肾动脉开窗。Chuter等[55]在年成功使用分支型支架治疗III型胸腹主动脉瘤。之后，完全腔内治疗胸腹主动脉瘤开始成为介入治疗发展的热点之一。
2.3.1支架类型
（1）开窗支架
开窗支架设计基于一种在主体支架上存留与分支动脉对应侧孔，根据每个患者不同情况而对应侧孔的大小，位置及数量不同，术中通过该侧孔导入球扩的覆膜支架至目标动脉，进而重建该动脉血运。原理类似于分体式主-双髂动脉支架，区别在与开窗支架目标动脉远端不可经体表切口控制，建立通道要较分体式主-双髂动脉支架困难。开窗支架的侧孔分三种，一种是半开窗，位于支架两端，扇形，另两种位于支架中间，圆形，有大开窗和小开窗两种窗孔，大圆形开口中间有主体支撑的钢丝通过[56]。如图7。两种开窗侧孔周围有一圈镍钛合金加强，并有黄金标记点用于术中造影定位。
（2）分支型支架
分支型支架是由主体及与其相连接的分支组成，分支与主体连接，为支架的一部分，如图8，通过主体及各分支明确定位后释放，远端可再连接自膨式覆膜支架。与开窗支架不同的是，分支型支架可以为再接自膨式支架的释放提供更多的锚定区域，进而安全性要比开窗支架好，另外，其设计过程中可允许一定范围的锚定误差存在，而且其对轴向力（如呼吸运动引起的支架上下移动）的抗疲劳能力强。但是，支架置入所需的输送鞘（24F）直径及股-髂动脉钙化和扭曲程度对其操作影响较大。
（3）多层裸支架
多层裸支架是最几年发展的新技术，主要原理是使用紧密编织的多层裸支架，利用血流动力学原理进行血管重塑，治疗胸腹主动脉瘤的过程中可以使得瘤腔血栓化并保留重要内脏动脉分支，SherifSultan等报道多层裸支架1年的使用情况，手术所覆盖的条分支1年内均保持通畅，该结果令人鼓舞，但是，其远期疗效，瘤体随时间变化情况仍需密切观察，在凝血紊乱及血小板减少的患者中禁忌使用。
2.3.2腔内治疗优缺点
腔内治疗所一直存在的优缺点在胸腹主动脉瘤治疗中一样存在，主要优点如下：1.微创是腔内治疗最大的优势，无需胸、腹切口；2.术中无需主动脉阻断，减少了各种内脏缺血并发症的发生；3.失血的及住院时间的减少作为其优势容易被患者所接受；4.脊髓并发症降低并有良好的支架中期通畅率。
该技术尚存在如下缺点：1.在现阶段胸腹主动脉瘤完全腔内治疗中，无论是分支型支架，还是开窗支架，均需要根据患者本身情况来定制支架，往往支架生产时间要1个月以上，这样在即将破裂或已破裂及有压迫症状的患者中，该技术延时性限制了其应用；2.术中为明确各分支位置及定位，需要使用大剂量的造影剂，术后造影剂肾病也是弊端之一；3.内漏发生增加了二次手术的几率；4.不同患者动脉瘤的类型不同，复杂的胸腹主动脉瘤可能并不适合腔内治疗；5.相对于普通患者，其高额的支架定制费用也将限制其广泛应用。
2.3.3腔内治疗预后
腔内治疗胸腹主动脉瘤开展时间较短，但其发展迅速，在早期和中期随访中，相对于手术治疗，腔内治疗显示出良好的结果，无论在死亡率，并发症发生率，肾功能衰竭以及备受争议的截瘫发生率等各方面，均优于传统手术。EricE.Roselli等[57]报道73例腔内治疗胸腹主动脉瘤，30天死亡率5.5％(4/73)，1年的死亡率19％（10/73），围手术期并发症发生率14％（11/73)，其中，截瘫的2例(2.7％,2/73),肾功能衰竭需透析的1例(1.4％,1/73),需辅助通气5例(6.8％,5/73),心梗4例(5.5％,4/73),脑出血1例(1.4％;1/72)。另一个法国多中心研究[58]（16个学术中心）对例胸腹主动脉瘤（男性例）行开窗支架治疗，平均年龄73岁，平均动脉瘤大小56mm，术后30天死亡率2％（3/），平均随访15个月中，术后内脏动脉支架的通畅率为99％（/），4例（3％）出现一过性肾衰竭，2例表现为永久性肾衰竭，同时，随访过程中仅1例发生截瘫。但该技术内漏的发生率较高，在出院前的随访中，内漏发生率达12％，随访中，继发的II型内漏间断出现，1例引起动脉瘤增大，但未处理。该研究提示早-中期随访过程中，开窗支架作为胸腹主动脉瘤治疗方式安全并有效。值得注意的是，Kaplan-Meier曲线分析提示该人群五年生存率接近50％，虽然平均15个月的随访中，12例死亡事件的死亡原因均与动脉瘤不相关，但对于这些不适合传统手术的高危人群是否能在此手术中受益仍值得商榷。
在中国，完全腔内治疗胸腹主动脉瘤技术尚未全面开展。不可否认的是，在欧美完全腔内治疗在一些高危人群中有逐渐取代手术治疗的趋势，将来可能成为该疾病的标准治疗方式。但是，介入操作的技术，材料的设计，及适合人群的选择仍是腔内治疗需要鐧界櫆椋庢渶浣虫不鐤?娌荤櫧鐧滈鏈�鏈夋晥鐨勬柟娉?
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