炎性腹主动脉瘤（inflammatoryabdominalarteryaneurysm,IAAA）是腹主动脉瘤的一种特殊类型，临床上较为少见，据统计，IAAA仅占全部腹主动脉瘤的2.2%~18%[1]，好发于有吸烟史的中年男性。年，Walker等[2]首次报道并定义了IAAA，患者通常表现为严重增厚的主动脉壁、腹膜后纤维化以及邻近器官（如输尿管、十二指肠及下腔静脉）粘连受累的表现。IAAA临床上常表现为腹痛或背痛、体重减轻、血沉增快。有时还伴有低热及某些炎性指标如白细胞、C反应蛋白及IgG4水平升高[3]。目前IAAA的确切病因和发病机制仍不明确，一些研究表明IAAA在某种程度上具有系统性自身免疫性疾病的背景，Kasashima和Zen[4]根据其免疫研究结果，将IAAA分为IgG4相关性及非IgG4相关性IAAA，更为强调免疫作用在疾病发病中的作用，但并没有足够的证据支持IAAA与抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）、抗DNA抗体、类风湿因子等有确切相关性。还有学者认为感染也可能是导致IAAA的原因之一[5]。
一、保守治疗
根据文献报道，炎性动脉瘤破裂率为3.3%~14%，相比非IAAA破裂率低，因此对于稳定性IAAA，可采取保守治疗并密切随访。同时，由于IAAA和炎症反应关系密切，服用激素可减轻炎症反应的强度，缓解消除疼痛等临床症状，一些学者报道，尽管疗效不确定，以免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤为主的保守治疗是可行的[6,7]。尤其当存在腹膜后严重纤维化、手术难度较大或风险较高时，可采取激素和（或）免疫抑制剂保守治疗，在主动脉周围炎性反应减轻或消退后再行外科干预。尽管激素治疗可能控制炎症反应过程但瘤体增大及破裂风险仍然存在。另有一些学者认为激素可能使主动脉壁薄弱，反而增加动脉瘤的破裂风险[8]。此外，动脉瘤周围纤维化（perianeurysmalfibrosis,PAF）常累及单侧或双侧输尿管，导致肾盂积水，要想纠正或改善肾盂积水或PAF往往需要进行外科干预。
二、围术期激素治疗
一些研究显示术前应用激素和免疫抑制剂治疗对于缓解及改善临床症状及主动脉周围炎症程度有一定帮助，减轻术中动脉瘤壁与周围组织的粘连，降低术中损伤及并发症的发生。因此一些学者推荐应在给予一段时间激素治疗后，炎症反应得以控制或者在输尿管梗阻减轻以后再行动脉瘤修补术。但也有学者认为，激素治疗IAAA并非是一种有效的方法。Pennell等[9]报道IAAA术前给予长期泼尼松治疗，并没有减轻严重的腹膜后纤维化及炎症反应。同时，对于腹膜后纤维化导致的输尿管闭塞，行输尿管松解术后远期复发与是否应用激素无明显相关性，因此建议对于具备手术指征的IAAA患者应尽早采取手术治疗，不需要使用激素控制炎症反应。
对于IAAA术后是否使用激素治疗，有学者建议，如果IAAA合并有主动脉周围脏器受累，择期手术后长期激素治疗（3~6个月泼尼松治疗）是必要的。一些学者发现主动脉瘤腔内修复（endovascularaorticrepair,EVAR）术后患者中有40%仍存在主动脉周围纤维化，而开放手术(openrepair,OR)后仅为14%[10]。因此，推荐EVAR术后早期给予激素及免疫抑制剂治疗。
三、OR
OR被普遍认为是治疗IAAA的金标准，尤其对于合并腹膜后纤维化导致的输尿管及其他脏器受累时，手术治疗是最佳选择。但炎性动脉瘤由于炎症纤维化导致在解剖分离的过程中手术相关并发症较多，死亡率也较高。根据Pennell等[9]的报道，IAAA术后30d死亡率明显高于非炎性AAA患者（7.9%vs2.4%，P0.）。随着血管外科医生对于IAAA的认识不断加深以及手术技术的提高，手术安全性也不断提升。Pennell等[9]报道了三十年来IAAA术后死亡率由十年前12.5%降至4.2%。由爱尔兰及德国学者研究报道的死亡率分别为3.1%及5%[11,12]。即便如此，OR对于年轻血管外科医生来说仍然是一个巨大挑战。这是由于自从EVAR被引入以来，主动脉修补的整体趋势已逐渐转为EVAR。Prifti等[1]报道IAAA行开放手术后在院期间死亡率为5.7%，术后5年死亡率为72%。既往合并缺血性心脏病、肾功能不全以及血沉升高或下降不足术前30%为远期预后不良的危险因素[13]。肾上阻断被认为是炎症反应累及范围大的标志，同时预后也较差[14]。
针对IAAA早期的OR往往尝试更为彻底的主动脉瘤体周围组织的粘连松解，因此甚至需要行肠切除及吻合，导致下腔静脉及输尿管损伤的风险也较高。年，Goldstone对手术方式进行了改良，建议仅仅控制动脉瘤的近远端，尽可能减少周围组织的分离，以避免损伤周围脏器[3]。据报道，IAAA输尿管受累的患者约占25%，其中10%~15%患者有明显的肾功能受损。长期随访发现，术后腹膜后纤维化完全缓解仅占23%~53%，因此IAAA开放手术可阻止腹膜后纤维化的进展，但不能完全治愈[15]。根据我们的经验，在解剖显露动脉瘤瘤颈的时候，如果合并周围脏器粘连，并不推荐彻底的十二指肠、下腔静脉及输尿管分离。如果粘连较重，可行腹腔干动脉以上阻断，如主动脉前壁炎性粘连较重，可通过切开动脉瘤左侧瘤壁来进行血管吻合。如术中能避免十二指肠离断，则术后发生十二指肠-人工血管瘘的概率大大降低。
Yusuf等[16]认为经腹入路处理IAAA可降低周围脏器（尤其是十二指肠及左肾静脉）损伤的风险，同时可较好的控制近端瘤颈及更好的显露肾下主动脉。另有学者认为腹膜后入路可以更好的显露近端瘤颈，理由是炎症反应很少累及主动脉后壁，因此更便于控制瘤颈，并且避免损伤十二指肠及腔静脉。Sicard等[17]回顾分析了例因腹主动脉瘤行主动脉开放修补手术的患者，71例经腹入路，70例为经腹膜后入路，发现腹膜后入路总体并发症发生率明显低于经腹入路。但在处理IAAA时，采用经腹入路还是腹膜后入路仍存在争议，选择何种方式也取决于术者对每一种技术的熟练程度。IAAA开放手术的另一严重并发症为术后吻合口假性动脉瘤，根据Nuellari等[13]报道35例患者中4例（11.4%）出现主动脉吻合口假性动脉瘤，因此对于血管吻合口的选择极为关键，应选择尽可能相对健康无炎症受累的动脉壁作为吻合口。
四、腔内治疗
近些年来，随着主动脉腔内治疗技术的迅猛发展，大量的研究报道显示腔内治疗也可作为IAAA的一线治疗。但vanBommel等[10]报道EVAR术后动脉瘤周围炎症反应（periaorticinflammation，PAI）及肾盂积水的改善程度低于OR。由于并不能同OR一样可以在一定程度上减轻PAI及纤维化，腔内治疗一度被认为是炎性动脉瘤的相对禁忌。Vallabhaneni等[18]报道植入支架后不但没有逆转炎症及腹膜后纤维化的过程，并且在6例术前无腹膜后纤维化改变的患者术后反而出现了腹膜后纤维化。EVAR术后引发的炎症反应过程称为支架植入后综合征，表现为低热及白细胞增高。聚酯纤维的支架较膨体聚四氟乙烯的支架更为常见[19]。EVAR术后的这种炎症反应也可能参与IAAA腹膜后纤维化及肾盂积水的发生。尽管如此，EVAR由于微创，也有一定的优势，较OR具有更少的输血量以及更短的住院天数，同时EVAR可降低死亡率及并发症发生率，从这方面考虑可作为OR的一种替代。也有报道显示腔内治疗可使部分患者动脉瘤腔缩小，改善主动脉周围纤维化以及肾盂积水。
五、术式选择：开放还是腔内
OR及腔内治疗的目的是为了预防或治疗主动脉破裂，但对于IAAA，无论采取何种治疗方式，相对于常规的动脉硬化性AAA而言，IAAA的外科治疗仍具有一定难度与挑战性。OR尽管可减轻大部分IAAA动脉瘤周围炎症反应，但面临潜在的医源性损伤（如小肠）风险。根据Kakkos等[20]报道，OR术后并发症率为27.4%，而腔内治疗仅为8.3%；而腔内治疗尽管可以避免对周围脏器的损伤，但不能减轻甚至还会加重主动脉周围炎症反应。目前尚无一项随机对照临床研究对比两者的远期预后。从我们的经验而言，对于早期诊断的非破裂性炎性动脉瘤，择期OR可使患者获益最大，腔内治疗可作为治疗炎性动脉瘤的一种合理的替代，尤其对于抢救破裂性腹主动脉瘤，腔内治疗还是有一定优势。
Paravastu等[21]发表的一项系统性综述报道了EVAR和OR治疗IAAA的结果，21项研究共例患者行EVAR治疗，同时35项研究共例患者行OR治疗，其中13项关于EVAR及10项OR的研究包含至少1年的CT随访数据，但仅有1项研究对比了EVAR和OR的近远期预后，结果显示在30d死亡率方面，EVAR与OR比较差异无统计学意义（2.4%vs6.2%，P=0.1），同时在1年动脉瘤相关死亡率方面比较，差异也无统计学意义（0%vs2%，P=0.7），但在全因死亡率方面比较，两者差异有统计学意义（2%vs14%，P=0.02）。在术后1年主动脉周围炎症评估（炎症减轻、无变化及进展）方面，EVAR与OR比较差异无统计学意义。但OR可使69%患者肾盂积水减轻，但EVAR仅为38%（P=0.01），另外，在肾盂积水无变化（EVAR41%vsOR22%,P=0.1）及进展的患者比例方面比较，尽管差异无统计学意义，但EVAR还是略高于OR（EVAR21%vsOR9%,P=0.1）。有趣的是，有一项Meta分析显示EVAR治疗IAAA，无论是在动脉瘤隔绝、减轻PAF，还是保护肾功能方面均是安全有效的，同时具有较低的术后死亡率及再干预率。PAF消退率两者几乎相当（73%ORvs65%EVAR）[3]。有报道显示EVAR术后再干预率高达22%，其中6%因支架再狭窄或支架内血栓行二次手术治疗。EUROSTAR注册分析结果显示IAAA行EVAR治疗后较非炎性动脉瘤具有较高的支架再狭窄率（3.9%vs0.3%）[22]。最近一项关于对比EVAR及OR治疗IAAA的最新临床研究是年由Kasashima等[23]报道的，10年间纳入例患者行EVAR或OR，40例患者诊断为IAAA，其中21例为IgG4相关IAAA，19例为非IgG4相关IAAA。该研究结论是IgG4相关IAAA组，EVAR治疗后PAF无变化或加重以及症状持续存在、动脉瘤直径增加的比例明显高于非IgG4相关IAAA组。该研究也进一步提示了对于IgG4相关IAAA，术后给予激素治疗的必要性。
六、术后随访
无论采取何种治疗方式，术后密切随访监测炎症进展对于改善IAAA的外科治疗预后是极为重要的。尽管目前还没有证据支持采用何种随访指标，术后24个月每3~6个月监测肾功能及血沉变化可能是一个合理的选择。根据我们的经验，血沉持续增高往往提示炎症反应的持续存在，并且血沉可作为随访和评价预后的一项重要指标。
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