??由于婴幼儿AAA少见，病因研究也相对较少，发病病因尚不明确。最近文献报道，在主动脉瘤患者中发现了编码转化生长因子－β（TGF－β）信号通路（控制细胞增殖生长分化并调节结缔组织功能）及其相互作用组分的基因变异。马凡综合征和Loeys－Dietz综合征等先天性结缔组织疾病，由编码TGF－β2或TGFBRI或IIde基因突变引起，可出现胸主动脉瘤等类似先天性AAA的心血管病变。因此，其分子遗传学表型对于研究先天性AAA的病因具有重要意义。然而这些遗传缺陷与先天性AAA之间的关系尚不清楚，仍需进一步研究，继发性原因包括马凡氏综合征和Ehlers－Danlos综合征及其他先天性结缔组织病。最近的一项研究还表明，一些被诊断患有先天性AAA的患者也可能患有Ehlers－Danlos综合征的变异型，其中最多见的是IV型，其动脉壁中存在异常的III型前胶原。IV型Ehlers－Danlos综合征患者没有过度的皮肤松弛，关节超运动很小，极易忽视，导致误诊。
??婴幼儿AAA的临床表现缺乏特异性，发病症状与受累血管相关，故表现差异性较大，许多病例表现为无痛性腹部肿块，并随着动脉瘤不断扩张，症状逐渐加重。也可出现肾血管性高血压和肾衰竭症状，这些症状可能与肾动脉瘤、肾动脉血栓或肾发育不良相关。
??婴幼儿AAA影像学特征明确。误诊的主要原因是医生忽视了AAA的可能性。一旦发现临床表现，如腹部搏动性肿块、腹部血管杂音或震颤，就应该考虑AAA。应及时行影像学检查如超声检查，CTA和MRA来诊断鉴别AAA。超声检查可用于初步筛查动脉瘤并确定其大小。CTA对动脉瘤诊断确切，而且有助于确定手术方案。当怀疑破裂出血时，CTA也可以反映腹膜后出血情况。由于AAA常伴发其他部位动脉瘤，因此，建议使用多种影像检查进行综合评估以确定手术修复的最佳时间与最佳方式。
??目前并且没有指南或专家共识来指导治疗婴幼儿AAA，因此治疗方案主要是依据成人AAA制定。主要包括保守治疗，持续监测与手术治疗。AAA的保守治疗以往并不被重视。保守治疗目的是阻止AAA进展或破裂，并与手术治疗互为补充。保守治疗适用于手术风险高并且术后预期寿命无法改善的患者（如：动脉瘤范围过大，血管直径过小，血流动力学极不稳定）。保守治疗措施包括超声检查随访和内科药物治疗，包括他汀类药物，β受体阻滞剂，基质金属蛋白酶(MMP)抑制剂，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），抗血小板药物和非甾体类抗炎药物（NSAIDs）。首要控制血压，降压治疗可以减轻主动脉壁压力。常用ACEI等药物，也有报道两例先天性AAA患者使用钙通道阻滞剂，但这些药物在幼儿AAA管理中的具体治疗效果尚未有过研究报道。AAA常伴发附壁血栓，血栓内含有大量的炎性细胞、促炎因子和蛋白水解酶。另外，附壁血栓的出现也是AAA破裂前兆。在这种情况下，术前应通过多种影像检查严密监测AAA病变发展情况。
??AAA的手术治疗主要包括：开放手术和腔内修复术（EVAR）。然而，面对新生儿、婴幼儿，治疗先天性AAA需要考虑更多因素。虽然近年来EVAR在成年人AAA的治疗中广泛应用，但在婴幼儿AAA患儿中尚未有病例报道使用EVAR，因此不建议对婴幼儿患者使用EVAR。目前对于婴幼儿AAA尚无明确的手术修复标准与标准的手术方法，主要的手术方案依然是人工血管置换术。
??文献报道使用人工血管行血管置换术，并不影响患儿的生长发育或者生活质量。当然，在婴幼儿特别是在新生儿中使用人工血管，随着患儿生长发育，确实存在人工血管直径相对主动脉直径变小的潜在风险，随着患儿的生长发育，需要更换人工血管，而需要注意的是直径小于6mm的人造血管其术后通畅性较差。对于较小动脉瘤，延期手术治疗可能是更好的选择，这样可以减少后期更换人工血管手术的风险。
??目前不建议使用同种异体血管移植物，因为其可诱导免疫反应，更加容易发生纤维化，钙化和血管退化。最近有报道，免疫原性较弱的新一代纯化同种异体血管移植物已被引入临床治疗先天性心脏病，这种血管移植物可维持长期通畅，并能适应儿童生长，有病例报道使用其重建主髂动脉取得了良好的结果。然而由于有关血管通畅性、二次手术与患者的远期生存信息有限，采用新型同种异体血管移植物修复婴幼儿AAA的疗效仍难以确切评估。另有病例报道对一名10日龄的男孩使用自体血管实现了腹主动脉血管重建。这种手术方法兼顾自然血管生长，并且避免移植物相关并发症，具有一定的可行性。
??婴幼儿AAA病死率较高（30.76％）。保守治疗患者中死亡原因主要有动脉瘤破裂、肾功能衰竭、心功能衰竭和动脉瘤血栓形成。有28.5％的在保守治疗患者治疗后随访6个月情况稳定。接受手术治疗的患者术后随访最长时间为十四个月，由于病例较少且缺乏具体的术后血管通畅、再次手术和患者长期生存情况，目前尚无法评估手术治疗先天性AAA确切效果。在目前仅有的数据中，11名患者手术治疗后情况稳定，2名新生儿无法耐受手术死亡，1名患者死于心肺功能衰竭。由于婴幼儿AAA的病因尚不清楚，因此早期识别婴幼儿AAA就显得尤为重要，一旦观察到腹部搏动性肿块等相关临床症状，应立即行影像学检查以确诊AAA。治疗方面宜个体化、综合性处理，个体化判断何时进行人工血管置换术有助于取得良好的远期效果。
李震，医院,腔内血管外科.医学博士，教授，主任医师，博士研究生导师，医院腔内血管外科科主任。是河南省重点学科（血管外科）学科带头人、河南省外周血管疾病医学重点实验室、河南省血管疾病防治创新型科技团队及河南血管疾病院士工作站负责人。
现担任中华医学会血管外科学组全国委员、河南省医学会血管外科学分会主任委员、河南省医学会外科学分会副主任委员、河南省卒中学会颈部血管分会主任委员、河南省健康科技学会血管疾病专家委员会主任委员、国际血管联盟中国分部肿瘤相关血管重建专家委员会主任委员、欧美同学会医师协会血管分会副主任委员、国家心血管病专家委员会血管外科专业委员会常务委员、中国医师协会腔内血管学专委会常务委员、医院学会血管医学专业委员会常务委员、中华医学会血管外科与组织工程学组全国委员、中国医师协会血管外科医师委员会委员、中国微循环学会及海医会血管外科专委会常委、中国老年医学学会周围血管疾病管理分会常务委员、《中华血管外科杂志》等核心期刊编委及常务编委，美国血管外科年签(AVS)编委等。主持国自然面上项目两项及省级项目多项。
擅长各种外周血管疾病的常规手术及腔内治疗，尤其是血管的杂交手术，如颈动脉狭窄、主动脉瘤、主动脉夹层、下肢动脉缺血性疾病、内脏动脉疾病、肢体静脉反流性疾病及血栓的微创治疗、布加综合征的微创及复合手术。 发表学术论文近百篇，其中SCI文章18篇，影响因子超过80点。主编及参编译血管外科专著9部。
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