主动脉瘤(aorticaneurysm)是指主动脉局部病理性扩张。正常主动脉最大管径分别为:升主动脉4cm降主动脉3cm，腹主动脉2cm。若升主动脉管径≥4cm、降主动脉管径≥3cm提示主动脉扩张。一般将病变管径为正常管径的1.5倍以上或超过近心端管径的1/3定义为动脉瘤。胸主动脉发病率随年龄增加而增加，总发病率为/10万，男女发病比例为3:1。约1/3累及腹主动脉。
主动脉瘤被定义为不可恢复的主动脉受累段壁全层的扩张。可累及一个或多个节段(主动脉根部、升主动脉、弓或降主动脉),且按照累及部位分类。60%的胸主动脉瘤(TAAs)累及主动脉根部和(或)升主动脉,40%累及降主动脉,10%累及弓部,10%累及胸腹主动脉(有时大于一处)。不同节段的胸主动脉,其病因、病史和治疗方法不同。主动脉壁中层病变和主动脉瓣病变是升主动脉瘤常见病因，多数降主动脉瘤是由于动脉粥样硬化和中层病变，腹主动脉(AAAs)也相似。主动脉壁中层的退行性改变导致主动脉壁的薄弱，从而导致主动脉扩张及动脉瘤的形成。
病理表现动脉瘤形成的病理生理机制复杂,其普遍解释为:包括特异性基因突变或易发体质使血管平滑肌细胞收缩功能下降,导致炎症介质释放〔如转化生长因子B(TGF-B)、肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS及胰岛素样生长因子-1(IGF-1)],促进金属蛋白酶产生,这种周围炎促使动脉壁进行性变薄,继发主动脉扩张。病理上出现动脉中层囊性坏死、弹性纤维缺失。动脉瘤有多种分类方法,如果按其病理解剖和瘤壁组织结构成分,可分为真性和假性动脉瘤两类。真性动脉瘤按形态改变又可分为囊状、梭形与梭囊混合型动脉瘤3种其瘤壁还保留正常动脉壁的3层结构。假性动脉瘤系动脉壁破裂后形成血肿,周围包绕结缔组织所致,“瘤壁”由机化的纤维组织构成,无正常动脉壁的3层结构。
临床表现胸主动脉瘤的病因包括:动脉粥样硬化、感染、创伤、先天畸形、大动脉炎、梅毒、马凡综合征及贝赫切特综合征(白塞病)等。主动脉瘤可侵犯主动脉的任何部位,一般为单发,亦可形成多发性或弥漫性瘤样扩张。瘤体较小时,患者无任何自觉症状,较大瘤体压迫侵蚀周围组织器官,产生胸背疼痛、咳嗽、气短、声音嘶哑、吞咽困难等症状。体检可发现局部体表搏动性膨凸、收缩期震颤和血管杂音。
研究表明,孤立性非特异性或退变性升主动脉瘤以0~0.1cm/年的速率生长。若主动脉瘤直径5cm,其生长速率增加为0.1~0.15cm/年;若胸主动脉瘤直径达6cm或腹主动脉瘤直径达7cm,并发症发生率大大增加。动脉瘤扩张程度越大,其破裂概率越大。临床上将升主动脉内径55mm视为手术治疗的指征
影像学表现（1）X线表现为:
①纵隔影增宽或局限性膨凸该膨凸至少在一个体位上与主动脉相连。通常升主动脉瘤位于纵隔的右前方,主动脉弓、降部的主动脉瘤位于左后方。
②透视下纵隔增宽阴影或膨凸肿块可见扩张性搏动。
③瘤壁可见钙化,升主动脉壁钙化有助于感染性动脉瘤的病因诊断。
④显示瘤体压迫椎体或胸骨引起压迫性骨质吸收,压迫推移邻近气管、支气管及食管。大多数动脉瘤病例有上述典型表现,但表现不典型的患者需与其他靠近主动脉的肿瘤(如纵隔肿瘤、中央型肺癌)相鉴别。
CasecontributedbyDrBrunoDiMuzio
（2）导管血管造影
导管胸主动脉造影可直接显示动脉瘤的部位、范围及主动脉分支受累程度。主动脉瘤的胸主动脉造影征象有:主动脉局部梭形和(或)囊状扩张,其管径大于正常主动脉的30%以上;瘤腔内对比剂如外溢或流入邻近组织器官,提示主动脉瘤破裂;升主动脉瘤可伴有主动脉瓣关闭不全。
（3）CT
在主动脉瘤中约20%出现胸主动脉以动脉瘤,故临床怀疑主动脉瘤时CT扫描应包括全部主动脉,从而显示主动脉瘤的部位、形态、范围及最大动脉瘤直径,受累主动脉分支与周围组织的相互关系,以及内膜血栓、钙化等。MSCT示动脉瘤边界光整或瘤壁有粥样硬化及钙化。若斑块厚度4mm、斑块内溃疡2mm、出现活动性血栓,则发生梗死的危险度增加。瘤体内附壁血栓表现为半月形或环形充盈缺损,个别动脉瘤内充满血栓呈中-低密度;若对比剂外溢到瘤壁外,应警惕主动脉瘤渗漏或破裂,注意伴发壁间血肿、穿透性溃疡及受累的分支血管。
图片来源：
