须根据微生物分析为所有患者提供特异性的抗生素和抗真菌治疗。目前适合主动脉重建的材料类型尚有争议：人工血管（普通的、抗生素浸润的或镀银的）或生物学移植物（同种移植物、自体静脉、异种心包材料）均可用。
——摘自文章章节
主动脉弓疾病中有若干少见的病变类型，如血栓、迷走动脉、创伤和感染等。如何认知和处理这些病变？且看专家意见和推荐。
漂浮主动脉弓血栓、广泛主动脉弓附壁血栓如有症状均应考虑外科治疗；瘤样扩张的迷走锁骨下动脉直径≥3cm，Kommerell憩室直径≥5.5cm，应考虑修复手术；迷走锁骨下动脉或/和Kommerell憩室如有症状也推荐治疗。对于主动脉管壁或移植物感染，推荐采用去除感染的血管组织或人工血管、局部清创和生物材料原位主动脉重建的手术方法；腔内治疗结合抗感染治疗可作为过渡措施或确定性治疗用于不能接受开放手术的主动脉感染患者。背景和目的
年2月欧洲心胸外科协会（EACTS）联合欧洲血管外科学会（ESVs）在欧洲血管及血管腔内外科学杂志（EurJVascEndovascSurg）上发表了关于主动脉弓疾病治疗的临床实践指南，旨在制定一份涵盖主动脉弓疾病各个方面的专家共识文件，为医疗机构提供实用的临床实践指导意见，以了解主动脉弓各类病变的自然过程，同时在治疗指征、治疗时机、患者选择、治疗方案等方面提供支持。7.罕见病变
7.1血栓
主动脉血栓是一种罕见的病变。主动脉弓和降主动脉（DTA）被认为是主动脉血栓的好发部位。主动脉弓血栓有导致致死性卒中和外周栓塞的风险。应考虑血栓的形态，将其区分为移动（即，漂浮）血栓和静止（即，附壁）血栓。有症状的患者（即栓塞引起的缺血：中风、肢体缺血、内脏或肾脏缺血）通常需要紧急治疗。在无症状的患者中，血栓主要是在因其他原因进行影像学检查时偶然发现的。主动脉血栓患者高凝和血液学疾病（包括恶性肿瘤）的患病率很高。在制定个体化治疗策略时，必须考虑这些情况。对于有症状的患者，术前必须排除其他可能的栓塞来源。治疗方案包括保守治疗（抗凝）和手术（取栓、附着部位的局部切除、主动脉弓置换或去分支+胸主动脉腔内治疗）。但是，腔内治疗需要升主动脉和DTA中有足够的锚定区。此外，在有血栓形成的主动脉弓中操作导丝和支架会增加栓塞的风险。已有文献报道主动脉弓上去分支+顺行支架植入的杂交手术治疗此类疾病。最近发表的病例系列报告外科取栓术在生存率和免于血栓复发方面可取得良好的结果。其他微创方法（包括经动脉球囊取栓术或血栓抽吸术）的价值仍不清楚。建议保守治疗的患者进行影像学随访来评估血栓溶解情况。
7.2迷走锁骨下动脉和Kommerell憩室
迷走锁骨下动脉和Kommerell憩室的患病率为0.4-2.3%。解剖上，80%的迷走锁骨下动脉从食管后，15%从食管与气管之间，5%从气管前经过。仅5%的患者有症状，如吞咽困难、呼吸困难、咳嗽、胸痛、误吸或反复肺部感染等。无症状患者可以保守治疗。瘤样扩张的迷走锁骨下动脉直径≥3cm，Kommerell憩室直径≥5.5cm，破裂和夹层的风险较高，应考虑修复手术。
但是，对Kommerell憩室实际尺寸的测量存在很大争议，没有明确的共识。Tanaka等人建议从靠近气管的壁到对侧主动脉壁或从憩室尖端到对侧主动脉壁来测量Kommell憩室。此外，他们在锁骨下动脉开口水平测量锁骨下动脉直径。手术治疗方式包括切除和结扎症状性或瘤样扩张的迷走锁骨下动脉解除压迫（对症状性患者很重要），锁骨下-颈动脉转位或旁路重建右上肢血运。无症状患者无需切除迷走锁骨下动脉的分支。Kommell憩室可采用支架植入或DTA置换进行治疗。由于这些患者的主动脉弓通常较陡，TEVAR治疗具有挑战性。
7.3创伤
主动脉损伤是非常致命的，是排在脑损伤之后钝性损伤中第二常见的死亡原因。在存活入院的减速性创伤患者中，90%以上的患者出现主动脉峡部病变。一项例致命钝性主动脉损伤的尸检研究显示，峡部损伤占58%，主动脉弓损伤罕见（3%）。与导管操作相关的医源性损伤是另一种可能的创伤原因。修复的时机与病变的程度相符。根据Azizzadeh等对创伤性主动脉损伤进行分类，包括4个级别的损伤：I内膜片、II壁间血肿、III假性动脉瘤和IV破裂。而I级和II级损伤可在连续影像学检查观察下进行保守治疗，III和IV应行修复手术。手术治疗方式包括去分支和支架植入的杂交手术或主动脉弓置换。如腔内治疗可行则首选腔内治疗。治疗的时机、类型和程度也很大程度上取决于伴随的其他损伤（如创伤性脑损伤）。
7.4感染
主动脉感染，或更常见的是主动脉移植物感染，有较高的并发症率和死亡率。为了达到诊断的目的，正电子发射断层扫描（PET）有助于区分一般炎症（如术后）和感染。然而，PET-CT上的代谢活动只是一个次要的指标。主动脉移植物感染管理协作组织的标准为主动脉移植物感染的诊断提供了支持。总的来说，主动脉或人工主动脉移植物感染的诊断包括临床/外科、放射学和实验室的数据。
手术治疗方式包括去除感染介质、局部清创和原位主动脉重建。在某些病例中可以考虑保守治疗。尽管怀疑可导致主动脉感染，TEVAR作为紧急治疗措施是可行的，在某些病例中可有确定的疗效。
须根据微生物分析为所有患者提供特异性的抗生素和抗真菌治疗。目前适合主动脉重建的材料类型尚有争议：人工血管（普通的、抗生素浸润的或镀银的）或生物学移植物（同种移植物、自体静脉、异种心包材料）均可用。治疗的紧急程度对术前诊断（影像学和微生物取样）和替代材料的选择有影响。异种心包（自制管状移植物）由于现成可用，易于处理和临床效果良好而成为比较常用的材料。此外，许多患者在随访期间可停止抗生素治疗，这是同种异体置换术后患者的例外。
8主动脉弓动脉炎
免疫介导的血管炎是一种常见且可能危及器官或生命的疾病。大血管血管炎是最常见的类型。这类疾病主要发生在年轻女性，即Takayasu’s动脉炎，或50岁以上的人，即巨细胞动脉炎（GCA），这两种疾病都可能累及主动脉弓，通常发现于晚期。持续的炎症可导致动脉狭窄和扩张，最终导致主动脉破裂。
8.1巨细胞动脉炎（GCA）
GCA可能表现为突发颞部头痛、病因不明的全身炎症反应综合征、肩胛带和髋带无力以及体重减轻。GCA以前被称为霍顿病，表现为颞动脉的节段性血管炎。新的诊断方法能够加深我们对该病的认识。CTA以及MRA和/或PET-CT能够观察到主动脉的炎症反应，炎症主要位于主动脉弓和DTA区域，部分位于腹主动脉或髂动脉。
8.2诊断方法
进一步诊断评估主动脉受累情况是合理的，避免漏诊同时发生的大血管血管炎。如无特殊禁忌情况，糖皮质激素治疗应持续到手术后：糖皮质激素治疗开始后3-5天，血管壁信号大部分会消失，虽然此时为阴性表现，但炎症反应仍在持续。
8.3治疗
在有颞动脉炎的病例中，由于担心供应视神经的脉管系统受到血管炎累及迅速导致不可逆的失明，有必要立即开始治疗。在伴随发生或孤立的大血管血管炎的病例中，快速减轻血管壁炎症被认为可减少后遗症。糖皮质激素（GCs）仍然是主要的治疗手段。目前的研究表明，白细胞介素-6主要参与协调疾病的发生和病程：针对白细胞介素-6及其特异性受体的治疗策略已证明有利于诱导和维持病情缓解。
8.4并发症
主动脉和/或其相关分支破裂似乎是一种罕见的并发症，但真正的发病率很难确定，其原因有如“静默”GCA在临床和/或放射学上并不是常规随访的。此外，以前常规组织学评估切除的血管以证实免疫驱动的炎症，现在认为意义不大。现在对患者的随访，侧重于临床和血清学上的复发和/或缓解迹象。目前，放射学诊断对于确诊持续或复发的血管炎症并不可靠：尽管临床和血清学上缓解，但血管壁内仍有持续的MRA信号，这可能代表持续的低水平的疾病活动或新血管系统的形成，或显示某种程度的血管修复。然而，MRA和/或PET-CT证明对血管损伤的早期检测是有用的，应进行多次复查。
8.5Takayasu动脉炎
Takayasu动脉炎的临床表现很少倾向于潜在的免疫介导性血管病变，而是倾向于血管狭窄后的血管损伤。由于大部分主动脉弓上分支受到影响，患者经常出现上肢无脉搏、手臂跛行、头晕或可疑的脑缺血。
8.6诊断方法
诊断方法包括与GCA相同的成像方法，采用US检查弓上分支血管，CTA、MRA和PET-CT用于观察其余的主动脉受累情况。活动性病变可能在血清学炎症反应阶段被发现。
8.7治疗方法
与GCA一样，初始治疗包括使用激素（GCs）诱导缓解。对于这种罕见的疾病，维持缓解的治疗策略没有突出的特点。通过使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等非特异性免疫抑制靶向所涉及的淋巴细胞亚群已被经验证明是有益的。针对肿瘤坏死因子α和抗白细胞介素-6的治疗策略产生阳性结果，提示可进一步用于未来的治疗。
8.8并发症
血管重建可能在疾病晚期出现症状性狭窄导致动脉灌注减少时进行。由于疾病的炎症性质，血管介入治疗（如扩张）似乎没有什么好处，快速再狭窄发生的概率很高。支架植入和/或血管修复证实获益更多。
9总结
总的来说，无论是年轻女性出现上肢跛行和弓上分支灌注不良（Takayasus动脉炎）的晚期并发症，还是50岁以上患者突然出现不明原因炎症反应综合征、颞部头痛和全身症状（GCA），都应考虑怀疑自身免疫病理导致的大血管血管炎。及时的诊断和治疗，尤其是在GCA中，有助于最大限度地降低永久性失明的风险，并可减少长期血管并发症的发生。
推荐级别和证据等级：
图1
图2
图3
图4
图5
图6
主动脉弓疾病治疗的临床实践指南系列
经过一个月的推送
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《主动脉弓疾病治疗的临床实践指南》
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