先天性主动脉瓣四叶瓣畸形一例
病史
?患者：女，52岁，
?主诉：全身出虚汗伴乏力1月余
?现病史：患者1月前因“全身出虚汗伴乏力“医院就诊，行心脏彩超提示”主动脉瓣重度关闭不全“；病程中，于我院心内科门诊就诊，我科彩超提示患者主动脉瓣四叶畸形并轻度狭窄、重度关闭不全，后转入我院心胸外科拟手术治疗。
?既往史：否认高血压、冠心病、糖尿病等病史
?查体：T：36.5℃BP：/66mmHg
R：17次/分P：74次/分
主动脉瓣听诊区可闻及舒张期3/6级杂音
?心电图：窦性心律，ST-T改变
超声心动图表现
超声心动图特征
1、升主动脉瘤样扩张，内径约50mm；
2、大动脉短轴切面主动脉瓣呈四叶瓣，瓣膜稍增厚，收缩期开放稍受限（收缩期瓣口峰速cm/s，压差31mmHg），舒张期明显闭合不全（返流呈重度）。
术中所见
患者于我院心胸外科行“主动脉瓣机械瓣置换＋升主动脉成形”手术，术中所见与超声诊断一致
讨论
?主动脉瓣四叶瓣畸形是一种罕见的先天性主动脉瓣病变，其形成机制尚不十分清楚，胚胎学认为很可能是在动脉干分隔早期，因动脉干内膜隆起发育不良导致正常主动脉瓣叶的三个间质基之一分裂产生第四个瓣叶，主动脉瓣瓣叶出现数目异常及异常瓣叶的增生。
?年Herman等应用二维超声心动图诊断第一例主动脉瓣四叶瓣畸形。该病常单独发生，约18.3%可伴发其它心血管畸形，而合并冠状动脉异常最常见（约占10-30%），本病例行冠状动脉造影未发现冠脉异常。
?该病例最主要的超声表现是主动脉瓣返流，主动脉瓣狭窄相对少见，还有极少数发现主动脉瓣赘生物的报道。有研究发现瓣叶的对称性（即瓣叶是否等大）与瓣膜功能存在相关性，在瓣叶等大者中以轻度返流多见，瓣叶不等大者返流程度一般较重。这可能是因为瓣膜大小不一、形态不同，受力不均衡，长期不均衡的血流冲击会加重瓣叶结构的损伤；随着年龄的增长和长期异常血流动力学的影响，瓣叶可发生纤维化、增厚、钙化、卷曲甚至交界处粘连等病理改变，从而导致瓣膜的重度返流甚至狭窄。
小结
?超声心动图是诊断先天性主动脉瓣四叶瓣畸形的最主要方法，特别是经食管超声心动图对于主动脉瓣形态结构的显示更佳。因此，平常工作中当发现主动脉瓣存在关闭不全、狭窄时，要注意观察瓣叶的情况，为临床提供可靠的诊断依据。
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