某患者，F/18，因低热伴胸痛来诊，行增强CT+主动脉重建，如下图所示：
欲知结果且听下期分解
上期解析
如此手足……
某患者，M/30，因胸痛就诊，查体时发现手足如下图所示：
D
马凡(Marfari)综合征：又称先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症等，其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病最早是由Marfan()报道1例5岁女孩，生有特殊纤细且长的四肢，尤以指(趾)为著，如上图所示。
难度系数★☆☆☆☆基础系数★★★★☆应试系数★☆☆☆☆
A、B、D
首先介绍一下马凡综合征临床表现：
一般情况：
两性发病，无种族差异，多见于儿童，也可见于成人多数病人出生后即有症状，面容显老，表现为一种忧愁的外观，躯干纤细肌肉不发达，皮下脂肪菲薄。
骨骼改变：本综合征病人四肢奇长且细，尤以指(趾)为著。躯干可因侧弯后突而短缩，使四肢显得更为伸长，宛如蜘蛛足，故名蜘蛛指征。
肌肉张力降低，关节活动增加，可有超常的运动范围，但脱位罕见。头长，额部圆凸，胸骨畸形多由肋骨过长所致漏斗胸或鸡胸更常见，肩胛隆起呈翼状。
全身性结缔组织异常可累及关节囊、韧带、肌腱、肌膜，可导致关节反复脱位、扁平足或高弓足，腭弓高，牙齿不整齐。
皮肤改变：最常见的皮肤表现为皮纹增宽或有萎缩性皮纹这些皮肤异常表现可见于身体的许多部位，尤以胸部、肩部三角肌区和大腿部为显著。
心血管异常：30%～40%的病人有心血管系统并发症，最常见的心血管异常为主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。有时尚可发生三尖瓣病变。
虽然主动脉扩张总是发生在升主动脉，但胸主动脉和腹主动脉也可发生动脉瘤样扩张、夹层动脉瘤形成或破裂。
约1/3的病人可并有先天性心脏病，常见为主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等其他少见的心血管并发症有佛氏窦和肺动脉扩张，主动脉的主要分支如颈总动脉、脾动脉扩张，心内膜纤维变性主动脉瘤破裂和心力衰竭是本综合征的主要死亡原因。
眼部改变：最特征性表现是晶体脱位或半脱位，约3/4的患者为双侧性。
神经系统病变：本综合征的神经系统症状与其他先天性风湿病一样，也是由脑血管畸形所造成，表现为蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤所致的压迫症状动脉瘤引起的癫痫大发作。
此外，马凡综合征病人还可发生脊柱裂脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。肌张力低下伴有肌萎缩是本综合征最常见的神经肌肉症状。少数病人可有智力落后或痴呆。
那下面我们分析一下答案：
A、B、D显然是正确的。
Baker囊肿：又称腘窝囊肿，通常由腘窝内侧的腓肠肌-半膜肌滑囊膨胀形成，最早由Baker报道，所以现在多成为Baker囊肿。
腓肠肌-半膜肌滑囊是正常解剖组织，位于腓肠肌、半膜肌肌腱之间。该滑囊通过一横孔与膝关节囊腔相通，横孔位于股骨内侧髁水平处的关节囊后部，且腓肠肌肌腱与膝关节囊在股骨内侧髁处相连。
Sansoneetal发现94%的腘窝囊肿和膝关节疾病有关。最常见的是半月板损伤，其次前交叉韧带断裂及软骨病变。半月板损伤中，70.2%是内侧半月板撕裂，通常是后角。
在共有个腘窝囊肿位患者中，50.6%患有骨关节炎，20.6%患有类风湿关节炎,13.9%患有痛风,7.8%患有血清反应阴性脊柱病，7.2%患有焦磷酸盐关节病变。
所以C选项错误。
纽扣花样畸形:又称纽扣花式关节畸形，近端指间关节屈曲，远端指关节过伸。多见于类风湿关节炎。显然E选项错误。纽扣花样畸形如下图所示：
难度系数★★★★☆
基础系数★★★☆☆应试系数★★☆☆☆
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