一名患有特发性肺动脉高压的35岁女性因胸痛1天而到急诊科就诊。她一直在接受肺移植评估，已知她有患者12厘米的肺动脉瘤，在过去8年里一直在扩大（图A）。患者每分钟接受4.5升氧气时，心率为次/分钟，血压为/66mmHg，氧饱和度为97%。胸部计算机断层扫描显示动脉夹层皮瓣起源于主肺动脉并延伸到左肺动脉（图B，箭头）。医院，她一直服用的药物——他达拉非、马西替坦和输注曲前列尼——继续使用，并被列入紧急肺移植名单。入院后第二天，低氧血症恶化，并观察到新发心房颤动伴快速心室反应。开始静脉动脉体外膜肺氧合并持续2天，此时患者接受了双肺移植和主肺动脉和肺动脉瓣置换术。肺动脉夹层是长期肺动脉高压的罕见并发症。患者可能会出现恶化的胸痛、呼吸困难或休克。患者在移植后2周出院，并在6个月后的随访中继续表现良好。当时患者接受了双肺移植和肺动脉主干和肺动脉瓣置换术。肺动脉夹层是长期肺动脉高压的罕见并发症。患者可能会出现恶化的胸痛、呼吸困难或休克。患者在移植后2周出院，并在6个月后的随访中继续表现良好。当时患者接受了双肺移植和肺动脉主干和肺动脉瓣置换术。肺动脉夹层是长期肺动脉高压的罕见并发症。患者可能会出现恶化的胸痛、呼吸困难或休克。患者在移植后2周出院，并在6个月后的随访中继续恢复良好。
---January20,NEnglJMed;:DOI:10./NEJMicm
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