男性，48岁，因“胸痛7天”发病入院。发病在傍晚18:00左右，突然出现胸痛，以胸骨后为主，呈持续刀割样疼痛，放射至背部，并逐渐蔓延至腹部，疼痛剧烈，伴有胸闷心悸级呼吸困难，伴乏力、大汗淋漓，恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。医院就诊，经检查，诊断为主动脉夹层；高血压病，2型糖尿病，肾功能不全；肺部感染；多囊肾；多囊肝。
多囊肾
弓降部小破口
降主动脉呈壁间血肿表现
多囊肾和壁间血肿的主动脉
3D重建影像上的破口位置
诊断明确，在全麻下穿刺缝合，植入覆膜支架，破口封堵完全。
弓降部小破口
支架到位
支架释放，破口完全封堵
此例治疗非常简单，其特殊之处在于多囊肾合并夹层。多囊肾是一种先天性遗传性肾疾病，主要表现为肾/肾外的囊的发生和生长。该病包括由常染色体显性遗传和隐形遗传，美国发病率为1/到1/。2-5%的患者最终会肾衰。PKD1和PKD2突变是主要病因，多囊蛋白1和多囊蛋白2，分别作为PKD1和PKD2两个基本的蛋白质产物，在血管平滑肌细胞和内皮细胞中表达。该病的血管表现往往是血管的延长扩张（pathologicaldolichoectasias）和夹层，多囊肾合并夹层在中外文献中多为个案报告。
国外文献中15岁男孩多囊肾并发夹层报告
26岁男性多囊肾并发夹层
台湾学者利用其完善的健保数据库(NHIRD包含了99%的居民数据)对全省数据进行统计，共收集了例多囊肾，同时用0例非多囊肾作为对照。结果表明多囊肾和非多囊肾组的主动脉夹层发病率分别为.7/10万和15.7/10万，对年龄性别和内科病史多元回归后的分析表明：多囊肾组发生主动脉夹层的风险是非多囊肾组的5.49倍，“40岁以上”是个独立危险因素。高血压患者中，多囊肾患者发生主动脉夹层的风险是非多囊肾者的4.46倍；而血压正常的人中，多囊肾患者发生夹层的风险比非多囊肾者高46.69倍。多囊肾患者发生主动脉夹层的在台湾省学者的这个报告中58%是急性的。
该项研究发表在《Oncotarget》上，是迄今最大一组关于多囊肾和主动脉夹层的流行病学研究。
小贴士：
多囊肾患者要定期对血管进行检查
40岁以上多囊肾患者的胸痛症状一定要考虑到主动脉夹层的可能
张学民专家门诊时间：每周一下午
擅长：主动脉和下肢动脉疾病的诊断和治疗，内脏血管疾病和疑难病例的诊断治疗，血管瘤和血管畸形的治疗，肿瘤侵犯血管的手术治疗
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