过去的一周，北医三院孕妇事件闹得沸沸扬扬，至今未果。此中，北医三院官方声明杨女士猝死的原因初步判定为主动脉夹层破裂。那今天小编就来全面的介绍一下究竟何为主动脉夹层？
★主动脉夹层(aorticdissection)或主动脉夹层动脉瘤（aorticdissectinganeurysm）,是指各种病因导致主动脉内膜破裂或中膜弹力纤维层病变，血液进入内膜下之中膜内，导致中膜撕裂、剥离形成双腔主动脉，是当前最复杂、最危险的心血管疾病之一。
病因学病因至今未明。其致病因素为慢性应激。高血压（特别是恶性高血压）、结缔组织疾病有关的中膜囊性坏死、主动脉粥样硬化、妊娠、先天性心血管疾病（如先天性主动脉瓣二瓣症、先天性主动脉缩窄）、遗传性疾病（如马凡氏综合征Marfansyndrome、特纳氏综合征Turnersyndrome、埃－当二氏综合征Ehlers-danlossyndrome）、炎症（如梅毒性、巨细胞性主动脉炎）及损伤（如外伤、医源性损伤）等被认为与主动脉夹层形成有关。
病理主动脉夹层始动机制
分型根据病变范围和破口位置进行分型。两种分型方法：DeBackey分型（）和Standford分型（）。
除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层；病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层。在确诊的患者中，2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。
DeBackey分型Ⅰ型破口位于升主动脉，病变累及升、降或／和腹主动脉。
Ⅱ型破口位于升主动脉，病变仅累及升主动脉。
Ⅲ型破口位于左锁骨下动脉以远，病变只累及降主动脉者为Ⅲ甲型，同时累及腹主动脉者为Ⅲ乙型。
Standford分型A型夹层累及升主动脉，相当于DeBackey分型的Ⅰ型和Ⅱ型。（近端型）
B型不累及升主动脉，相当于DeBackey分型的Ⅲ型。（远端型）
临床表现突发剧烈疼痛发病开始最常见的症状，可见于90％以上的患者，并具有以下特点:
①疼痛强度比其部位更具有特征性。疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。
②疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。
③疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。
④疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解。
其它系统症状①心血管系统：脉搏异常；主动脉根部扩张及主动脉瓣关闭不全。
②神经系统：晕厥；主动脉夹层侵及脑、脊髓供血动脉或血肿压迫神经血管或休克产生各种神经局部症状。
③呼吸系统：血肿破入胸腔引起胸腔积血。
④消化系统：多因腹主动脉及大分支受累或血肿压迫，影响腹部脏器供血，引起腹痛。
⑤泌尿系统：病变累及肾动脉引起腰痛、肾脏梗死、严重肾性高血压及急性肾功能衰竭。
CT血管成像表现一、CT诊断主动脉夹层的标准
证实撕裂、移位的主动脉内膜。内膜片撕裂形成条状充盈缺损影，将管腔分割成双腔或多腔。
鉴别诊断
1.撕裂的内膜片与伪影鉴别
条行伪影可酷似撕裂的内膜片。撕裂的内膜片为层薄而略为弯曲的线样结构，而伪影表现为较粗的直线结构，且常延伸超出主动脉的边缘。
2.撕裂的内膜片与邻近正常或异常解剖结构鉴别
在主动脉根部扫描时，内膜片应与主动脉窦鉴别。内膜片为一浅弧形结构，而主动脉窦表现为三个大小相等的弧形结构。
二、主动脉管腔扩大，内膜破口及真假双腔显示
Ⅰ、Ⅱ型破口多在升主动脉根部，内膜片常呈不规则漂浮，真、假腔难以显示。Ⅲ型破口多可清楚显示，真、假腔分界明确。真腔密度多较假腔高，受压变窄，居内侧，于降主动脉内呈螺旋型向下延伸，而假腔的增强与排空比真腔稍延迟。假腔出口可以是单个或多个。
主动脉夹层真腔与假腔的鉴别
三、主要分支血管与夹层的关系
显示冠状动脉、头臂动脉、腹腔内脏器动脉及髂动脉起源于真或假腔、是否受压推移。如果受夹层累及，可见内膜片线状充盈缺损影自血管开口处伸入分支血管腔内。
四、血栓形成
以假腔内多见，呈无造影剂充盈低密度影。
鉴别诊断
假腔内充满血栓时与主动脉瘤内血栓形成鉴别
单个显影或扩张的管腔被一层的主动脉壁环绕，加上沿主动脉壁的周围性钙化，则诊断真性主动脉瘤无疑。如见到内膜钙化内移及残留的管腔狭窄或者变形，则强烈提示主动脉夹层的可能性。
五、主动脉夹层破裂征像
Ⅰ、Ⅱ型夹层常破入心包，呈心包积液表现，积液密度较高。破入胸腔，出现单或双侧胸腔积液。破入纵隔或腹膜后，出现纵隔或腹膜后出血征像。部分夹层假腔外穿形成假性动脉瘤，以弓部多见。
介入治疗方法一、在采用全麻或局麻加强化下首先穿刺左肱动脉插入带标记的猪尾导管行升主动脉造影，第一次造影最好用10ml注射器手推造影剂，以确定导管在真腔，然后行主动脉正位和左前斜45°~60°造影，每次造影剂总量30ml，速度15ml/s，压力~kPa，进一步明确裂口部位和夹层真假腔，同时标出左锁骨下动脉的位置，测量参考血管内径血管状况，并与术前CTA、MRA相对照，测量左锁骨下动脉开口下缘主动脉直径及该点至裂口的距离，利用该造影管标记左锁骨下动脉开口。
二、一侧腹股沟直切口，显露股总动脉，并预备阻断。
三、直接在股动脉上穿刺，插入6F动脉鞘，引入造影管，小心向上，确定导管位于真腔，要做肾动脉和髂动脉造影，以确定内脏动脉起源于真腔还是假腔，夹层出口的部位，股动脉内径是否能容纳覆膜支架的输送系统等。送入cm长的Termo导丝，一直将导管推送到升主动脉。
四、沿造影管引入cm长的支撑导丝，切开股动脉，沿支撑导丝送覆膜支架，应依据病变特点选用不同的口径和长度，将覆膜支架开始的标记放在左锁骨下动脉开口处，应用硝普钠短暂将收缩压降至70~90mmHg，然后快速退出鞘管使支架释放；重复主动脉造影，必要时用球囊扩张支架使之与血管壁紧密结合。倘若撕裂口距左锁骨下动脉1.5cm，应选用近端无覆膜遮盖的支架，或者手术时经左肱动脉置入导丝于左锁骨下动脉开口处。
五、最后吻合股动脉，缝合皮下组织及皮肤。
赞赏
推荐文章
热点文章
