升腹主转流手术治疗Turner综合征合

患者女性，18岁，因“血压升高4年，发现主动脉缩窄半月”入院，外院主动脉CTA提示：主动脉缩窄，狭窄位于弓远端，左锁骨下动脉以远，最窄处直径约3mm。

查体：患者身材较正常发育女性矮小，无第二性征，躯体多痣，测四肢血压：左上肢/82mmHg，右上肢/80mmHg，左下肢血压测不出，右下肢78/44mmHg。

详细询问病史，患者目前仍无月经初潮。后向患者父母了解到患者已进行外周血染色体分析，分析结果为：45,X[51]/46,X,i(X)(q10)[9]，此核型符合嵌合型Turner综合征核型。

孙立忠主任及朱俊明主任组织了科内讨论，认为患者主动脉缩窄诊断明确，上下肢压差明显，有手术指征，患者为Turner综合征，可伴有主动脉缩窄等心血管系统畸形，主动脉壁组织可能较正常人薄弱，侧开胸行主动脉缩窄解剖矫治阻断时可能引起患者主动脉破裂等异常情况，因此在充分于家属沟通后选择正中开胸行升主动脉-腹主动脉转流，改善患者上肢高血压、下肢相对缺血的情况。

该患者在常温下行“升主动脉-腹主动脉转流术”，手术顺利，术后四肢血压压差改善，上下肢压差＜10mmHg，复查后患者已康复。

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