上面听到的是意大利著名小提琴演奏家、作曲家帕格尼尼（NiccolòPaganini-）的作品，这位著名的音乐家年死于胸主动脉瘤。海曼、戴高乐、爱因斯坦等人均死于相似的致命性疾病。
胸主动脉瘤的腔内治疗
张倞-医院心脏大血管外科
胸主动脉瘤（TAA）是指由各种原因造成的胸主动脉瘤样地向外扩张或膨出，病变段的主动脉除了管腔直径的扩大，还常伴有血管的增长和扭曲。可发生于升主动脉、主动脉弓及胸降主动脉等胸主动脉各部，若未经治疗，这些结构的异常改变是永久性存在的。由于受解剖特点、治疗技术和器材的限制，目前升主动脉瘤和主动脉弓部动脉瘤的治疗仍以传统的开放手术为主，而胸降主动脉瘤的治疗中，主动脉腔内修复术（TEVAR）已经显示了微创、安全、有效的优点，并日益被广大的患者和临床医师所接受。
流行病特点和病因
TAA的发病率随年龄的增长而增加，男性的发病率高于女性。早期报道TAA发病率为5.9/10万人，近年来随着社会人口的老龄化及检测手段的改进和推广，其发病率已经上升至13.9/10万。
TAA的病因包括动脉粥样硬化、主动脉中层囊性坏死伴退行性变、感染（细菌、真菌和梅毒螺旋体）、创伤、非特异性炎症（多发性大动脉炎、白塞病）和先天性因素。在抗生素问世和广泛应用之前，梅毒感染是TAA尤其是升主动脉瘤最常见的病因，多于梅毒感染15～30年后出现。而目前最常见的致病因素是动脉粥样硬化，多见于老年患者，常伴有冠状动脉和周围动脉的硬化。先天和遗传性病因包括Marfan综合征和Ehlers-Danlos综合征等结缔组织疾病以及家族性胸主动脉瘤，多累及中青年男性，在主动脉瘤样扩张的基础上常合并夹层形成，海曼和帕格尼尼就是这个原因。
临床表现和诊断
TAA早期的患者一般无任何症状，大多数于体检时发现。后期动脉瘤进一步增大后，会出现下列症状：
胸背部疼痛，多为闷痛或钝痛；
声嘶、气急、吞咽困难等压迫胸主动脉周围组织器官的症状，甚至有可能侵蚀破入气管或食道，引起窒息或呕血；
心绞痛和心功能不全的症状，是由主动脉根部瘤或升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全引起的。
局部扩张的升主动脉最大横径5cm、降主动脉最大横径4cm或超过邻近正常主动脉管径的50%，均可诊断为TAA。明确诊断主要依赖影像学检查。目前用于TAA的影像学检查手段主要包括胸部X线摄片或透视、超声心动图、CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）和数字减影血管造影（DSA），每种检查都有其各自的特点，具体进行那种检查严格听从医师的指导即可。
TAA的自然病程凶险，且预后和瘤体的直径、部位关系密切。未经治疗的胸降主动脉瘤，最大瘤径7cm时，5年内破裂的风险75%；最大瘤径6cm，破裂的风险为35%；最大瘤径5～6cm,破裂的风险为25%，一旦破裂几乎是%致命。
腔内治疗
腔内治疗，也就是我们常说的支架置入，主要是在大腿根部的股动脉置入支架的输送系统，然后通过该系统在动脉瘤的相应部位释放大动脉支架隔绝动脉瘤和大动脉之间的血液通路，避免瘤体进一步扩大甚至破裂来达到治疗的目的。该方式通过股动脉穿刺在胸主动脉腔内进行，所以称为“腔内治疗”或“腔内隔绝”。
治疗前的评估
术前评估与手术的成败密切相关，术者在腔内操作前必须经过详细、准确的影像学评估。
评估手术的入路：主要包括入路血管的形态、直径、管壁钙化和血栓形成的程度，各指标可通过MRA、CTA和多普勒超声来测量。TEVAR最常用的入路血管是两侧的股总动脉，目前临床上应用的各类胸主动脉支架输送系统的外径一般都在18F～24F上，这就要求患者双侧股总动脉的内径≥6mm。
评估瘤体的大小、瘤颈的直径和形态、近端锚定距离等，可通过MRA、CTA和超声心动图来测量。瘤颈是支架锚定的部位，因此临床上根据瘤颈的直径来选择支架的尺寸，若瘤颈扭曲或钙化严重，支架和主动脉壁的贴附就会受到影响。在TAA的腔内手术中，近端锚定距离是指左锁骨下动脉开口的远端到瘤体起始部的距离。一般要求近端锚定距离≥1.5cm，若距离过短，则支架无法获得确切的锚定，术后很可能造成支架移位并导致一系列严重并发症的发生。
评估脊髓的血供及术后发生截瘫的风险：脊髓前动脉（ASA）是成人胸腰段脊髓主要的血供来源，而根最大动脉（Adamkiewiczartery,AKA）是ASA最重要的滋养血管。AKA发自T5～L4的肋间动脉和腰动脉，其中80%位于T8～L2水平，在TEVAR中，一旦支架封堵了发出AKA的肋间动脉或腰动脉就容易导致术后并发截瘫。因此，术前需要准确地定位发出AKA的肋间动脉和腰动脉，以明确术中支架的远端所能覆盖的具体位置，从而最大程度地保留AKA的血供。
手术入路
最常用的入路是股动脉路径，尤其是右侧股动脉。可经皮穿刺股动脉或通过腹股沟切口来显露一侧股动脉，支架系统的导入部位一般选择在股总动脉的中下段。当股总动脉细小（内径6mm）或严重钙化和狭窄时，可选择髂外动脉路径。当髂外动脉扭曲严重时，还可选择髂总动脉或肾下腹主动脉路径。输送系统可直接由血管导入，也可以在自体血管端侧吻合上一段人工血管后，由人工血管导入。
手术过程
全身麻醉后，在右侧腹股沟（大腿根部）做切口暴露股动脉
静脉全身肝素化后（抗凝以防术中血液凝固），穿刺置入6F（2mm不到）导管鞘，导入泥鳅和猪尾（医疗用品的名称也不是都那么死板）标记导管至升主动脉，行正位造影显示弓上分支和双侧椎动脉的形态、瘤体的位置和范围；主动脉弓切线位造影，最大程度展开主动脉弓显示并标记弓上分支的开口、瘤体的起始部，再次测量瘤颈的直径和距离。
导入并释放支架：根据术前、术中的测量结果选择尺寸合适的支架，将支架通过鞘管导入，控制性降压至平均动脉压80mmHg左右，支架定位后释放，撤出输送系统。支架直径过小，支撑力不足，支架易产生移位；支架直径过大，在瘤颈内无法完全伸展，支架易皱缩和塌陷，内膜也可能受损。
再次造影：确认支架的位置和形态、瘤腔的血流是否完全被封闭以及弓上分支的血流灌注是否良好。
缝合股动脉，关闭切口。
手术并发症和处理
腔内治疗的并发症可出现于术中、术后早期和中远期
术中动脉瘤或夹层破裂
发生率低，可能由粗暴的腔内操作引起，也可能是在麻醉和手术过程中血液动力学不稳定造成瘤体自发性的破裂。一旦发生，预后凶险，甚至需要立即转为开胸手术。
入路血管并发症
主要包括髂股动脉血栓和夹层形成、髂股动脉穿孔造成腹膜后血肿、股动脉假性动脉瘤等。处理的方法包括切开取栓、清除血肿和修补裂口，对假性动脉瘤也能通过腔内手术修复。
切口并发症
包括切口的感染和肿胀。一旦切口发生感染，须立即敞开引流，局部换药，全身应用敏感的抗生素。
腔内修复术后综合征
以持续性发热和胸背部疼痛为主要症状，发热一般于每日午后出现，早上消退，最高温度≤38.5℃，持续时间≤2周，也有少数患者持续发热达数月之久，形成的原因目前尚未完全明确，可能包括机体对移植物的排异反应、瘤腔内血栓的形成和吸收、支架对血细胞的机械性破坏、造影剂的毒性或X线的辐射作用等。轻症患者多饮水即可，重度发热的患者可应用解热镇痛药或小剂量的激素。
截瘫
因为根最大动脉起源的不固定性，即使经过术前的评估亦无法完全避免术后截瘫的发生，国外报道截瘫的发生率约为0.8%～3.6%。预防性措施包括术前放置脑脊液引流管、术中监测诱发电位、避免过低的控制性降压。若术中诱发电位的振幅下降或术后出现了截瘫的症状和体征，应早期应用激素和前列地尔等药物，同时引流脑脊液，保持脑脊液压力10mmHg。
周围动脉栓塞
腔内的操作导致血管内附壁斑块和血栓脱落的危险性增加，腔内器械在导入血管之前未经彻底地冲洗排气也可能导致周围动脉的空气栓塞。最常见的栓塞部位是下肢动脉和颅内动脉，冠状动脉也有栓塞的可能。术后应严密监测下肢血供及相应的神经症状和体征。一旦栓塞事件发生，应立即采取抗凝、脱水、下肢动脉取栓和高压氧舱治疗等各项措施。
急性肾功能不全
主要的原因是术中使用的造影剂对肾脏的毒性作用。术前通过实验室检查和同位素肾图来全面评估肾脏功能，对已有肾功能损害的患者，从术前48小时开始静脉水化，术中控制造影剂的用量，术后避免使用肾毒性药物，继续水化并持续监测肾功能，必要时需行血液透析治疗。
左上肢缺血
由支架覆盖左锁骨下动脉开口引起。封闭左锁骨下动脉后，机体可通过椎动脉的反向血流和胸壁、肩周动脉的侧支循环来代偿左上肢的血供。但少数患者仍可出现左上肢缺血的症状，发生率为3.5%。常表现为左上肢一过性的无力、发冷和麻木等。症状严重者可行左锁骨下动脉重建术。
内漏
内漏是腔内治疗最主要的并发症，也是其特有的并发症。内漏的定义是：持续性血流位于支架腔外并进入瘤腔的现象。分型包括：Ⅰ型内漏：血流通过支架近、远端与主动脉壁之间的间隙持续进入瘤腔或假腔。Ⅱ型内漏：主动脉分支（肋间动脉、腰动脉、锁骨下动脉等）返流造成的内漏。Ⅲ型内漏：支架崩解、覆膜破裂或重叠连接处脱节造成的内漏。Ⅳ型内漏：因支架孔隙率过大、通透性过高而使血流持续性渗入瘤腔。Ⅴ型又称内张力，指术后影像学检查没有发现内漏，但瘤腔或假腔内压力持续增大的情况。根据起病时间，内漏又可分成：早期内漏：首次TEVAR术中出现或是术后30天内出现的内漏；迟发性内漏：术后1个月以上出现的新内漏。在内漏自行封闭或经处理封闭后再次出现的内漏称为复发性内漏。
各型内漏的处理原则不尽相同。Ⅰ型和Ⅲ型内漏应积极治疗。治疗的策略仍首选腔内治疗。若无法实施腔内治疗或腔内治疗无效，则应中转行传统的开胸手术。不管何种类型的内漏，瘤体持续地增大是再次治疗的绝对指征。
移植物感染
移植物感染是TEVAR术后最严重的并发症，目前支架移植物感染的发病率约为0.4%。腔内术后4月以内发生的感染定义为早期感染，4个月以上发生的感染则定义为迟发感染。早期感染多表现为高热、白细胞增多、胸痛、大量或包裹性胸腔积液等非特异性症状；迟发感染以其并发症为主要表现：消瘦、突然咯血（主动脉气管瘘）或呕血（主动脉食管瘘）、主动脉破裂、假性动脉瘤形成，全身情况进行性恶化。
血管移植物感染的治疗为抗生素的应用、积极的营养支持和外科手术治疗。抗生素的应用是整个治疗的基础，当患者无法耐受手术时抗生素治疗成为了唯一的治疗策略。外科治疗的基本原则是去除移植物、彻底清除感染坏死组织、重建远端肢体和（或）器官的血运，原位人工血管重建或及解剖外径路的血流重建，创伤巨大，术后均有再次感染或吻合口破裂的可能，预后较差。
治疗结果和随访
实施腔内治疗的目标是通过支架的修复，避免瘤体或假腔进一步增大和破裂，随后瘤腔或假腔血栓化，从而最终封闭整个瘤腔或假腔。临床上通常采用技术成功和临床成功两方面标准来评价疗效。
技术成功的标准：
瘤体或夹层无破裂；
支架完全封闭瘤腔或假腔；
无Ⅰ型和Ⅲ型内漏发生；
入路血管无穿孔、无血栓和夹层形成；
无周围动脉栓塞事件发生。
临床成功的标准：在技术成功的基础上，6个月内
无迟发性内漏发生，瘤体或假腔和术前相比无增大；
支架形态良好，无移位、塌陷和脱节；
支架内无血栓形成、无感染发生；
无再次腔内手术或中转行开放手术；
无TAA或夹层相关性死亡。
术后随访的方式：
术后第1个月、第3个月、第6个月、第12个月门诊随访，行CTA检查，评估瘤体的大小和范围、支架的位置和形态，后每年随访检查一次。
自年Dake首次应用人工血管支架治疗胸主动脉瘤以来，TEVAR迄今为止经历了二十余年的发展时间，治疗器械、治疗例数和治疗经验都有了长足的发展。
医院心脏大血管外科是国内最早开展大血管疾病外科和腔内治疗的单位之一，对该类疾病的外科治疗和腔内治疗均具有丰富的临床经验，近年来更是成立了大血管亚专科专门从事该类疾病的诊治。
大血管亚专科主任——章剑锋
专家门诊时间：每周三上午
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