作者丨医院消化内科杨卫生陈敏艳余恕玉
来源丨医学界消化频道
又是一个夜班，十二点差十分，大部分病人都入睡了，病房走廊异常的安静，只有抢救室的心电监护仪嘀嘀地响着。
巡视完病房后，正准备休息，突然一阵急促的脚步声和呻吟声打破了深夜的宁静，只见一位中年妇女扶着一位表情痛苦的中年男性艰难地走进了护士站，手里拿着一张急诊科开具的入院证（腹痛待查：胃炎？）和一份刚刚做完的腹部彩超报告单（肝、胆、胰、脾、双肾未见异常），“医生，我肚子好痛！”。又是急腹症！此时睡意全无，我赶紧把病人扶到了病房，进行病史询问和体格检查。
病史简介患者男性，51岁，因“中上腹剧烈疼痛1小时”入院。疼痛突然发作，无明显诱因，呈持续性，不能缓解，向左侧肩背部放射，伴头昏、胸闷、气促。无恶心、呕吐、腹泻，无头痛、发热，无胸痛、咳嗽等症状。
既往“慢性胃炎”病史多年，未正规治疗。否认“高血压、糖尿病、心脏病、慢性支气管炎”病史，否认手术、外伤史，无烟酒等不良嗜好。
查体：体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸22次/分，血压/mmHg，神志清楚，急性痛苦病容，全身皮肤巩膜无黄染，心肺听诊无异常。腹部平坦，腹肌稍紧张，中上腹压痛阳性，无反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，双肾及肝区无叩击痛，肠鸣音正常。
1.诊疗经过
患者为中年男性，因急性腹痛就诊，疼痛剧烈难于忍受，伴胸闷、气促，无饮食诱因，否认胆石症、消化性溃疡、心脏病和高血压病史，但入院时血压高达/mmHg，腹部彩超未见异常，难道是急性心肌梗死或主动脉夹层？
想到这里，我不禁冒了一阵冷汗：如果是主动脉夹层，确诊之前夹层动脉瘤可千万不能破啊！迅速给病人做了一个床边心电图，结果正常，暂时排外急性ST段抬高型心肌梗死。急抽血化验血常规、血生化、血淀粉酶和心梗三联，接着又拿轮椅亲自送病人去做腹部CT。
等待结果的心情总是忐忑的，短短的几分钟犹如漫长的数小时！腹部CT结果示：
1.左侧肾囊肿；
2.腹主动脉上段似见内膜内移，提示腹主动脉夹层动脉瘤，建议增强扫描。
但半夜做不了增强扫描，一秒也不敢耽误，赶紧回病房进行处理。嘱患者绝对卧床休息，通知病危，给予心电监护、吸氧、降压、止痛等对症治疗，并请心胸外科急会诊，一致认为患者病情危重，因医院条件有限，医院进一步治疗。但患者及家属似乎理解不了，有这么严重吗？我现在不是舒服一些了吗？并表示暂缓转院治疗。
此时化验结果回报：血常规：WBC17.40x10^9/L，N76.40%；血生化：K3.02mmol/L、GLU7.9mmol/L、TG4.14mmol/L，血淀粉酶、肝肾功能均正常；心梗三联：正常。
患者经降压、止痛等对症治疗后，腹痛有所缓解，精神好转，血压降至/90mmHg左右。入院约4小时后，患者突感撕裂样腹痛，恶心、呕吐大量胃内容物，右侧肢体出现偏瘫，呼吸急促，随即神志不清，脉搏微弱，心率降至35次/分，血压降至70/40mmHg，血氧饱和度降至70%。
最不愿看到的情况还是发生了，夹层动脉瘤破裂了，回天无术！病人出血我出汗，经心内科、心胸外科、ICU等多科室抢救（“苦战、夜战、血战、死战”）半小时余，患者最终还是走了。还好家属比较理解，并没有什么异议！生命如此脆弱，来也匆匆，去也匆匆，一夜无眠。
2.临床思维
急性腹痛常常首先考虑为消化系统常见病和多发病，如急性胰腺炎、肠梗阻、胆囊炎、胆石症、消化性溃疡急性穿孔等。其次考虑少见疾病，如腹内疝、急性胃扩张、肠系膜血管疾病等，通过询问病史及体格检查，一般可提供线索，再结合理化及辅助检查，多可明确诊断。
本例患者无明显诱因急性起病，突发剧烈腹痛，血压极高。既往只有慢性胃炎病史，虽然急诊腹部彩超未见异常，但腹部彩超有一定的局限性，仍需要排外急腹症，同时还需要排外以腹痛为主要表现的急性心肌梗死。而患者入院时血压极高，因此诊断方面还要考虑临床上少见的心血管疾病——主动脉夹层。心电图及心梗三联检查可以鉴别急性心肌梗死，而腹部CT检查既可排外大部分急腹症，又可明确是否存在主动脉夹层，当然有时候还要追加增强扫描。患者及时行腹部CT检查后，最终证实为腹主动脉夹层动脉瘤。
虽然诊断及时，治疗积极，但患者入院约4小时后，夹层动脉瘤还是破裂，最终抢救无效死亡。可见，主动脉夹层起病急骤，病情凶险，进展迅速，预后不良，死亡率高。
3.文献复习
主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，又称主动脉夹层动脉瘤[1],是一类可危及生命的急性主动脉综合征[2],早在年Morgagni医生就描述了这种疾病，年法国的外科医生ReneLaenne首次阐述了主动脉夹层的概念，然而，真正引起医学界的广泛认识，是在年Shennan报道了例主动脉夹层尸解结果和年Hirst报道了例主动脉夹层尸解结果以后。
主动脉夹层常见的发病年龄在50～70岁，男性较女性高发，男女之比约为3:1[3]。英国牛津血管病研究显示，本病在自然人群中的发病率约为每年6/10万[4]；国内尚无详细统计资料，但是从近年来学术交流和文献报道的数据来看，其发病率远高于欧美国家，且发病年龄较为年轻化[5]。随着疾病谱改变和诊断水平提高，其发病率呈逐年上升趋势[6]。本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层退行性变、囊性坏死[7]。常见的原因包括：马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉炎性疾病、主动脉粥样硬化以及创伤等[8]。此外，临床上发现主动脉夹层还易发生在妊娠期，考虑为妊娠期血容量增加以及内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开[9]。
主动脉一旦出现内膜层撕裂，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。据中国医师协会心血管外科分会副主任委员刘宏宇教授介绍，如果诊断和治疗不及时，约33%的病人在24小时内死亡，50%的病人在48小时内死亡,其中75%的病人死于主动脉夹层破裂。大家所熟知的与郎平齐名的美国女排主攻手海曼和我国四川男排名将朱刚都是由于马凡综合症导致主动脉夹层动脉瘤破裂而倒在运动场上的。
目前临床上根据内膜裂口的位置和夹层累及的范围，对主动脉夹层进行分型，主要有DeBakey分型法和Stanford分型法，如下：
主动脉夹层分型描述
主动脉夹层分型示意图（图片来自参考文献18）
主动脉夹层的临床表现多样化，早期容易漏诊误诊[10]，特别是以腹痛为主要表现的病例。国内一项对例主动脉夹层误诊患者进行的回顾性研究发现，有51例误诊为急腹症，占15.94%[11]。韩文等对以消化道症状为首发表现的14例主动脉夹层患者进行回顾性分析，结果发现入院时考虑肠梗阻者6例，其余8例均以“腹痛待查”入院，其中1例疑似胆囊炎、1例胰腺炎、2例功能性胃肠病[12]。由于夹层累及的部位不同，其临床表现各异，但疼痛是本病最主要和常见的表现，多呈刀割或撕裂样疼痛，有研究表明疼痛症状可达86.55%[13]。疼痛部位与夹层类型有关，A型多在前胸，B型多在背部、腹部，当累及腹主动脉及其大分支时往往有类急腹症表现。
本例患者在病程中还出现了右侧肢体偏瘫症状，考虑为主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉，造成大脑缺血所致。据文献报道，临床上有29.4%的患者合并神经系统损害，部分以缺血性卒中为首发症状，极易误诊为脑血管意外[14],也有以神经系统表现为首发症状的无疼痛表现的患者[15]。
临床上观察到大部分主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象，疼痛时血压则更高，往往达到3级。本例患者虽无高血压病史，但入院时血压高达/mmHg，静脉点滴硝普钠后血压才有所下降。有研究表明，62%-78%的主动脉夹层患者有高血压[16]。动物实验发现血压波动的幅度与主动脉夹层分离相关[3]。可见高血压是主动脉夹层的常见危险因素，提示高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本的治疗和预防手段。当血压控制在～/60～70mmHg时，可以防止主动脉夹层继续剥离和夹层破裂出血[17]。
另外，主动脉夹层的又一重要临床特征为双上肢血压不对称(压差10mmHg为阳性，多见于A型夹层)，足背动脉搏动减弱或消失（多见于B型夹层）[18]，而本例患者的体格检查中并没有体现及强调，可能与消化内科医师没有足够重视以及相关专科查体经验不足有关。
总之，主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，其病情复杂，预后差，病死率高，早期容易误诊漏诊。我们应重视急诊中主动脉夹层的诊断治疗，掌握其典型和不典型的临床表现。当患者表现为剧烈腹痛和极高血压时，结合心电图和心肌酶谱，在排外急腹症的基础上，要警惕主动脉夹层的可能。
参考文献
1.葛均波,徐永健.内科学[M].第8版.北京:人民卫生出版社,:.
2.GoldsteinSA,EvangelistaA,AbbaraS,etal.Multimodalityimagingofdiseasesofthethoracicaortainadults:fromtheAmericanSocietyofEchocardiographyandtheEuropeanAssociationofCardiovascularimaging[J].JAmSocEchocardiogr,,28:-.
3.陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学(下册)[M].第14版.北京:人民卫生出版社,:-.
4.HowardDP,BanerjeeA,FairheadJF,etal.Population-basedstudyofincidenceandout治疗白癜风哪家最好治疗白癜风最好的地方
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