作者：陈彧孙立忠刘永民朱俊明郑军李建荣黄小勇
目的探讨马方综合征合并StanfordA型主动脉夹层累及主动脉弓病变的患者行主动脉全弓替换结合支架象鼻手术(孙氏手术)，术后支架象鼻远端主动脉的变化及中期预后。
方法回顾分析年2月至年2月，47例StanfordA型主动脉夹层累及弓部病变且术前远端主动脉均无明显扩张的马方综合征患者资料，男38例，女9例；年龄19～50岁，平均（32.43±7.96）岁；均行孙氏手术治疗，其中急诊手术30例（63.8％，30/47）。依据孙氏术后1年支架象鼻远端主动脉扩张速度是否大于5mm，分为远端主动脉残余夹层病变好转组（29例）和进展组（18例）。观察术前和术后随访CTA影像学表现，对比分析术后远端主动脉假腔愈合、血栓化程度和主动脉重塑等预后情况。
结果47例患者手术均成功。平均随访1年，随访期间远端主动脉夹层破裂死亡1例（2.1％，1/47）；再次行全胸腹主动脉替换4例(8.5％，4/47)，再次手术时间间隔6～12个月，平均(9.88±2.84)个月。术后随访CTA显示：支架象鼻段降主动脉假腔完全血栓化率达85.1％(40/47)；远端主动脉痊愈率25.5％(12.47)。好转组远端主动脉直径年增长率低，支架象鼻远端降主动脉、膈肌主动脉裂孔水平和肾动脉水平分别为(0.00±3.41)mm、(1.14±2.20)mm和(0.97±2.15)mm。孙氏术后，远端主动脉残余夹层病变进展组和好转组相比，支架象鼻段降主动脉假腔完全血栓化率降低(72.2％对93.1％，P=0.)，再次全胸腹主动脉替换手术发生率增加(22.2％对0，p=0.)。主动脉破裂风险事件发生率增加(5.6％对0，P=0.)；术后1年远端主动脉直径明显扩张：支架象鼻末端降主动脉段(40.17±7.09)mm对(27.86±6.77)mm(P0.)，膈肌主动脉裂孔水平(42.17±9.91)mm对(27.48±7.14)mm(P0.)，肾动脉水平(38.22±6.90)mm对(24.00±6.18)mm(P0.)。
结论采用孙氏手术治疗马方综合征合并StanfordA型主动脉夹层累及弓部病变患者，有利于促进支架象鼻段假腔血栓化形成，全主动脉痊愈和主动脉重塑，并延长了再次手术时间间隔。孙氏手术后，当远端主动脉扩张速度大于5mm/年时，应积极监测远端主动脉直径变化，防止主动脉破裂风险事件的发生。
马方综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，影响全身多个器官包括骨骼、晶状体、心血管系统。MFS患者自身结缔组织病变，主动脉壁组织薄弱，常在主动脉根部瘤基础上继发StanfordA型主动脉夹层，而StanfordA型主动脉夹层继发的主动脉破裂是导致患者致残和死亡的主要原因。积极的外科手术是唯一有效的治疗方法。我们从年起，采用主动脉根部替换同时行主动脉全弓替换结合支架象鼻手术(即孙氏手术)治疗StanfordA型主动脉夹层累及主动脉弓病变的患者，已经取得了较好的临床效果，并逐渐成为StanfordA型主动脉夹层的标准术式。近年来，手术后远端主动脉残余夹层病变继续瘤样扩张导致再次手术的问题日益备受北京治疗白癜风哪个医院较好白癜风的症状与治疗
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