主动脉夹层是一种罕见的、危及生命的妊娠并发症。患有马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、非综合征型遗传性胸主动脉疾病(HTAD)、血管Ehlers-Danlos综合征、Turner综合征、主动脉瓣二叶瓣化(BAV)合并动脉瘤和其他主动脉疾病的妇女发生妊娠相关主动脉夹层的风险增加。
该研究分析了国际急性主动脉夹层登记库(IRAD)中记录的妊娠相关急性主动脉夹层的临床特点、主动脉成像特征和预后。
该研究分析了从年2月1日到年2月28日在IRAD登记的名患者，从中筛选出妊娠期间或产后(≤12周)出现主动脉夹层的女性。IRAD纳入了名女性，名女性(83%)发生了妊娠/产后主动脉夹层，其中29人在妊娠或产后出现了急性主动脉夹层。主动脉夹层按Stanford分型分为A型(累及升主动脉)或B型(未累及升主动脉)。
其他纳入信息包括是否存在BAV，基因检测结果，以及特定的大动脉病变诊断。主动脉夹层的发生根据妊娠三个月或产后天数报告。此外记录了妊娠史，以及在怀孕期间的高血压病史或β受体阻滞剂用药史。同时收集了有关分娩方式和母婴结局的数据，并分别记录了A型和B型主动脉夹层诊断时的Valsalva窦(主动脉根部)、升主动脉和近端降主动脉内径，以及孕期或主动脉夹层前的主动脉测量值、主动脉手术史或主动脉夹层史。
共有29人发生妊娠相关主动脉夹层，占所有主动脉夹层的0.3%，占IRAD女性主动脉夹层的1%。35岁以下的名女性中，有20名(19%)发生主动脉夹层与妊娠有关。13名女性(45%)发生A型主动脉夹层，16名女性(55%)发生B型主动脉夹层。
20名女性(69%)有主动脉病变或阳性家族史：13名女性(65%)患有马凡综合征，2名女性(10%)患有Loeys-Dietz综合征，2名女性(10%)患有主动脉瓣二叶瓣化畸形，2名女性(10%)有主动脉疾病家族史，1名女性(5%)患有家族性胸主动脉瘤。47%的女性在发生主动脉夹层后才发现主动脉病变。28名(97%)发生主动脉夹层的女性通过住院治疗存活。
表1.妊娠相关急性主动脉夹层患者的临床、产科和主动脉成像数据
表2.确诊急性主动脉夹层时的主动脉直径
表3.孕前已知主动脉病变患者发生急性主动脉夹层前的主动脉直径
图妊娠相关主动脉夹层患者的主动脉病变诊断
该项研究是迄今为止针对妊娠相关性急性主动脉夹层进行的最大规模的分析。结果证实潜在的主动脉病变和妊娠相关的主动脉夹层之间有很强的关联。妊娠期主动脉夹层很少见，仅见于0.%的孕妇。虽然很少有报道，但妊娠与主动脉夹层的风险显著增加有关，其发病率大约是非妊娠状态下的4-25倍。
血流动力学应激状态和与激素水平变化相关的结缔组织改变可能与妊娠或产后主动脉夹层的易感性增加有关。患有潜在主动脉病变的女性，如马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、血管Ehler-Danlos综合征、非综合征性HTAD、Turner综合征和BAV合并动脉瘤，与妊娠相关的主动脉夹层的风险增加。主动脉扩张和高血压增加了主动脉夹层的患病风险。
妊娠相关主动脉夹层的母体死亡率为6.8%-24.6%。在该研究中，住院死亡率为3%(1/29)。主动脉夹层可能发生于整个孕期，但大多数发生在妊娠晚期和产后。患有遗传性主动脉病变的女性，产后发病占妊娠相关主动脉夹层的20%-71%。该研究中，41%的女性在妊娠晚期发生主动脉夹层，44%的女性在产后发生主动脉夹层。既往主动脉根部置换术可能会影响马凡综合征的远期主动脉事件，其中晚期B型主动脉夹层(与妊娠无关)的发生率为9%。
对于主动脉明显扩张的女性，建议在怀孕前预防性行主动脉根部和/或升主动脉置换术；对于其他女性，应避免怀孕。然而，鉴于该研究中3名曾接受过升主动脉手术并发生妊娠相关B型主动脉夹层的女性，预防性升主动脉手术并不能保证妊娠过程无风险。
妊娠相关急性主动脉夹层是一种罕见的并发症，IRAD数据库中仅发生于0.3%的夹层患者和1%的女性。大多数妊娠相关主动脉夹层的女性都存在主动脉病变，但许多人直到急性主动脉夹层发生后才发觉主动脉病变。识别主动脉夹层易感女性，进行产前咨询，并在整个怀孕期间监测主动脉，可能会降低这种罕见的妊娠并发症的风险，并改善临床预后。
参考文献：
JAMACardiol,,6:58-66.
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