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一个青年男性的漫漫求医路上

32岁患者,3年前出现心悸、发热,治疗后症状缓解出院。出院10天后再次出现心悸,入院行抗感染和手术治疗。3个月后,出现日常活动受限、喘咳,对症治疗后病情仍进一步恶化.....该患者究竟得了什么疾病使得病情如此反复?请大家先从病史看起...

现病史﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏

患者男,32岁。入院前3+年出现心悸,伴发热,外院完善心脏彩超提示:先天性心脏病,主动脉二瓣化畸形合并左前瓣叶断裂可能,予抗感染等对症治疗后好转出院。

出院后10+天,患者再次因心悸、喘累入院,外院复查心脏彩超提示先天性心脏病合并感染性心内膜炎,在积极抗感染治疗下于-02-07转入胸外科行Bentall手术治疗。

该手术3个月后,再次出现进行性日常活动受限,静息状态下喘累、咳嗽,伴双下肢凹陷性水肿,反复行强心、利尿等对症治疗后,病情进一步恶化至只能卧床休息,医院考虑Bentall手术失败致顽固性心力衰竭可能,再次开胸,并行心脏移植术,术后心功能一度有所恢复。

入院前1+年,出现反复咳嗽、咯血,完善胸部CT提示降主动脉瘤,行血管支架植入术。

该手术后6个月,静息状态下发现前胸壁出现核桃大小样异常波动,再次行胸部CT提示升主动脉瘤,再行该血管支架植入术。此次患者医院治疗。

体格检查﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏

P90次/分,BP/49mmHg。神清,精神尚可,对答切题,颈软,无抵抗感,无颈静脉充盈,颈、胸部可见散在分布结痂皮疹,无疼痛、瘙痒不适,双肺无干湿啰音,胸骨上缘至剑突处可见长约35cm手术瘢痕,左胸部可见长约9cm与锁骨平行瘢痕,胸骨上见血管走行,连续性杂音,心脏叩诊向左扩大,HR90次/分,节律齐,心音低沉,胸骨左缘3、4肋间可闻及3~4/6级收缩期杂音,向心尖部传导,腹部平坦,无压痛、反跳痛及肌紧张,未触及肝脾,肝-颈静脉回流征阴性,双下肢无水肿。

辅助检查﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏

1.心脏彩超(-01)先天性心脏病,主动脉二瓣化畸形合并左前瓣叶断裂可能;主动脉关闭不全伴大量反流;双房增大;左室壁增厚;肺动脉增宽;二尖瓣、三尖瓣少量反流;心包积液。

2.胸部CT(-01)双肺多发炎症,双侧胸腔积液。

3.心脏彩超(-02)主动脉瓣二瓣化畸形并重度关闭不全;感染性心内膜炎:主动脉穿孔。

4.主动脉瓣周赘生物形成 主动脉根部夹层可能。

5.赘生物术后病检(-02)镜下可见瓣膜坏死伴较多以中性粒细胞为主的炎性细胞浸润。

6.术后病理结论感染性(细菌性)心内膜炎。

7.胸部CT(-03)降主动脉瘤。

8.胸部CT(-05)升主动脉瘤。

9.针刺反应、抗内皮细胞抗体、ANCA、ANA(-05)阴性。

10.心脏彩超(-11)左房轻度增大(37mm);EF:65%。

11.心电图(-11)左心房负荷过重;V1~V4R波递增不良,T波改变(图1)。

12.胸部CT(-11)心脏移植术后;胸骨骨皮质不连续伴内固定,左侧锁骨上可见血管影及散在高密度影,升主动脉至降主动脉、左侧颈总动脉内可见支架影,考虑术后改变;双肺散在炎症(图2)。

13.心脏彩超(-04)双房增大(左房39mm、右房41mm);室壁运动不协调,部分搏动减弱;二尖瓣、三尖瓣关闭不全(中度);左心收缩功能下降(EF:67%;CI:2.1);右心收缩功能下降。

图1 心电图示左心房负荷过重,V1~V4R波递增不良,T波改变

图2 升主动脉至降主动脉、左侧颈总动脉内可见支架影

诊疗经过﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏

入院前3+年,患者无明显诱因出现心悸,伴发热,最高体温39℃,后伴喘累、乏力等,于外院就诊,完善心脏彩超提示:先天性心脏病,主动脉二瓣化畸形合并左前瓣叶断裂可能;主动脉关闭不全伴大量反流;双房增大;左室壁增厚;肺动脉增宽;二尖瓣、三尖瓣少量反流;心包积液,予抗炎、营养心肌等对症治疗后好转出院。

出院后10+天,患者再次因心悸、喘累入院,入院复查心脏彩超提示:主动脉瓣二瓣化畸形并重度关闭不全;考虑感染性心内膜炎:主动脉穿孔,主动脉瓣周赘生物形成;主动脉根部夹层可能,但血培养阴性,在积极抗感染治疗下转入胸外科行手术治疗,术中见主动脉根部扩张、主动脉瓣呈二叶化、瓣膜周边有脓性赘生物,活检后提示镜下可见瓣膜坏死伴较多以中性粒细胞为主的炎性细胞浸润,考虑患者先天性心脏病合并感染性心内膜炎,故行Bentall手术治疗(-02-07),术后患者一度有所恢复。

该手术3个月后,患者再次出现进行性日常活动受限,静息状态下出现喘累、咳嗽,伴双下肢重度凹陷性水肿,进行性全心衰竭,反复行强心、利尿、扩血管、ACEI等对症治疗后,病情仍进一步恶化,只能卧床休息,医生考虑顽固性心力衰竭诊断(具体BNP、心脏彩超、胸部X线片等结果不详),因查体发现手术伤口有较多脓性分泌物,推断胸腔内感染严重,故外科医生考虑顽固性心力衰竭病因复杂,在与家属积极沟通后,决定在Bentall术后3个月进行心脏移植术,第二次开胸手术,术中见胸腔内广泛粘连,全心增大且弥漫性心搏乏力,体外循环下心脏移植手术成功,术后患者长期服用他克莫司等抗排异药物,喘累、心悸等症状短期明显好转。

好景不长,在患者心脏移植术后1+年,再次出现反复咳嗽、咯血,但无胸痛、胸闷,完善胸部CT提示降主动脉瘤,行大血管支架植入术,因血管口径较大,且植入支架为带膜支架,术后未服用抗血小板、抗凝药物。在第一次降主动脉带膜支架植入术后6个月,患者发现前胸壁出现核桃大小样异常波动,与心搏一致,再次行胸部CT提示升主动脉瘤,故再一次行升主动脉带膜血管支架植入术,于升主动脉植入2枚支架隔绝,左锁骨下动脉支架植入扩张,右侧颈总动脉撕裂,植入支架封闭后安置人工血管,与左腋动脉吻合。

整个病程中,患者行Bentall手术、心脏移植术、两次主动脉支架植入术四次大型手术,期间还因心力衰竭反复住院治疗,是什么原因让一个青年男性遭受如此巨大痛苦?

四个疾病是否为独立存在或者可用疾病一元论解释?

若有共同病因,那致病原因是什么?

反复心脏、大血管受累,其病因是否可能为动脉硬化、病毒细菌感染、先天性疾病或自身免疫性疾病?

请您继续







































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