主动脉瓣二叶瓣畸形合并巨大升主动脉瘤

病史

?患者：男，29岁

主诉：阵发性心动过速2年余，加重4天

现病史：患者2年前出现阵发性心动过速，可自行缓解；来我院4天前再次发作，曾于外院治疗后缓解，为行进一步治疗来我院就诊，以“阵发性室上性心动过速”收入我院。

既往史：肾脏碎石手术史；否认高血压、糖尿病病史；否认家族遗传史；吸烟史10余年；饮酒史10余年。

?体格检查：T36.5CR20次/分

P84次/分BP/84mmHg

心脏向左下扩大

胸骨左缘第3肋间及右缘第2肋间可闻及3/6级

吹风样杂音

?门诊及外院心电图：室上性心动过速

超声表现

?升主动脉瘤样扩张（最宽处内径约81mm），主动脉弓降部未见明显异常；

?左心扩大；

?大动脉短轴切面显示主动脉瓣呈二叶瓣，呈左前、右后排列，瓣叶增厚、回声不均匀，瓣膜开放尚可，闭合不全，CDFI：主动脉瓣口舒张期可见大量返流血流信号

升主动脉长轴切面显示升主动脉呈瘤样扩张

左室长轴切面显示左室扩大及主动脉瓣形态异常

大动脉短轴切面显示主动脉瓣呈二叶瓣

CDFI：二叶瓣口可见大量返流信号

其他检查

胸腹主动脉的CTA结果与超声心动图所见一致

术中所见

该患者于我院心胸外科行Bentall手术，术中升主动脉和主动脉瓣情况与超声心动图检查结果一致，患者术后情况良好，顺利出院

讨论

?主动脉瓣二叶瓣畸形（bicuspidaorticvaluve，BAV）是极常见的先天性心脏病，会导致并发症升主动脉扩张、主动脉瘤、主动脉夹层等。BAV患者存在明显的性别差异，男女比例约3:1。男性患者多存在主动脉瓣返流，而女性患者多表现为瓣膜的狭窄。

?有研究表明，BAV导致的主动脉相关并发症主要是由血流动力学异常和主动脉自身的病理解剖学改变引起的。

?BAV患者主动脉血管内的血流模式发生了显著改变，具体体现在血流流量、流动/壁面切应力、血流冲击方向、旋动流流态方面，将会直接改变主动脉血管壁的受力状态及血管壁切应力依赖型细胞的力生物学反应，从而影响主动脉疾病的后续发展。

?一般认为升主动脉内径超过50mm或者升主动脉内径每年增长超过5mm者考虑行动脉手术，目前主动脉瓣病变合并升主动脉瘤样扩张常规采用Bentall手术。

因此，超声心动图在BAV及其并发症的诊断、术中监测、术后随访中发挥着及其重要的作用。