猝死
年,身高2.17米的中国男篮运动员韩朋山猝死。
年,身高1.96米的美国女排运动员海曼在日本一场比赛中猝死。
年,身高2.04米的四川排球运动员朱刚猝死。
年,身高2.12米的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。
年,身高2.18米的前辽宁男篮球员张佳迪,因心脏病突发抢救无效去世。
年,身高1.9米、朱婷的河南队队友、前河南女排队长霍萱,因突发心脏病去世。
这些身材高大的运动员,都是因为同一种疾病而去世——马凡综合征。
马凡综合征被称为“天才病”,是因为有些马凡综合征患者凭借着特有的身体天赋成为各领域的天才。然而上帝在赋予他们无与伦比的天赋时,更让他们承受了常人难以理解的痛苦。
而大部分马凡综合征患者,并没有得到令人羡慕的身体天赋,只得到了疾病的危害。
图为前辽宁男篮球员张佳迪
马凡综合征四大危害
马凡综合征具有四大特点,这也是该病给患者造成巨大危害的四个方面。
1显性遗传
马凡综合征是常染色体显性遗传病。一个马凡综合征患者和一个正常人结婚,生下来的子女有一半的概率患上此病。因此马凡综合征具有明显的家族遗传特点,在很多家族代代有人患病。由于该病患者自然生存寿命平均仅为32岁,所以很多患者家庭长辈很早离世,非常艰辛。
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2
骨骼畸形
很多患者都出现骨骼肌肉系统的畸形,简单概括为瘦高长指,骨骼奇异。具体表现有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
3
心血管畸形,可猝死
约80%的患者伴有先天性心血管畸形,可能合并各种心律失常。患者如果出现升主动脉瘤样扩张,容易出现主动脉瘤破裂出血,这是患者猝死的主要原因。因此一定要早期发现,早期治疗。
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4
眼部疾病、视力衰退
50%-80%的患者有眼部疾病,主要是晶状体脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。少数人还患有青光眼、弱视、色盲、眼球凹陷等。
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很多马凡患者生活在模糊和黑暗中
由于疾病对眼睛的损害,很多马凡综合征患者从小开始视力越来越差,有的患者戴上度的近视眼镜,视力依然达不到0.1(正常人为1.0),几乎是摸着走路。由于眼部病变非常复杂,手术难度非常大,很多患者没有得到及时有效的治疗,逐渐走向失明,甚至有些患者手术失败直接导致失明。很多马凡综合征患者最痛苦的是:生活在模糊和黑暗中,生活质量非常差。
让马凡患者重新回到清晰的世界
为了让国内的马凡综合征患者能够得到国际水平的眼科诊疗技术,医院专门成立马凡综合征眼科国际特需门诊。医院院长、国际知名眼科专家林顺潮医生,亲自为患者诊疗、主刀。自年马凡综合征眼科国际特需门诊成立以来,林医生已经为多位马凡患者成功进行手术,让患者脱离模糊和黑暗,重新回到清晰世界。手术后患者激动地说:“做手术前我只能摸着走,现在我可以跑着走了!”
以下视频,记录了林医生为马凡综合征患者成功进行手术的经过。
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