引言
近年来，采用全弓置换加术中象鼻支架术（孙氏手术）治疗马凡综合征已经在国内多家单位开展，取得了良好的治疗效果。但有部分患者在术后降主动脉和腹主动脉持续扩张，需要接受胸腹主动脉置换手术，其手术风险又远胜于前者。为此，我们尝试采用微创的血管腔内支架技术（三明治方法）来治疗马凡综合征的胸腹主动脉瘤，报道如下：
病例资料
患者，女，43岁，因“腹部隐痛3周加重1周”于年4月9日收治入院。患者3年前因突发胸背部疼痛我院胸心外科诊断为；马凡综合征、主动脉夹层（StanfordA型），急诊行主动脉弓全弓置换+支架象鼻术（直径28mm）。术后恢复好，口服华法林抗凝（3.75mg/日），国际标准化比值维持在2-3之间。1年前行心脏永久性起搏器植入术。3周前腹部隐痛，逐渐加重，CT提示象鼻支架远端降主动脉假腔未完全血栓化，近膈肌段假腔扩张，腹主动脉真性动脉瘤，动脉瘤最大直径.5px，瘤颈24.4mm。（图1A和B）。既往无高血压病史，发病期间血压在-mmHg之间，口服硝苯地平控释片（拜新同）控制。查体：上腹部可触及搏动性包块，直径约px，质硬，不可推动，搏动节律与心率一致。辅助检查：心脏彩超提示：人工瓣膜功能正常，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣轻度反流。余检验检查无特殊。完善术前检查后，于-4-16在全麻下行“三明治”法胸腹主动脉瘤腔内修复术。
手术方法
患者气管插管全身麻醉，仰卧位，右上肢外展，解剖显露右侧股总动脉及左侧腋动脉，右肱动脉及左股总动脉分别穿刺置入8F短鞘，行主动脉造影，测量定位。首先经右侧股总动脉导入第一枚胸主动脉覆膜支架（Tag,34-34-mm，戈尔公司，美国），近端与上次手术置入的降主动脉象鼻支架重叠50px，支架远端位于腹腔干动脉开口近端75px；植入的第二枚主动脉支架为一体化腹主动脉支架（Aegis,28-16-16-90mm，上海微创公司,中国），直径扩大率15%，支架远端固定于腹主动脉分叉处，近端距离低位肾动脉（左肾动脉）25px；自左股动脉以Cobra导管超选入左肾动脉，交换Rosen导丝（0.-，库克公司，美国），导入7F长鞘（Flexor,7F-px，库克公司，美国）备用，同法自左腋动脉导入两个7F长鞘至腹腔干及肠系膜上动脉，右肱动脉导入7F长鞘至右肾动脉；经长鞘将覆膜支架（Viabahn,戈尔公司，美国）导入各分支动脉，具体支架规格为：左肾动脉（6mm-px），腹腔干和肠系膜上动脉（7mm-px），右肾动脉（6mm-px*2），各支架定位后释放，释放后腹腔干、肠系膜上、右肾动脉内覆膜支架近端均高于胸主动脉支架远端px以上，左肾动脉覆膜支架近端低于腹主动脉支架近端px（图1C）；经右股动脉导入第三枚主动脉覆膜支架(Tag,34-34-mm，戈尔公司，美国)，近端低于右肾、腹腔干、肠系膜上动脉分支支架近端开口50px，远端高于左肾动脉分支开口75px释放。以完成腔内修复。再次造影见：腹腔干、肠系膜上动脉、右肾动脉显影好，少量III型内漏（图1D），左肾动脉通畅但血流缓慢（图1E）。
结果
术中患者失血约ml，术后入ICU，继续镇静及机械通气，次日清醒后拔除气管插管，检查双下肢感觉运动正常。两日后返回病房，低分子肝素IU皮下注射，1次/12小时，术后三天过渡到华法林口服，3.75mg/日。术后肝肾功能正常、血色素较前下降21g/L，尿量维持在0-0ml/天，无截瘫等并发症，术后第11天出院。术后第45天复查全主动脉CTA提示：主动脉全程隔绝良好，腹腔干周围少量内漏，腹腔干、肠系膜上动脉、右肾动脉支架通畅，左肾动脉支架内闭塞，，左肾未显影（图1F和G）。心脏彩超同术前，腹部B超提示左肾mm*33mm，肌酐86umol/L。
图1术前CT提示降主动脉夹层合并巨大腹主动脉瘤（A）；主动脉夹层裂口巨大，位于腹腔干上方（B）；术中各分支支架先于主动脉支架释放，并依靠长鞘和硬导丝加以固定（C，箭头所指为腹腔干、肠系膜上动脉及双肾动脉）；术后造影见右肾动脉、肠系膜上动脉、脾动脉显影良好，近腹腔干处主动脉支架少量内漏（D，箭头所指为腹腔干、肠系膜上动脉及右肾动脉）；左股动脉长鞘内造影见左肾动脉通畅（E，箭头所指为左肾动脉）；术后随访CT提示：主动脉全程隔绝良好，腹腔干周围少量内漏，腹腔干及肠系膜上动脉通畅（F，箭头所指为腹腔干及肠系膜上动脉）；CT提示：右肾动脉通畅，左肾动脉未显影，左肾萎缩（G，箭头所指为右肾动脉）。
讨论
主动脉扩张性疾病的腔内修复年始于腹主动脉瘤，其后发展迅猛，适应证逐步扩大，而胸腹主动脉瘤因涉及四根内脏分支动脉而始终是腔内修复的难题，自Chuter于1年第一次报道成功采用完全腔内技术治疗累及腹部内脏区的胸腹主动脉瘤并保留四支内脏动脉以来，其后仅有小组病例和个案报道了这一技术。该患者为StanfordA型主动脉夹层降主动脉残留合并巨大腹主动脉真性动脉瘤，由于夹层裂口和腹主动脉瘤均累及到腹部内脏区，传统的腔内隔绝术无法解决。深低温停循环下胸腹主动脉瘤置换术创伤大，死亡率、并发症率高，尤其是术后肾衰和截瘫的发生率较高。杂交手术（内脏动脉去分支加主动脉腔内修复）可以减轻创伤，不需要深低温停循环，一般采用两期手术，其创伤仍大于一期完全主动脉腔内修复。
对于胸腹主动脉瘤而言，腔内修复目前有使用带分支的主动脉支架和三明治技术两种方法。其中，胸腹主动脉分支支架需要定制且目前尚未进入国内临床应用。三明治技术治疗胸腹主动脉瘤最早由巴西学者Lobato报道，原理是使用一个主动脉覆膜支架放置于降主动脉，使其远端靠近内脏动脉分支去，从而利用其远端创造一个靠近腹腔内脏动脉分支动脉区的瘤颈，从而使胸腹主动脉瘤的腔内修复类似于肾上腹主动脉瘤的腔内修复，其实质是治疗肾上腹主动脉瘤的烟囱技术在腹部内脏动脉区的进一步发展，其优点是无需定制主动脉支架。该技术的成功的关键点是要设计好分支支架的方向并准确计算其长度。本例根据分支血管的走向采用了三个分支向上，一个分支向上的设计。也有报道采用两个分支向上，两个分支向下的设计。还有的报道只采用三个分支支架，放弃一侧肾动脉或腹腔干动脉。然而，由于动脉瘤是一个三维空间，术中所需要的实际长度往往较CT测量为长，使其真实长度预估困难，加上分支支架常常与主动脉支架有部分缠绕，使得术前精确计算分支支架长度更加困难。本例患者术前计划使用四个Viabahn，然而术中的实际情况证明，术前长度测量明显偏短，增加了支架的使用和手术费用，因此，“宁长勿短，术中复测”是我们在本例手术中的体会。
术中主动脉支架和分支支架的选择是决定手术成败的另一个关键因素。分支支架需要柔软而又有较强支撑力的覆膜支架，目前市面上Gore公司的Viabahn较为适合，从材料和编织方式考虑，Gore公司的Tag主动脉支架与Viabahn最为接近，其后释放的支架展开方式也比较适合精确定位，有利于分支支架的稳定。
在主动脉支架和分支支架谁先释放的问题上，我们倾向于先释放分支支架。虽然在国外的文献报道中，先释放主动脉支架或者两者同时释放也是可取的，但根据我们以往的经验，先释放主动脉支架会造成分支支架很难释放开，两者同时释放会造成支架的相对位移，从而改变预先设定的位置。因此，本例我们采用先释放分支支架，释放完成后，长鞘跟进，通过硬导丝和长鞘的支撑，稳定分支支架，直到主动脉支架释放完成，再撤出长鞘和硬导丝，完成手术。
参考文献
1、ChuterTA,GordonRL,ReillyLM,GoodmanJD,MessinaLM.Anendovascularsystemforthoracoabdominalaorticaneurysmrepair[J].JEndovascTher.1，8(1):25-33.
2、BisdasT1,DonasKP,BosiersM,TorselloG,AustermannM.One-yearfollow-upaftertotalendovascularrepairofacontained-rupturedthoracoabdominalaorticaneurysmwiththesandwichtechnique[J].JVascSurg.,58(2):-.
3、LobatoAC1,Camacho-LobatoL.Thesandwichtechniquetotreat正规医院治疗白癜风费用北京最好的白癜风医院在哪
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