一、患者信息及影像
患者：男性，5岁。
主诉：间断咳嗽、呕吐15日。
现病史：患儿15日前出现咳嗽，伴有发热，偶有呕吐，最高39.2。C，未经系统治疗。为求进一步诊治来院就诊。该患发病以来，咳嗽、无痰；伴有发热、胸闷、胸痛；无饮水呛咳、声音嘶哑；无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。饮食、二便正常，睡眠良好。
既往史：既往健康。
实验室检查：WBC9.9×/L。
超声：无特殊。
CT/MRI扫描：胸部CT检查：CT检查设备为层螺旋CT（PhilipsBrilliance）。扫描参数:准直器宽度：64×0.mm，管电压80kv,管电流mAs，有效层厚0.8mm，重建间隔0.4mm，螺距0.2，球管旋转时间0.4s/圈，矩阵×。使用低剂量儿童软件包。患儿熟睡，心率平稳。扫描范围从胸廓入口上方到膈面下3cm。低浓度非离子型对比剂，Medrad-SCT双流高压注射器，剂量2.5ml/kg，速率为2.0ml/s，对比剂注射完毕后追加注射10ml生理盐水，注射后18s、42s分别行双期增强扫描。图像观察：纵隔窗观察病变，窗宽约HU,窗位约为35HU。扫描方向原则上与对比剂流注方向相反，以避免对比剂团头端所产生的高浓度伪影而影响病变的观察。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案：A
该病例CT平扫图像显示左前中上纵隔内巨大肿物，密度不均匀，以液性密度为主，CT值约为15Hu，其内见片状略高密度，CT值约为44Hu，其内更高密度CT值约为76Hu；左上肺为受压改变，故A为最佳答案。如图1-4。
问题2：该病例在CT平扫基础上，下列哪项检查和技术更能提供定位、定性信息？（单选）
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A.胸部正侧位DR拍片
B.胸部DSA检查
C.胸部MRI平扫
D.胸部CT增强加后处理重建
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问题二解读答案：D
该患者在行CT平扫后，宜直接进行增强扫描：自肘静脉以剂量2.5ml/kg，速率为2.0ml/s，对比剂注射完毕后追加注射10ml生理盐水，注射后18s、42s分别行双期增强扫描；然后在工作站利用相应的软件技术行图像重组后处理，可以更好地显示病灶与周边组织结构的关系（如图５-8）。
在CT增强图像上，肿物液性密度成分强化不明显，CT值约为19Hu，略高密度成分强化不明显，CT值约为50Hu，其内更高密度影明显强化，CT值约为Hu，肿物大小约为8.2cmX7.8cmX8.1m；肿物内可见一粗大供血血管，与头臂血管连接密切，病变紧邻主动脉弓、降主动脉、胸主动脉、肺动脉主干、左肺动脉、双心室左缘；左上肺组织被遮盖，显影不清。故从提供病灶内血供程度及与周边结构关系等信息来说，还是D项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。
问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
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A.先天性肺囊性腺瘤样畸形
B.胸腔积液
C.左肺囊肿
D.淋巴管血管瘤
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问题三答案答案：D
手术所见：前上纵隔巨大瘤体，内有液体，瘤体囊性感，表面褐色，局部透明。切开纵隔胸膜，发现瘤体与纵隔胸膜粘连紧密，分离粘连时，肿瘤囊壁多次破裂，囊性肿瘤内有多房间隔，互不相通，独立生长，中心有部分实体。瘤体上界与无名静脉紧密粘连，下界与心包粘连，右界与升主动脉粘连，左界与肺毗邻，后界与左肺动脉粘连。逐层分离粘连，完整切除瘤体。
病理所见：（纵隔）淋巴管血管瘤。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索该患者在CT平扫图像上，可以看到左前中上纵隔内巨大肿物，密度不均匀，以液性密度为主，CT值约为15Hu，其内见片状略高密度，CT值约为44Hu，其内更高密度CT值约为76Hu；左上肺为受压改变。
在CT增强图像上，肿物液性密度成分强化不明显，CT值约为19Hu，略高密度成分强化不明显，CT值约为50Hu，其内更高密度影明显强化，CT值约为Hu，肿物大小约为5.2cmX2.8cmX3.1m；肿物内可见一粗大供血血管，与头臂血管连接密切，病变紧邻主动脉弓、降主动脉、胸主动脉、肺动脉主干、左肺动脉、双心室左缘；左上肺组织被遮盖，显影不清。
2本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例CT扫描发现纵隔病变较为容易，但如不仔细观察，易误诊为肺内病变；CT增强扫描十分必要，一是易于显示和鉴别肿物与邻近结构的关系，二是有助于判定病灶的血液供应情况。本病例基本征象为不规则形、液性密度为主、其内见片状高密度的占位性病，增强后，高密度灶呈明显强化改变。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于纵隔病灶来说，可能来源于肠源性、肺组织、淋巴结等。对于本病例来说，病灶位于左前中上纵隔。因此本病例的定位诊断存在一定的难度，也会影响最终的定性诊断。
（３）定性诊断：本病例特点为临床上5岁男孩，咳嗽一周伴发热，根据病灶位置及影像特点，术前需要考虑到淋巴管血管瘤可能。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例的特点为男性患儿，咳嗽一周伴发热，伴有胸痛、胸闷。该患者在CT平扫图像上，可以看到左前中上纵隔内巨大肿物，密度不均匀，以液性密度为主，CT值约为15Hu，其内见片状略高密度，CT值约为44Hu，其内更高密度CT值约为76Hu；左上肺为受压改变。
在CT增强图像上，肿物液性密度成分强化不明显，CT值约为19Hu，略高密度成分强化不明显，CT值约为50Hu，其内更高密度影明显强化，CT值约为Hu，肿物大小约为5.2cmX2.8cmX3.1m；肿物内可见一粗大供血血管，与头臂血管连接密切，病变紧邻主动脉弓、降主动脉、胸主动脉、肺动脉主干、左肺动脉、双心室左缘；左上肺组织被遮盖，显影不清。
2诊断鉴别（1）畸胎瘤：畸胎瘤是纵隔生殖细胞瘤最常见的一种类型，主要发生在前纵隔，可见多种不同密度的组织成分相互混合分布，含有脂肪成分和钙化是本病的主要CT特征。
（2）胸腺瘤：圆形或椭圆形软组织密度肿块，向一侧突出或呈分叶状。通常为实性。可含有囊性改变及低密度区，代表坏死或脂肪。
（3）胸膜肺母细胞瘤：为类圆形或占据一侧胸腔的囊性、实性或囊实混合肿物。
病例供稿：医院王芳
专家点评
点评专家：
医院影像科张晓凡
该病例最终病理诊断：（纵隔）淋巴管血管瘤。回顾本例临床与CT表现，在CT平扫图像上，可以看到左前中上纵隔内巨大肿物，密度不均匀，以液性密度为主，其内见片状略高密度，其内见更高密度；左上肺为受压改变。在CT增强图像上，肿物液性密度成分强化不明显，略高密度成分强化不明显，其内更高密度影明显强化；肿物内可见一粗大供血血管，与头臂血管连接密切，病变紧邻主动脉弓、降主动脉、胸主动脉、肺动脉主干、左肺动脉、双心室左缘；左上肺组织被遮盖，显影不清。
纵隔淋巴管瘤为缓慢生长的良性肿物，是先天性淋巴管畸形，以囊状水瘤型多见，多为柔软、有波动感、无痛的肿物。大约75%发生在颈部，20%在腋部，5%在纵隔和其他部位。其囊壁菲薄，内衬内皮细胞，含淋巴液，分隔内少数含有血管瘤成分，又称做淋巴管血管瘤，本病例即是。
肿物几乎都位于前中纵隔，胸部X线表现可见双侧或单侧纵隔呈弧形增宽，有随周围结构塑形的特点，进入胸顶部者易误诊为肺内实变。CT平扫显示低密度的液性肿物，边界清楚，可包围大血管生长，增强扫描强化不明显，如有增强成分可提示含有血管瘤成分。
淋巴管瘤一般诊断较容易，单纯纵隔淋巴管瘤需与胸腺瘤、囊性畸胎瘤鉴别，根据病变的成分，通常诊断不难。
参考文献
1.孙国强.实用儿科放射诊断学（第2版）.,-,-.
2.樊涛,郭利锋,刘平.前纵隔肿瘤的影像学与临床病理对照分析.现代肿瘤医学,,23（20）:-.
3.郭芸,刘大亮.胸腺瘤的CT诊断及病理对照分析.临床影像技术.,25:-.
4.李轩然,陈平聪.纵隔畸胎类肿瘤的CT影像诊断分析.中国当代医学,,3(9):91-92.
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