这是一篇关于无症状胸主动脉瘤（NS-TAA）患者和马凡综合征（MFS）和二瓣化畸形(BAV)患者的预后比较，发表于年JACC杂志上。
据文献统计，目前世界上胸主动脉瘤的发病率大概为10.4/10万人/年，但因为很多无症状的主动脉瘤存在，所以实际发病率要更高一些。本篇文献作者提出的无症状胸主动脉瘤定义为无明显临床症状的胸主动脉瘤和夹层，具体诊断标准包括：
1、年龄小于60岁
2、具有主动脉扩张证据或者发生了主动脉夹层
3、排除其他结缔组织综合征、高血压和动脉粥样硬化性疾病
4、具有主动脉壁中层囊性坏死的病理学证据或者具有阳性家族史（主动脉夹层或主动脉瘤、无法解释的猝死等）
现在对于NS-TAA的研究比较少，这篇文章就是一个基于NS-TAA的较大人群的与MFS和BAV患者预后的对比研究。
本研究一共纳入了从年到年的名诊断为遗传性主动脉疾病的患者，其中NS-TAA名，MFS名，BAV名。对患者一些基本情况的统计中，MFS患者普遍比BAV的和NS-TAA患者年轻。NS-TAA患者中主动脉夹层比另外两种疾病更加常见。在这名患者当中，有名患者存活时间大于了30天，他们进行了平均为期7年的随访，经过计算，三种疾病的10年死亡率分别是，NS-TAA7.8%，MFS8.7%，BAV3.5%。与10年全因死亡率有关的因素分别是MFS，发现疾病的年龄和是否有家族性主动脉夹层病史。
通过对数据的收集和整理，作者发现NS-TAA和MFS的临床预后相似但要比BAV差很多，独立的死亡预测因素包括主动脉夹层家族史和年龄（年龄越大，死亡率越高），对于NS-TAA患者的治疗和管理方面，作者认为应该与MFS患者相似。
对于本研究的局限性，虽然这篇文章是目前最大样本统计NS-TAA患者随访研究，但名患者对于各亚组分析来说样本量仍显不足。另外，大部分病人经过了长时间的随访，在这段时间中经过的一些治疗方案可能会对随访的结果造成一些影响，不过，所有样本的随访数据都是一个人从头到尾进行的，可以缓和一些结果的偏倚。对于NS—TAA的家系随访，较容易受到家人描述的主观因素影响，而且并不是所有的数据都完全，这也对最后的数据统计和分析造成一定的影响。
参考文献
AndrewG.Sherrah,BSC,MBBS,SarahAndvik,etal.NonsyndromicThoracicAorticAneurysmandDissection,Out哪里医院治疗白癜风好北京白癜风专科医院怎么走
推荐文章
热点文章
