主动脉夹层动脉瘤是一较为少见的致命性疾病，它的发生与多种疾病有关。高血压是主动脉夹层的一个重要发病因素。约70%的患者有高血压史，远端主动脉夹层合并高血压更为常见。这可能与主动脉壁长期受到高动力血压的刺激，使主动脉壁张力始终处于紧张状态有关，另外也与胶原和弹性组织常发生囊样或坏死有关；动脉粥样硬化时，动脉中层也正好处在老化过程中；结缔组织遗传性疾病，如马方综合征等，有先天性主动脉中层变性。近端型主动脉夹层是马方综合征的严重并发症；某些先天性心血管疾病如主动脉缩窄、主动脉二瓣化也有出现主动脉夹层的可能。妊娠、严重外伤、重体力劳动及某些药物也是夹层动脉瘤的发病因素。
病因
病因至今未明。大部分主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。遗传性疾病马方综合征中主动脉囊性中层坏死颇为常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳综合征、埃-当综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，可能是妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。
正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa（mmHg）以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化者更易促使主动脉夹层的发生。
临床表现
本病多急剧发病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。部分患者在急性期（2周内）死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50～70岁，男性发病率高于女性。
1.疼痛
为本病突出而有特征性的症状，部分患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重，且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90%以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或面部也强烈提示升主动脉夹层，若为肩胛间最痛，则90%以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。
2.休克、虚脱与血压变化
约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。
3.其他系统损害
由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。
超声诊断
(1)二维超声：
①夹层动脉瘤声像特点：纵断面显示腹主动脉外径较正常增宽，呈双腔(多数情况下假腔宽于真腔);横断面显示呈双环状，内环为细而弱的内膜回专用，随血管搏动而摆动。有时可见内膜中断。
②假性动脉瘤声像特点：在腹主动脉旁可见搏动性肿物、边界清晰，其内为无回声区，无明确囊壁回声，该无回声区与腹主动脉之间有通道;而腹主动脉壁和管腔内无明显异常，瘤体仅以破口与腹主动脉相通。
(2)彩色多普勒血流成像：
①夹层动脉瘤声像特点：真腔内的血流类似正常动脉血流，血流因剥离腔的影响而变窄。假腔内血流不规则，如假腔内血液速度太低血栓形成时则探不到血流信号，但是如有再破裂口时，可见到血液信号。
②假性动脉瘤声像特点：可较清晰显示瘤体与腹主动脉相通的通道。如通道细窄，其内可见单色或镶嵌色血流信号，而瘤体内血流回声呈“云雾”状移动。如有血栓存在，则可在瘤体的边缘出现不规则低回声。
(3)频谱多普勒：
①夹层动脉瘤声像特点：真腔内的血液频谱与正常动脉相似，假腔内的血流频谱呈低速紊乱频谱。利用彩色、频谱多普勒还能确定腹主动脉分支动脉(肾动脉、肠系膜上动脉)的血液是来自真腔还是假腔。
②假性动脉瘤声像特点：瘤体内或与瘤体相连的通道内均可测及动脉血流频谱;于破口处可获得高速高阻血流频谱，血流频谱呈双相(往复征);瘤腔内涡流。
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